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Chirurgie oncologique oculaire - chirurgie du cancer de l’œil
Ophtalmologie

Chirurgie oncologique oculaire - chirurgie du cancer de l’œil

À propos de ce département

 
Ophtalmologie

La plupart des yeux atteints de mélanome n’ont plus besoin d’être retirés. Une plaque radioactive suturée sur l’œil pendant quelques jours donne la même survie que le retrait de l’œil, et chez l’enfant atteint de rétinoblastome le premier objectif est aujourd’hui de sauver la vie, le second de sauver l’œil.

Les cancers de l’œil sont rares. Les résultats dépendent d’une équipe qui en voit régulièrement. Le mélanome uvéal, cancer oculaire le plus fréquent chez l’adulte, se dissémine d’autant plus souvent qu’il est épais, de 6 pour cent à dix ans pour les tumeurs les plus fines à la moitié pour les plus épaisses, si bien que le délai entre le diagnostic et le traitement compte. Les médecins guérissent le rétinoblastome chez presque tous les enfants diagnostiqués alors que la tumeur est encore à l’intérieur de l’œil, et dès qu’elle s’étend au-delà de l’œil ou vers le cerveau le pronostic change complètement. Une lueur blanche dans la pupille d’un enfant sur une photographie justifie un examen ophtalmologique en quelques jours. Envoyez-nous vos images, votre échographie et vos photographies, et un oncologue oculaire vous dira quelle est la nature probable de la tumeur, quel traitement convient et quelle durée prévoir.

Même survie
Curiethérapie par plaque ou retrait de l’œil, mélanome de taille moyenne
6 % à 51 %
Dissémination à dix ans, du mélanome le plus fin au plus épais
98,5 %
Rétinoblastome encore à l’intérieur de l’œil au diagnostic, pays à revenu élevé
Gratuit
Avis d’un oncologue oculaire sur vos images
Consultation gratuite
  1. Le mélanome uvéal, né de la couche pigmentée à l’intérieur de l’œil, surtout chez l’adulte de plus de cinquante ans.
  2. Le rétinoblastome, né de la rétine du jeune enfant, en général avant l’âge de cinq ans.
  3. Les tumeurs de la surface et des paupières, comme le carcinome épidermoïde et le mélanome de la conjonctive, et le carcinome basocellulaire de la paupière.
  4. Les tumeurs de l’orbite, la cavité qui entoure l’œil, y compris les lymphomes et les tumeurs venues des sinus.
Les cancers rares exigent des mains exercées
Un spécialiste du cancer de l’œil peut voir plus de cas en un mois qu’un ophtalmologiste général n’en voit dans toute sa carrière. Le diagnostic repose souvent sur l’échographie et les photographies sans biopsie, la plaque doit être positionnée au millimètre, et un enfant atteint de rétinoblastome a besoin d’un chirurgien ophtalmologiste, d’un oncologue pédiatrique et d’un radiologue interventionnel travaillant comme une seule équipe. Demandez à tout centre combien de cas comme le vôtre il traite chaque année.

Mélanome uvéal

La taille décide du risque

Une analyse de 8 033 yeux dans l’un des plus grands services de cancérologie oculaire a mesuré la fréquence de la dissémination du mélanome selon l’épaisseur. À dix ans, des métastases étaient survenues dans 6 pour cent des tumeurs de moins de 1 millimètre d’épaisseur, 16 pour cent entre 3 et 4 millimètres, 27 pour cent entre 4 et 5, 41 pour cent entre 7 et 8, et 51 pour cent au-delà de 10. L’âge avancé, la localisation dans le corps ciliaire, une base plus large, le pigment orange, le liquide sous la rétine et l’extension hors de l’œil augmentaient encore le risque.

La dissémination touche le foie en premier. Elle peut apparaître des années plus tard. Chaque patient a donc besoin d’une imagerie du foie à vie, tous les six à douze mois, quel que soit le traitement reçu par l’œil. De nombreux centres analysent aussi la génétique de la tumeur, ce qui affine l’estimation du risque.

  1. Curiethérapie par plaque. Un petit disque incurvé portant des grains radioactifs, iode 125 ou ruthénium 106, est suturé sur la face externe de l’œil en regard de la tumeur, puis retiré après quelques jours. C’est le traitement de référence des tumeurs petites et moyennes.
  2. Protonthérapie ou radiothérapie stéréotaxique. Irradiation externe pour les tumeurs proches du nerf optique ou trop volumineuses pour une plaque, là où elle est disponible.
  3. Exérèse locale de la tumeur. Pour certaines tumeurs de l’iris ou du corps ciliaire, parfois après irradiation.
  4. Énucléation, retrait de l’œil. Pour les tumeurs très volumineuses, les yeux aveugles et douloureux, ou les tumeurs envahissant le nerf optique, avec un implant puis une prothèse sur mesure.

Plaque ou retrait de l’œil

Pour les mélanomes de taille moyenne, la Collaborative Ocular Melanoma Study a réparti les patients au hasard entre plaque d’iode 125 et retrait de l’œil, sans trouver de différence de survie. Le choix dépend donc de ce qui compte pour chaque patient, conserver l’œil et une part de vision, ou éviter des années de contrôles d’un œil traité qui peut perdre la vue à cause des lésions radiques.

Que montrent les essais pour le mélanome ?

La survie est la même dans les deux cas, et ce qui diffère c’est la vie après le traitement.

Qualité de vie après plaque ou retrait de l’œil

Une étude de qualité de vie menée au sein de la Collaborative Ocular Melanoma Study a suivi 209 patients pendant cinq ans. Les patients traités par plaque ont rapporté une meilleure conduite automobile et une meilleure vision latérale pendant les deux premières années que ceux dont l’œil avait été retiré. La différence s’est effacée entre trois et cinq ans, la vision de nombreux yeux irradiés ayant décliné.

L’anxiété a diminué dans les deux groupes après le traitement, mais les patients traités par plaque voyaient moins souvent leur anxiété disparaître, peut-être parce que la tumeur restait dans l’œil et devait être surveillée. La satisfaction concernant l’apparence et la crainte de la récidive ne différaient plus après deux ans.

Puisque aucune différence significative de survie entre énucléation et curiethérapie n’a été constatée, les différences montrées ici pour la conduite automobile et l’anxiété permettront à chaque patient et à son médecin de faire des choix éclairés de traitement selon leurs préférences personnelles.
Rapport de qualité de vie de la Collaborative Ocular Melanoma Study, Archives of Ophthalmology, 2006

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Épaisseur du mélanome et métastases à dix ans
Épaisseur de la tumeur Métastases à dix ans
Jusqu’à 1 mm 6 pour cent
1,1 à 3 mm 12 pour cent
3,1 à 4 mm 16 pour cent
4,1 à 7 mm 27 à 29 pour cent
7,1 à 8 mm 41 pour cent
Plus de 8 mm 44 à 51 pour cent
L’augmentation de l’épaisseur en millimètres du mélanome uvéal est associée à un risque croissant de métastases.
Analyse de 8 033 yeux, Archives of Ophthalmology, 2009
Pose de la plaque
Sous anesthésie générale ou locale, le chirurgien ouvre la fine membrane qui recouvre le blanc de l’œil, repère les bords de la tumeur par la lumière ou l’échographie, et suture la plaque en place. Une à deux heures.
Les jours intermédiaires
La plaque reste en place trois à sept jours, selon le plan de dose. Vous séjournez dans une chambre d’hôpital protégée, les visiteurs gardent leurs distances, et les femmes enceintes et les enfants ne viennent pas.
Retrait et suites
Une seconde intervention courte retire la plaque. L’œil reste douloureux et rouge quelques semaines. La tumeur régresse lentement sur plusieurs mois, et les contrôles par échographie se poursuivent pendant des années, avec en parallèle l’imagerie du foie.

Si le mélanome se dissémine

Tébentafusp

Le mélanome uvéal métastatique répond mal à l’immunothérapie utilisée pour le mélanome cutané. Le tébentafusp, une molécule bispécifique qui dirige les lymphocytes T vers les cellules de mélanome, agit chez les patients porteurs du type tissulaire HLA-A*0201, soit près de la moitié des personnes d’origine européenne. Dans un essai randomisé portant sur 378 patients de ce type, 73 pour cent étaient en vie à un an contre 59 pour cent avec les autres traitements. L’analyse finale à cinq ans, publiée en 2026, a trouvé 16 pour cent de patients en vie contre 8 pour cent. Éruption cutanée, fièvre et démangeaisons sont fréquentes lors des premières doses, qui sont administrées à l’hôpital.

Et le rétinoblastome chez l’enfant ?

Pour un enfant atteint de rétinoblastome, les semaines qui séparent le premier signe du premier examen comptent plus que toute technique.

Pourquoi le diagnostic précoce décide de tout

Une lueur blanche dans la pupille sur les photographies, ou un strabisme chez un bébé, est le premier signe habituel. Dépisté alors qu’il est encore à l’intérieur de l’œil, le rétinoblastome guérit chez presque tous les enfants. L’étude mondiale sur le rétinoblastome, portant sur 4 351 enfants de 153 pays diagnostiqués en 2017, a montré à quel point tout dépend du lieu de vie de l’enfant. Les pays à revenu élevé diagnostiquaient les enfants à un âge médian de 14 mois, et 0,3 pour cent avaient des métastases. Dans les pays à faible revenu, l’âge médian était de 30,5 mois, 49,1 pour cent avaient une tumeur hors de l’œil et 18,9 pour cent avaient des métastases.

Traitement

Sauver d’abord la vie, puis l’œil, puis la vue

Le laser ou la cryothérapie traitent les petites tumeurs. Les plus grandes régressent sous chimiothérapie, administrée par voie veineuse ou par un fin cathéter dans l’artère qui irrigue l’œil, ce qui concentre le médicament là où il est nécessaire. Une plaque traite certaines tumeurs uniques. Un œil atteint d’une maladie avancée, ou sans espoir de vision utile, est retiré, et l’enfant s’adapte bien à un seul œil avec une bonne prothèse.

Chaque enfant a besoin d’une analyse de sang pour le gène RB1. Un enfant porteur de la forme héréditaire peut développer des tumeurs dans l’autre œil et d’autres cancers plus tard, et les frères, les sœurs et les futurs enfants doivent être dépistés dès la naissance. Le conseil génétique fait partie du plan.

Étant donné que le rétinoblastome est curable, ces données sont préoccupantes et imposent une intervention aux niveaux national et international.
Global Retinoblastoma Study Group, JAMA Oncology, 2020

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Rétinoblastome au diagnostic selon le revenu national
  Pays à revenu élevé Pays à faible revenu
Âge médian au diagnostic 14,1 mois 30,5 mois
Tumeur hors de l’œil 1,5 pour cent 49,1 pour cent
Métastases 0,3 pour cent 18,9 pour cent
Le premier examen
Sous une courte anesthésie générale, l’oncologue oculaire examine les deux yeux en détail, photographie et mesure chaque tumeur et détermine le stade de la maladie. Une IRM du cerveau et des orbites suit.
Le plan
Le chirurgien ophtalmologiste, l’oncologue pédiatrique et le radiologue interventionnel arrêtent le plan la même semaine, et la famille l’entend au cours d’une seule réunion, avec le temps de poser ses questions.
Cycles de traitement
La chimiothérapie intra-artérielle ou intraveineuse est administrée toutes les trois à quatre semaines, avec un examen sous anesthésie à chaque cycle, pendant trois à six cycles. Beaucoup de familles font l’aller-retour entre Istanbul et leur domicile.
Jours à Istanbul, coût et voyage

La curiethérapie par plaque demande une semaine, comprenant le bilan, la pose, les jours avec la plaque et le retrait. L’énucléation demande quatre à cinq jours, et la prothèse est posée six à huit semaines plus tard, chez vous ou ici. Le traitement du rétinoblastome se déroule par cycles de quelques jours toutes les trois à quatre semaines. Prenez l’avion une fois que le chirurgien a contrôlé l’œil. Aucun gaz n’est utilisé.

Le coût dépend de la tumeur et du traitement. La curiethérapie par plaque comprend la plaque sur mesure et ses grains radioactifs, deux interventions et le séjour hospitalier en chambre protégée. La prise en charge du rétinoblastome est facturée par cycle, et le nombre de cycles n’apparaît clairement qu’une fois que les premiers examens ont montré la réponse des tumeurs, si bien que le premier devis couvre le diagnostic et le premier cycle, les suivants suivant le plan à mesure qu’il se précise, sans surprise pour la famille. Votre propre chiffre vous est communiqué après l’examen gratuit de vos images.

Une coordinatrice unique reste à vos côtés dès le premier message. L’équipe travaille en anglais, arabe, français, russe, serbe, roumain et espagnol, et d’autres langues sont interprétées sur demande. Une lettre d’invitation nommant l’hôpital et le chirurgien est envoyée dix jours avant le voyage, et le bureau des patients internationaux organise le transfert et l’hôtel pour vous et un accompagnant, et pour les deux parents lorsque le patient est un enfant. Des repas halal, végétariens et adaptés au diabète sont disponibles, il existe une salle de prière, et une demande de médecin femme est transmise au service et satisfaite chaque fois que le planning le permet. De retour chez vous, la coordinatrice reste joignable sur le même numéro WhatsApp, et le compte rendu précise le calendrier de suivi, y compris l’imagerie du foie pour le mélanome. Pour les enfants, l’équipe convient aussi avec votre oncologue pédiatrique local de qui verra l’enfant entre les cycles, de qui traitera une fièvre la nuit, et de la façon dont les numérations sanguines et les résultats d’examen reviennent à Istanbul, afin que rien, dans un traitement long, ne dépende d’un seul numéro de téléphone.

Commencez par les images.

  1. Photographies de l’œil, comptes rendus d’échographie avec les mesures de la tumeur, et tout OCT ou angiographie.
  2. IRM ou scanners, et imagerie du foie si elle a été faite.
  3. Pour un enfant, les antécédents familiaux de tumeurs oculaires et tout résultat de test génétique.

Questions fréquentes sur la chirurgie du cancer de l’œil

Vais-je perdre mon œil ?
Pas dans la majorité des cas. Pour les mélanomes petits et moyens, la curiethérapie par plaque donne la même survie que le retrait de l’œil et conserve l’œil. Le retrait est nécessaire pour les tumeurs très volumineuses ou les yeux déjà aveugles et douloureux.
Vais-je garder ma vision après une curiethérapie par plaque ?
Cela dépend de la taille et de la position de la tumeur. Les tumeurs proches du nerf optique ou du centre de la vision entraînent plus de perte, et les lésions radiques peuvent réduire la vue au cours des années suivantes.
Comment traite-t-on le rétinoblastome ?
Par laser, cryothérapie, chimiothérapie par voie veineuse ou directement dans l’artère de l’œil, et parfois par retrait de l’œil. La priorité est la vie de l’enfant, puis l’œil, puis la vue.
Quel suivi faut-il après un mélanome uvéal ?
Des contrôles oculaires avec échographie pendant des années, et une imagerie du foie tous les six à douze mois à vie, car la dissémination apparaît d’abord à cet endroit et peut survenir des années plus tard.
Combien de temps dois-je rester à Istanbul ?
Une semaine pour la curiethérapie par plaque, quatre à cinq jours pour le retrait de l’œil, et quelques jours toutes les trois à quatre semaines pour les cycles du rétinoblastome.
Ma famille peut-elle m’accompagner ?
Oui. Pour un enfant, les deux parents sont les bienvenus, et le bureau des patients internationaux organise l’hébergement près de l’hôpital.

Références

  1. Shields CL, Furuta M, Thangappan A, et al. Metastasis of uveal melanoma millimeter-by-millimeter in 8033 consecutive eyes. Archives of Ophthalmology. 2009;127(8):989-998.
  2. Melia M, Moy CS, Reynolds SM, et al. Quality of life after iodine 125 brachytherapy vs enucleation for choroidal melanoma: 5-year results from the Collaborative Ocular Melanoma Study. COMS QOLS Report No. 3. Archives of Ophthalmology. 2006;124(2):226-238.
  3. Nathan P, Hassel JC, Rutkowski P, et al. Overall Survival Benefit with Tebentafusp in Metastatic Uveal Melanoma. New England Journal of Medicine. 2021;385(13):1196-1206.
  4. Piperno-Neumann S, Rutkowski P, Hassel JC, et al. Five-year survival with tebentafusp in metastatic uveal melanoma. Annals of Oncology. 2026;37(9):1266-1277.
  5. Global Retinoblastoma Study Group; Fabian ID, Abdallah E, et al. Global Retinoblastoma Presentation and Analysis by National Income Level. JAMA Oncology. 2020;6(5):685-695.

Note de l'éditeur

Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Selin ŞİMŞEK ALKAN, Ophtalmologie.

Vérifié médicalement par

Dr Selin ŞİMŞEK ALKAN

Dr Selin ŞİMŞEK ALKAN

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