
Tumeur neuroendocrine et chirurgie des TNE
Une tumeur pancréatique d’un centimètre est souvent plus sûre sous surveillance qu’enlevée, et une extension au foie ne met pas fin à la discussion chirurgicale ici. Ces deux règles fonctionnent à l’envers dans cette maladie.
À propos de ce département
Deux des règles que vous avez intégrées au sujet de la chirurgie du cancer fonctionnent à l’envers dans cette maladie. La première veut qu’une petite tumeur découverte tôt soit retirée, or, pour une tumeur neuroendocrine d’un centimètre découverte par hasard dans la queue du pancréas, le choix le plus sûr consiste souvent à la surveiller pendant des années et à ne jamais opérer. La seconde veut qu’une extension au foie mette fin à la discussion chirurgicale, or, ici, elle l’ouvre, car le retrait de la tumeur primitive est associé à une survie plus longue même lorsque les dépôts hépatiques sont laissés en place. Comprendre ces deux inversions représente l’essentiel de ce dont un patient a besoin pour suivre le raisonnement de son chirurgien.
Tout le reste relève du détail, selon l’organe concerné.
Consultation gratuite
Deux chiffres changent tout le plan, le grade et le Ki-67
Envoyez le compte rendu anatomopathologique mentionnant le grade et l’index Ki-67, car ces deux chiffres déterminent davantage l’opération que la taille de la tumeur. À côté de cela, nous souhaitons recevoir l’imagerie en coupes sur un disque, toute scintigraphie des récepteurs de la somatostatine que vous avez passée, ainsi que les résultats de la chromogranine A et du 5-HIAA urinaire s’ils ont été mesurés. Dites-nous si vous présentez des bouffées vasomotrices, une diarrhée, une respiration sifflante, une hypoglycémie ou des ulcères qui ne guérissent pas, car une tumeur qui sécrète une substance ne correspond pas à la même opération qu’une tumeur qui n’en sécrète pas. Précisez depuis combien de temps la tumeur est connue et s’il existe des examens d’imagerie antérieurs, car une lésion qui n’a pas évolué en trois ans vous apprend quelque chose qu’un examen isolé ne peut pas dire. Cette évaluation est gratuite et ne vous engage à rien.
Deux règles qui fonctionnent à l’envers
Les tumeurs neuroendocrines naissent de cellules productrices d’hormones disséminées dans le tube digestif, le pancréas et les poumons, et leur caractéristique déterminante est que la plupart d’entre elles croissent assez lentement pour modifier la conduite que doit tenir un chirurgien. Un adénocarcinome du pancréas double de volume en quelques semaines et ne laisse pas le temps de réfléchir. Une tumeur neuroendocrine bien différenciée de même taille peut n’avoir pas changé de façon mesurable en trois ans, et cette différence de rythme explique pourquoi la logique chirurgicale qui régit tous les autres cancers abdominaux ne se transpose pas simplement ici. C’est aussi la raison pour laquelle une grande partie des conseils que les patients trouvent en ligne est subtilement inadaptée à leur situation, car ces conseils ont été écrits pour les maladies rapides. Celle-ci est lente. Le terme neuroendocrine recouvre un éventail considérable, depuis une lésion gastrique de cinq millimètres qui ne fera jamais rien jusqu’à un carcinome peu différencié qui se comporte comme un cancer bronchique à petites cellules et qui ne relève pas du tout de la chirurgie. Entre ces deux extrêmes se situe la maladie dont parle cette page, la tumeur bien différenciée de grade un ou de grade deux naissant dans le pancréas, l’intestin grêle, l’appendice, l’estomac, le rectum ou le poumon. Pour celles-ci, la chirurgie reste le seul traitement qui retire la maladie, et les questions qui méritent discussion sont de savoir quels patients en ont besoin, dans quelle mesure et à quel moment. Trois questions, un seul débat.
Quand la bonne opération est l’absence d’opération
L’imagerie en coupes est devenue si performante et si répandue qu’un très grand nombre de tumeurs neuroendocrines du pancréas sont aujourd’hui découvertes par hasard, chez une personne examinée pour des calculs rénaux ou un mal de dos et qui ne présente aucun symptôme.
L’instinct pousse à les retirer.
La chirurgie pancréatique n’est pourtant pas une petite affaire, et l’opération qui retire une lésion d’un centimètre de la queue du pancréas comporte un risque réel de fistule, de diabète, de splénectomie, avec les vaccinations et le risque infectieux qui s’ensuivent. Mettre cela en balance avec une tumeur peut-être biologiquement inerte demande des preuves plutôt que de l’instinct.
Ces preuves existent.
Surveillance contre chirurgie, patient par patient apparié
Une étude multicentrique a comparé 507 patients porteurs de petites tumeurs neuroendocrines pancréatiques non fonctionnelles de découverte fortuite, dont 222 ont été opérés d’emblée et 285 surveillés. Sur l’ensemble de la cohorte, la surmortalité attribuable à la tumeur était de 0,04 pour 1 000 personnes par an et la probabilité d’une espérance de vie normale de 99,7 %. Après appariement sur score de propension aboutissant à deux groupes de 118 patients aux caractéristiques comparables, le surrisque était de 0,2 décès pour 1 000 personnes par an dans le groupe surveillé et de 0,9 dans le groupe opéré d’emblée, une différence significative. La probabilité d’une espérance de vie normale était de 99,9 % avec la surveillance et de 99,5 % avec la chirurgie. Les auteurs ont conclu que la surveillance active de ces tumeurs constitue une alternative raisonnable à la résection. Lisez cela attentivement. Le groupe opéré s’en est légèrement moins bien sorti, et l’explication la plus plausible est l’opération elle-même. La chirurgie n’est pas sans prix.
Ce résultat n’autorise pas à ignorer toute petite tumeur, et les données complémentaires comptent tout autant. Des chercheurs ont examiné 612 patients issus d’un registre national dont les tumeurs pancréatiques non fonctionnelles mesuraient deux centimètres ou moins et qui ont tous été opérés. Une extension ganglionnaire était présente chez 72 d’entre eux, soit 11,7 %, et des métastases à distance chez 35, soit 5,7 %, si bien qu’environ une de ces lésions prétendument inoffensives sur neuf avait déjà atteint les ganglions lymphatiques.
Trois facteurs la prédisaient.
Une tumeur du corps ou de la queue plutôt que de la tête, un grade trois ou quatre, et un âge plus jeune au diagnostic. Les auteurs ont interprété leurs propres données comme favorables à une attitude de surveillance chez la plupart des patients, tout en plaidant pour une évaluation individualisée du risque chez ceux qui présentent ces caractéristiques, ce qui est exactement la bonne conclusion et exactement la discussion que vous devriez avoir. Abordez ces trois points.
La surveillance a un sens précis et ne signifie pas l’abandon. Elle suppose un examen d’imagerie à intervalles définis, en général tous les six à douze mois au début puis plus espacés si rien ne bouge, avec un seuil convenu qui déclenche la chirurgie. Une croissance au-delà de deux centimètres, une croissance de plus d’un demi-centimètre entre deux examens, une élévation du grade sur une nouvelle biopsie, un canal qui s’obstrue ou l’apparition d’un ganglion suspect font passer un patient de la colonne surveillance à la colonne chirurgie.
Ce qui rend la surveillance sûre, c’est que le seuil est écrit à l’avance. Ce qui la rend dangereuse, c’est de s’y installer parce que personne n’a pris de décision. Notez le seuil par écrit.
Le grade, et le caractère sécrétant
Seules deux propriétés de la tumeur font l’essentiel du travail dans la décision, et aucune des deux n’est la taille. La première est le grade, qui découle de l’index Ki-67, une mesure de la proportion de cellules tumorales en division active au moment où le tissu a été fixé. La seconde est la capacité de la tumeur à produire une hormone en quantités qui atteignent la circulation sanguine et provoquent des symptômes.
Une tumeur qui le fait est dite fonctionnelle, et les tumeurs fonctionnelles sont opérées pour une raison qui n’a rien à voir avec le cancer, à savoir que l’hormone elle-même rend le patient malade. Le cancer n’est pas le motif.
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| Ce qu’il indique | Ce qu’il change à l’opération |
|---|---|
| Grade 1, Ki-67 inférieur à 3 % | Maladie lente avec une longue histoire naturelle. C’est le groupe dans lequel la surveillance d’une petite tumeur de découverte fortuite est défendable, dans lequel les opérations d’épargne parenchymateuse ont le plus de sens, et dans lequel la chirurgie des métastases hépatiques a les meilleurs arguments. |
| Grade 2, Ki-67 entre 3 et 20 % | Une bande large et hétérogène, dont la partie basse se comporte presque comme un grade 1 et la partie haute non. La surveillance devient difficile à justifier, la résection formelle avec curage ganglionnaire devient la norme, et le traitement médicamenteux entre dans la discussion. |
| Grade 3 et carcinome peu différencié | Deux choses différentes partagent cette étiquette. Les tumeurs bien différenciées de grade 3 sont encore parfois opérées. Le carcinome neuroendocrine peu différencié se comporte de façon agressive et relève en général de la chimiothérapie plutôt que de la chirurgie, et confondre les deux est une erreur grave. |
| Tumeur fonctionnelle, avec une hormone identifiée | L’insulinome, le gastrinome, le glucagonome, le VIPome et les tumeurs sécrétant de la sérotonine provoquent chacun leur propre syndrome. La chirurgie se justifie par le seul contrôle des symptômes, si bien qu’un petit insulinome responsable d’hypoglycémies dangereuses est retiré quelle que soit son apparence rassurante à l’imagerie. |
| Tumeur non fonctionnelle | Aucun syndrome hormonal, donc le seul argument pour opérer est la tumeur elle-même. C’est là que les seuils de taille, de grade et de localisation décident de tout, et que les arguments en faveur de la surveillance sont les plus forts. |
Une mise en garde sur le grade mérite d’être gardée en tête. Le Ki-67 mesuré sur une biopsie à l’aiguille provient de quelques carottes d’une tumeur qui n’est pas homogène, et il tend à sous-estimer le grade réel de l’ensemble de la lésion, parfois nettement. Une biopsie à 2 % ne garantit pas que la pièce opératoire sera également à 2 %. C’est l’une des raisons pour lesquelles les décisions de surveillance reposent sur l’image complète associant taille, siège, croissance dans le temps et symptômes, jamais sur un seul chiffre de laboratoire, et c’est une raison de demander à partir de quelle quantité de tissu le grade a été calculé. Une carotte n’est pas la tumeur.
Le point de départ change tout
Le siège modifie cette opération plus que tout autre élément. Des tumeurs de grade identique et de taille identique se comportent différemment selon l’organe d’origine, et les opérations ne se ressemblent presque pas. Un patient qui lit des informations générales sur la chirurgie des tumeurs neuroendocrines trouvera des conseils qui s’appliquent à quelqu’un d’autre, aussi la première question à trancher est celle du siège. Tout le reste en découle.
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| Point de départ | L’opération, et sa difficulté particulière |
|---|---|
| Pancréas, corps ou queue | L’énucléation retire la tumeur seule et préserve la glande, avec des opérations plus courtes, moins de pertes sanguines et des séjours plus brefs qu’une pancréatectomie distale formelle, au prix d’un taux plus élevé de fistule pancréatique. La pancréatectomie distale retire le corps et la queue, et parfois la rate avec eux. La proximité du canal pancréatique principal est ce qui tranche entre les deux. |
| Pancréas, tête | Une tumeur profonde de la tête qui ne peut pas être énucléée impose une duodénopancréatectomie, la même opération que pour le cancer du pancréas, avec la même récupération. Cette asymétrie explique pourquoi un seuil de deux centimètres, identique sur le papier, est pesé différemment pour une lésion de la tête et pour une lésion de la queue. |
| Intestin grêle | Résection segmentaire avec curage des ganglions mésentériques, la difficulté étant que ces tumeurs sont souvent multiples et que la masse ganglionnaire à la racine du mésentère peut englober les vaisseaux qui irriguent tout l’intestin. Réussir cette dissection fait la différence entre une bonne opération et un syndrome de grêle court. |
| Appendice | Découverte par hasard après une appendicectomie, en règle générale pour une appendicite. En dessous d’un centimètre, l’appendicectomie seule suffit généralement. Au-delà de deux centimètres, une hémicolectomie droite est normalement conseillée. La zone intermédiaire fait réellement débat et dépend du grade, de la marge et de l’envahissement du mésoappendice. |
| Estomac et rectum | Beaucoup sont petites, de bas grade et retirables par endoscopie sans aucune opération abdominale. La profondeur de l’envahissement et la taille guident la décision, et le type de tumeur gastrique compte, car celles qui surviennent sur un fond de gastrite atrophique chronique évoluent bien plus lentement que les formes sporadiques. |
| Poumon, carcinoïde typique | Résection anatomique avec prélèvement ganglionnaire, le principe directeur étant de préserver le poumon, si bien qu’une résection en manchon qui sauve un lobe est préférée à une pneumonectomie chaque fois que l’anatomie le permet. Le carcinoïde atypique est un diagnostic plus sérieux et il est pris en charge de façon plus agressive. |
Pourquoi l’imagerie ne remplace pas l’exploration
Les tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle ont une particularité qui les distingue de presque tout le reste en chirurgie abdominale. Elles sont souvent multiples, disséminées sur plusieurs mètres d’intestin sous forme de tumeurs primitives distinctes plutôt que comme l’extension d’une seule, et les lésions supplémentaires ne mesurent souvent que quelques millimètres. L’imagerie des récepteurs de la somatostatine, généralement une tomographie par émission de positons au gallium DOTATATE, est l’outil le plus sensible dont dispose l’oncologie pour détecter cette maladie partout dans le corps, et elle est réellement excellente. Elle n’est pourtant pas assez fiable pour trancher cette question précise. Les mains font encore mieux.
Ce que le meilleur examen disponible a réellement trouvé
Une étude multicentrique a porté sur 104 patients ayant passé une scintigraphie DOTATATE avant la chirurgie, puis ayant eu une palpation manuelle de toute la longueur de l’intestin grêle au cours d’une opération ouverte. L’anatomopathologie a montré que 53 d’entre eux, soit 51 %, avaient des tumeurs multifocales et que 96, soit 92 %, avaient des métastases ganglionnaires. Les comptes rendus d’imagerie préopératoire avaient identifié une maladie multifocale chez 28 patients et une extension ganglionnaire chez 80. La sensibilité pour la multifocalité était de 45 %, la spécificité de 92 %, la valeur prédictive positive de 86 % et la valeur prédictive négative de 62 %. Pour les métastases ganglionnaires, la sensibilité était de 82 %, la spécificité de 88 %, la valeur prédictive positive de 99 % et la valeur prédictive négative de 29 %. Les auteurs ont conclu que l’imagerie ne doit pas remplacer la palpation à ventre ouvert pour trouver les lésions supplémentaires, ni servir à justifier l’absence de lymphadénectomie.
Ces chiffres méritent d’être énoncés clairement, car ils vont à l’encontre de la direction que prend la plupart du marketing chirurgical. Quand l’imagerie indique qu’il y a plus d’une tumeur, elle a en général raison. Quand elle indique qu’il n’y en a qu’une, elle se trompe plus d’une fois sur trois.
Et une valeur prédictive négative de 29 % pour les ganglions signifie qu’un examen d’apparence normale ne vous apprend presque rien sur l’atteinte ganglionnaire. Pour la maladie de l’intestin grêle, c’est un argument en faveur d’une opération ouverte au cours de laquelle le chirurgien fait passer tout l’intestin grêle entre ses doigts, du ligament de Treitz au cæcum, et contre une approche coelioscopique choisie pour la seule beauté d’une cicatrice plus petite. Une seconde tumeur primitive manquée devient une récidive quelques années plus tard, et la seconde opération se fait à travers des adhérences.
Personne ne souhaite celle-là.
Ce que comporte l’opération
Les détails varient énormément selon le siège. Le déroulement d’une laparotomie pour une tumeur de l’intestin grêle ou du pancréas suit une trame reconnaissable.
Un analogue de la somatostatine en perfusion avant l’incision
Chez toute personne porteuse d’une tumeur sécrétant de la sérotonine, une perfusion d’octréotide est débutée avant l’induction et poursuivie pendant toute l’opération. C’est un protocole décidé à l’avance, et toute l’équipe du bloc sait qu’il est en cours.
Regarder le foie en premier
L’échographie peropératoire du foie intervient tôt, car elle trouve des dépôts qu’aucun examen préopératoire n’avait montrés et elle peut modifier le plan tant qu’il est encore temps de le modifier. La palpation des deux lobes l’accompagne.
Parcourir l’intestin
Chaque centimètre d’intestin grêle passe entre le pouce et l’index, de l’angle duodéno-jéjunal au cæcum, et chaque nodule trouvé est marqué. D’après les données ci-dessus, cette étape trouve des tumeurs manquées par l’imagerie dans environ la moitié des cas multifocaux, et elle ne peut pas se faire à travers des trocarts.
La dissection mésentérique
La masse ganglionnaire à la racine du mésentère est la partie techniquement exigeante, car elle entoure les vaisseaux mésentériques supérieurs qui nourrissent tout l’intestin grêle. La retirer correctement tout en préservant la vascularisation est ce qui sépare une opération durable d’une opération qui laisse le patient dépendant d’une nutrition intraveineuse.
Résection, anastomose et la question de la vésicule
Les segments atteints sont retirés et l’intestin est rétabli. Lorsqu’un traitement prolongé par analogue de la somatostatine est prévu, le retrait de la vésicule biliaire dans le même temps est souvent proposé, car ces médicaments augmentent nettement le risque de calculs biliaires et une cholécystectomie ultérieure dans ce groupe est une opération plus difficile.
Les abords laparoscopique et robotique ont une place réelle dans cette maladie, en particulier pour la pancréatectomie distale, où ils réduisent les complications et raccourcissent le séjour par rapport à l’abord ouvert. L’argument en faveur de la coelioscopie est le plus faible précisément là où les données sur la palpation sont les plus fortes, c’est-à-dire l’intestin grêle. Un chirurgien qui vous propose une résection du grêle mini-invasive doit pouvoir expliquer comment il compte trouver la deuxième et la troisième tumeur, et si la réponse est que l’imagerie était normale, vous savez désormais ce que vaut cette imagerie. Posez la question tout de même.
Le problème anesthésique
La manipulation d’une tumeur sécrétant de la sérotonine peut libérer une bouffée d’hormone dans la circulation, et le résultat sur la table d’opération est une variation brutale et sévère de la pression artérielle appelée crise carcinoïde. Elle comporte une mortalité réelle, elle est provoquée exactement par les manipulations qu’exige l’opération, et c’est la seule raison pour laquelle cette chirurgie doit se faire dans un centre qui la pratique régulièrement.
La plupart des patients n’en entendent jamais parler avant leur opération. Cela vaut la peine d’en entendre parler, car la façon dont un service répond à une question à ce sujet vous dit à quelle fréquence il pratique cette chirurgie. Le volume se lit dans la réponse.
Un centre français a étudié 81 patients opérés de tumeurs neuroendocrines de l’intestin grêle selon un protocole standardisé de perfusion continue d’octréotide débutée avant la chirurgie. Cinquante-neuf avaient des métastases hépatiques. Quarante-neuf avaient un syndrome carcinoïde antérieur et sept une cardiopathie carcinoïde. Ce n’était pas un groupe à faible risque. Ils ont enregistré 139 épisodes de syndrome carcinoïde peropératoire chez 45 des patients, dont 45 répondaient à leur définition la plus stricte. Quatre-vingt-onze pour cent des épisodes étaient hypertensifs et 29 % hypotensifs. Aucun facteur testé, y compris l’usage de vasopresseurs, n’a permis de prédire qui en présenterait un. Point essentiel, aucun patient n’a subi de crise carcinoïde complète, toutes les opérations ont été menées à terme, et les auteurs ont interprété cela comme la preuve que le protocole standardisé de prophylaxie fonctionne.
Un patient est décédé d’une insuffisance cardiaque quatre jours plus tard.
Cela a deux conséquences. La première est que les variations de pression artérielle pendant ces opérations sont fréquentes plutôt qu’exceptionnelles, si bien qu’un anesthésiste qui les attend et qui a de l’octréotide prêt gère une situation de routine, tandis que celui qui ne les attend pas gère une urgence. La seconde concerne le cœur. Une exposition prolongée à la sérotonine abîme les valves cardiaques droites chez une partie des patients atteints de syndrome carcinoïde, et une cardiopathie carcinoïde passée inaperçue est bien plus dangereuse à emmener au bloc que la crise elle-même. Une échocardiographie avant la chirurgie chez toute personne porteuse d’une tumeur fonctionnelle du grêle n’est pas une formalité, et l’unique décès de cette série était cardiaque. Programmez l’échocardiographie.
Opérer une maladie étendue
Voici la seconde inversion. Dans la plupart des cancers, des métastases hépatiques signifient que la chirurgie de la tumeur primitive n’a plus grand-chose à offrir. Dans la maladie neuroendocrine bien différenciée, ce raisonnement ne tient pas, et un corpus de travaux important soutient l’opération en situation métastatique, pour deux raisons distinctes qu’il vaut mieux garder séparées à l’esprit. La première est le contrôle des symptômes, car un volume important de tissu producteur d’hormones provoque des bouffées vasomotrices, une diarrhée et, à terme, une atteinte valvulaire, et en retirer la plus grande partie réduit les trois. La seconde est la survie, et les données sont ici observationnelles plutôt que randomisées, limite que personne ne devrait vous cacher. Une revue récente de la prise en charge chirurgicale des métastases hépatiques neuroendocrines expose l’évolution du domaine. L’imagerie préopératoire au gallium DOTATATE associée à l’IRM hépatique avec rehaussement à l’acide gadoxétique a amélioré la cartographie de l’étendue réelle de la maladie hépatique, ce qui améliore à son tour la qualité de son nettoyage. Les techniques d’épargne parenchymateuse, dans lesquelles les dépôts sont énucléés ou retirés en coin plutôt que par ablation de segments anatomiques entiers, ont élargi le nombre de patients pouvant être traités. Le seuil définissant une réduction tumorale utile a été abaissé par rapport à l’exigence plus ancienne de retirer quatre-vingt-dix pour cent de la masse tumorale. Et le retrait de la tumeur primitive est associé à une meilleure survie, que les métastases hépatiques soient elles-mêmes traitées ou non, résultat qui contredit le plus directement la règle habituelle.
Pour le dire honnêtement, la réduction tumorale des métastases hépatiques est rarement curative et elle est néanmoins associée à un meilleur contrôle des symptômes et à une survie plus longue, dans le cadre d’un ensemble qui comprend des traitements dirigés vers le foie comme l’embolisation et l’ablation, aux côtés d’un traitement systémique par analogues de la somatostatine, thérapies ciblées et radiothérapie interne vectorisée par radioligands (PRRT). La chirurgie est un élément de cet ensemble et non l’ensemble. Un service qui présente une opération comme la réponse, sans nommer ce qui vient avant et après ni qui assurera ces parties, décrit la moitié d’un plan. Demandez qui assure l’autre moitié.
La récupération et ce qui change
La durée de séjour dépend de l’opération plutôt que du diagnostic.
Le retrait endoscopique d’une petite lésion gastrique ou rectale se fait en ambulatoire, tandis que l’énucléation d’une tumeur pancréatique demande en moyenne moins de six jours, contre un peu plus de sept pour une pancréatectomie distale, le groupe énucléation ayant aussi moins de pertes sanguines et un temps opératoire plus court, mais un taux plus élevé de fistule pancréatique. Une résection du grêle avec curage mésentérique demande six à dix jours. Une duodénopancréatectomie, dix à quatorze. Une réduction tumorale hépatique se situe entre sept et douze jours selon la quantité de parenchyme retirée. Le retour aux activités ordinaires suit le même classement, de quelques jours après un geste endoscopique à six ou huit semaines après une résection pancréatique ou hépatique majeure. Certaines conséquences sont définitives et doivent faire partie de la discussion avant la chirurgie, les mentionner après coup est trop tard. Le retrait de l’iléon terminal, fréquent dans la maladie du grêle, signifie que les sels biliaires n’y sont plus réabsorbés, avec pour résultat des selles molles qui répondent bien à un chélateur des acides biliaires mais qui ne se corrigent pas spontanément. Il interrompt aussi l’absorption de la vitamine B12, d’où la nécessité d’injections à vie. La perte d’une partie du pancréas peut provoquer un diabète ou une mauvaise digestion des graisses nécessitant une supplémentation en enzymes au moment des repas, et la probabilité dépend de la quantité de glande retirée et de l’état du reste. Si la rate a été retirée, des vaccinations et une bonne compréhension du risque infectieux s’ensuivent. Si la vésicule biliaire a été retirée en même temps que la résection, attendez-vous à des selles plus molles pendant quelques mois. Posez ces questions à l’avance.
Il y a un changement dont personne ne prévient les patients et qui mérite d’être nommé. Dans une tumeur fonctionnelle responsable depuis des années de bouffées vasomotrices et de diarrhée, ces symptômes disparaissent souvent en quelques jours après la chirurgie, et la différence peut être saisissante. Les patients décrivent fréquemment avoir réalisé seulement après coup à quel point ce qu’ils avaient accepté comme leur état normal venait de l’hormone.
Voilà l’argument en faveur de l’opération des tumeurs fonctionnelles, énoncé mieux que ne le fait aucune courbe de survie. Les patients s’en rendent compte en quelques jours.
Venir à Istanbul
La durée de séjour nécessaire à Istanbul dépend de l’opération prévue, et les fourchettes honnêtes sont de deux à trois semaines pour un geste endoscopique ou laparoscopique et de trois à cinq semaines pour une chirurgie ouverte du grêle, du pancréas ou du foie, nuits d’hôtel comprises. La première semaine est consacrée au bilan. L’imagerie est relue ou refaite, une scintigraphie des récepteurs de la somatostatine est organisée si vous n’en avez pas eu ou si la vôtre date de plus de quelques mois, la biologie est contrôlée, l’anatomopathologie est relue par nos propres pathologistes lorsque les lames existent, et une échocardiographie est réalisée chez toute personne porteuse d’une tumeur fonctionnelle du grêle. Le dossier passe ensuite en réunion de concertation pluridisciplinaire réunissant le chirurgien, l’endocrinologue, l’oncologue médical, le médecin nucléaire, le radiologue et le pathologiste avant que quoi que ce soit ne soit arrêté. Le traitement par analogue de la somatostatine mérite une planification spécifique, car l’injection mensuelle à libération prolongée est généralement débutée ou poursuivie en période périopératoire et doit être organisée avec la personne qui l’administrera une fois que vous serez rentré. La radiothérapie interne vectorisée par radioligands, lorsqu’elle fait partie du plan, est délivrée en cycles sur plusieurs mois et ne peut pas être comprimée dans un seul voyage. Nous vous dirons quelles parties du plan se déroulent ici et lesquelles se déroulent chez vous, et cette réponse vient de la discussion pluridisciplinaire. Pas d’un coordinateur.
Le retour en avion est raisonnable une fois que vous vous alimentez, que la plaie est sèche, que les drains éventuels sont retirés et que l’anatomopathologie a été discutée avec vous en face à face, ce qui, pour une chirurgie abdominale ouverte, se situe en général entre douze et dix-huit jours après l’opération. Le risque de caillot est accru après une chirurgie abdominale pour cancer, aussi les bas de contention, une période définie d’anticoagulation et le fait de bouger dans la cabine comptent tous au retour. L’interprétariat est organisé à l’avance en anglais, arabe, russe, français et allemand.
Vous repartez avec le compte rendu opératoire, l’anatomopathologie complète comprenant le grade et le Ki-67, l’imagerie sur un disque, le plan médicamenteux et un calendrier de surveillance écrit. Vérifiez qu’il ne manque rien avant de prendre l’avion.
Ce qui fait varier le coût
La chirurgie des tumeurs neuroendocrines couvre un éventail d’opérations particulièrement large, d’une résection endoscopique de quarante minutes à une intervention combinée intestinale, mésentérique et hépatique qui occupe la majeure partie d’une journée, si bien qu’un chiffre unique associé à cette expression n’aurait aucun sens. Quiconque annonce un prix avant que le siège, le grade, le caractère fonctionnel et l’étendue de l’atteinte hépatique soient établis chiffre une opération qu’il n’a pas encore identifiée. Voici les variables qui le font réellement bouger, toutes cliniques. Aucune n’est administrative.
- Quel organe, et donc s’il s’agit d’un geste endoscopique, d’une résection segmentaire de l’intestin, d’une énucléation, d’une pancréatectomie distale ou d’une duodénopancréatectomie.
- Si le foie est atteint et s’il est traité dans le même temps opératoire, ce qui transforme une opération en deux.
- Si la tumeur est fonctionnelle, car cela ajoute l’octréotide périopératoire, une évaluation cardiologique et une surveillance peropératoire plus étroite.
- Si une scintigraphie des récepteurs de la somatostatine est nécessaire ici ou si elle a déjà été réalisée ailleurs selon un standard acceptable.
- Si l’abord est ouvert, laparoscopique ou robotique, et si une seconde équipe de spécialistes opère en parallèle.
- Si un lit de soins intensifs est nécessaire après la chirurgie, ce qui dépend de l’opération et de l’état cardiaque.
- L’ampleur de l’analyse anatomopathologique, car la gradation, le marquage des récepteurs et parfois les analyses moléculaires se cachent derrière le compte rendu final.
- Si un traitement médicamenteux ou une thérapie par radionucléides fait partie du plan et où il sera délivré.
Tout devis écrit doit préciser lesquels de ces éléments il couvre. Les exclusions prennent les gens au dépourvu, aussi demandez si le montant inclut la scintigraphie des récepteurs de la somatostatine, l’anatomopathologie complète avec Ki-67 et marquage des récepteurs, les soins intensifs s’ils s’avèrent nécessaires et pas seulement s’ils étaient prévus, le traitement d’une fistule pancréatique si elle survient, ainsi que le nombre de consultations et d’examens de suivi inclus. Demandez ce que devient le montant si la réunion pluridisciplinaire modifie le plan, ce qui arrive fréquemment dans cette maladie, car l’opération proposée sur la foi d’un examen extérieur n’est pas toujours celle qui se révèle la bonne. Un chiffre qui survit à ces questions vaut quelque chose. Un chiffre qui n’y survit pas n’en a jamais été un.
Le suivi une fois rentré chez vous
La surveillance après une chirurgie neuroendocrine dure plus longtemps que pour la plupart des cancers, car une récidive peut apparaître une décennie plus tard, et un arrêt du suivi à cinq ans est inadapté ici. Attendez-vous à une imagerie en coupes et à un bilan biologique tous les six à douze mois pendant plusieurs années, avec des intervalles qui s’espacent mais s’arrêtent rarement, et à une scintigraphie des récepteurs de la somatostatine répétée lorsqu’un élément de l’imagerie conventionnelle n’est pas clair. La chromogranine A et, pour les tumeurs du grêle, le 5-HIAA urinaire sont suivis comme des tendances plutôt que comme des valeurs isolées, car les deux sont influencés par l’alimentation, par les inhibiteurs de la pompe à protons et par la fonction rénale, et un résultat élevé isolé signifie bien moins qu’une courbe ascendante. Les tendances comptent. Les valeurs isolées rarement.
Votre propre oncologue peut assurer tout cela, et c’est plus simple pour tout le monde s’il le fait. Six documents rendent la chose pratique. Repartez avec tous.
- Le compte rendu opératoire décrivant précisément ce qui a été retiré et ce qui a été délibérément laissé en place.
- Le compte rendu anatomopathologique avec le grade, le Ki-67, l’état des marges et le nombre de ganglions examinés et envahis.
- Le statut des récepteurs de la somatostatine, qui détermine si la thérapie par radionucléides vous sera accessible plus tard.
- Une mention indiquant si l’iléon terminal, la rate ou la vésicule biliaire ont été retirés, et quelle supplémentation en découle dans chaque cas.
- Le calendrier médicamenteux avec les doses et les dates, en précisant qui administre l’injection mensuelle et quand la suivante est due.
- Un plan de surveillance écrit nommant les examens d’imagerie précis, les analyses de sang et les intervalles.
Notre équipe reste joignable ensuite pour les questions de votre médecin, et un examen qui paraîtra douteux dans trois ans, nous préférons le regarder avec vous plutôt que d’en entendre parler plus tard. Envoyez-le-nous.
Questions fréquentes sur la chirurgie des tumeurs neuroendocrines
Ma tumeur pancréatique est petite et ne donne aucun symptôme. Dois-je la faire retirer ?
Quelles petites tumeurs pancréatiques font exception à cette règle ?
La chirurgie de l’intestin grêle peut-elle se faire par coelioscopie ?
La chirurgie en vaut-elle la peine si la tumeur s’est déjà étendue à mon foie ?
Qu’est-ce que la crise carcinoïde et quel est le risque qu’elle survienne ?
Que signifie le chiffre Ki-67 sur mon compte rendu ?
Aurai-je besoin de comprimés ou d’injections pour le reste de ma vie ?
Combien de temps dois-je prévoir de rester à Istanbul ?
Références
- Ricci C, Partelli S, Landoni L, et al. Survival after active surveillance versus upfront surgery for incidental small pancreatic neuroendocrine tumours. British Journal of Surgery. 2022;109(8):733-738.
- Vega EA, Kutlu OC, Alarcon SV, et al. Clinical prognosticators of metastatic potential in patients with small pancreatic neuroendocrine tumors. Journal of Gastrointestinal Surgery. 2021;25(10):2593-2599.
- Zhang C, Gudmundsdottir H, Takahashi H, et al. Accuracy of DOTATATE PET imaging in the preoperative planning of small bowel neuroendocrine tumor resection. Journal of Surgical Oncology. 2023;128(7):1072-1079.
- Fouché M, Bouffard Y, Le Goff MC, et al. Intraoperative carcinoid syndrome during small-bowel neuroendocrine tumour surgery. Endocrine Connections. 2018;7(12):1245-1250.
- Mahuron KM, Singh G. Defining a new classification system for the surgical management of neuroendocrine tumor liver metastases. Journal of Clinical Medicine. 2023;12(7):2456.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Ertan EMEK, Chirurgie générale.
Vérifié médicalement par

Dr Ertan EMEK
Chirurgie générale
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