Aller au contenu
+90 549 648 55 11
Biruni Hospital Logo
Consultation gratuite
Transplantation hépatique pour atrésie des voies biliaires
Chirurgie pédiatrique

Transplantation hépatique pour atrésie des voies biliaires

À propos de ce département

 
Chirurgie pédiatrique
Transplantation d’organes

L’atrésie des voies biliaires est la première cause de besoin d’un nouveau foie chez l’enfant. Avec une partie du foie d’un parent, neuf enfants transplantés sur dix dans le plus grand registre avaient encore un greffon fonctionnel cinq ans plus tard.

La plupart des enfants atteints d’atrésie des voies biliaires finissent par avoir besoin d’une transplantation hépatique, certains dès la première année lorsque l’intervention de Kasai ne rétablit pas l’écoulement de la bile, d’autres des années plus tard à mesure que la fibrose progresse. Pour un jeune enfant, un parent ou un proche peut donner le segment latéral gauche du foie, un fragment assez petit pour l’enfant et sans danger pour le donneur, dont le foie se régénère en quelques mois. Le registre national japonais portant sur 2 085 enfants transplantés de cette façon rapporte une survie du greffon de 90,4 pour cent à cinq ans et de 79,9 pour cent à vingt ans. Une orientation précoce, avant que l’enfant ne soit dénutri ou dans un état critique, donne les meilleurs résultats. Envoyez-nous les comptes rendus, les examens d’imagerie et la courbe de croissance de votre enfant, avec le groupe sanguin d’un donneur possible, et une équipe de transplantation pédiatrique vous dira si une greffe est nécessaire, à quel moment et comment vous y préparer.

90,4 %
Survie du greffon à cinq ans, 2 085 transplantations avec donneur vivant au Japon
85,8 %
Survie des patients à dix ans après greffe pour atrésie des voies biliaires aux États-Unis
2 à 3 mois
À Istanbul pour l’enfant, 4 à 6 semaines pour le donneur
Gratuit
Étude du dossier de votre enfant par l’équipe de transplantation
Consultation gratuite
Pourquoi l’atrésie des voies biliaires conduit à la transplantation

L’atrésie des voies biliaires provoque une fibrose des canaux biliaires situés à l’extérieur et à l’intérieur du foie. L’intervention de Kasai rétablit l’écoulement de la bile chez la moitié des nourrissons. Chez beaucoup, la fibrose à l’intérieur du foie se poursuit. La plupart des enfants atteints auront un jour besoin d’un nouveau foie. Aucune autre maladie ne conduit à autant de transplantations hépatiques chez l’enfant dans le monde.

Certains enfants ont besoin d’une greffe dès la première année, lorsque l’intervention de Kasai échoue et que l’ictère ne disparaît pas. D’autres vivent bien avec leur propre foie pendant des années, jusqu’à ce que la cirrhose, un retard de croissance ou des saignements rendent la transplantation nécessaire pendant l’enfance ou l’adolescence.

Quand transplanter

Indications

Une revue de 2017 de l’université du Colorado en a dressé la liste. Elle comprend un échec de l’intervention de Kasai, une dénutrition qui ne répond pas au soutien nutritionnel, des angiocholites à répétition, les complications de l’hypertension dans les veines du foie comme les varices hémorragiques et le liquide dans l’abdomen, ainsi que des complications pulmonaires appelées syndrome hépatopulmonaire et hypertension portopulmonaire. Chacune de ces situations, isolée ou associée, fait pencher la balance vers la transplantation, et l’équipe les recherche à chaque consultation, car elles s’installent progressivement et sont faciles à accepter comme faisant partie de la maladie, jusqu’à ce qu’une courbe de croissance ou une échographie montre à quel point les choses ont évolué.

  1. Un ictère qui n’a pas disparu trois mois après l’intervention de Kasai.
  2. Une prise de poids ou une croissance insuffisante malgré des laits spéciaux et des vitamines.
  3. Des infections répétées des voies biliaires.
  4. Des saignements de veines dilatées dans l’œsophage ou l’estomac, ou un abdomen gonflé.
  5. Un taux d’oxygène bas ou un essoufflement dus à des complications pulmonaires.
Le moment de l’intervention

Le moment de l’intervention demande un équilibre. Une greffe trop précoce expose l’enfant à une opération lourde et à des médicaments à vie dont il n’aurait peut-être pas eu besoin avant des années. Une greffe tardive, alors que l’enfant est dénutri, infecté ou en réanimation, augmente le risque opératoire. Le registre japonais a montré qu’une orientation précoce vers un centre de transplantation améliorait les résultats à court terme, et les données nationales américaines ont montré que les enfants sous assistance vitale au moment de la greffe avaient de moins bons résultats. Un donneur vivant permet de programmer l’opération au bon moment, sans attendre un donneur décédé.

Bilan de l’enfant
Analyses de sang, échographie des vaisseaux du foie, examens du cœur et des poumons, bilan nutritionnel, mise à jour des vaccinations et dépistage des infections, sur une à deux semaines.
Bilan du donneur
Réalisé en parallèle.
Accord
L’équipe de transplantation et le comité d’éthique de l’hôpital examinent les deux bilans et le lien de parenté, puis la date est fixée.

Le donneur vivant

Le greffon
Pour un nourrisson ou un jeune enfant, le donneur donne le segment latéral gauche, soit un cinquième du foie adulte. Les enfants plus grands peuvent avoir besoin du lobe gauche, plus volumineux.
L’opération du donneur
Quatre à six heures. Le foie restant du donneur se régénère au cours des semaines suivantes et retrouve presque sa taille initiale.
L’opération de l’enfant
Le foie cicatriciel de l’enfant et l’ancienne anse de Kasai sont retirés ou adaptés, puis le greffon est raccordé aux vaisseaux et à l’intestin de l’enfant. Six à dix heures.
  • Un adulte apparenté en bonne santé, le plus souvent un parent, avec un groupe sanguin compatible.
  • Des bilans hépatiques et une imagerie normaux, pas de stéatose hépatique et une anatomie vasculaire adaptée.
  • Une décision libre, confirmée en privé auprès d’un médecin indépendant.

Règles légales

Don vivant, jamais achat
En Turquie, les patients internationaux reçoivent un greffon provenant d’un donneur vivant, le plus souvent un proche, approuvé par le comité d’éthique de l’hôpital, et les familles voyagent avec les documents officiels prouvant leur lien de parenté. Acheter ou vendre un organe est un crime en Turquie comme dans le pays d’origine du patient, et aucun programme légitime n’y participera.

Sécurité du donneur

Nous concluons que la transplantation hépatique avec donneur vivant pour l’atrésie des voies biliaires est une méthode sûre et efficace qui ne met pas en danger les donneurs vivants.
Registre japonais de 2 085 transplantations, American Journal of Transplantation, 2018

Les premières semaines

Des semaines.

Après l’opération, l’enfant passe plusieurs jours en réanimation pédiatrique, puis deux à quatre semaines en service d’hospitalisation. Le donneur reste une semaine à l’hôpital. La plupart des familles restent près de l’hôpital pendant deux à trois mois, le temps d’ajuster les médicaments antirejet et de traiter les premières infections et les épisodes de rejet, s’ils surviennent.

Quels sont les résultats ?

Très bons, et en progression.

La plus grande expérience
Le Japon réalise des transplantations hépatiques avec donneur vivant chez l’enfant depuis 1989, et son registre national de 2 085 enfants atteints d’atrésie des voies biliaires est le plus important au monde avec le suivi le plus long. La survie du greffon dépendait de l’indice de masse corporelle du donneur, de la compatibilité des groupes sanguins, du type de greffon, de l’âge de l’enfant, de l’expérience du centre et de la période de transplantation. Les adolescents avaient de moins bons résultats à long terme que les enfants plus jeunes.
L’atrésie des voies biliaires est l’indication la plus fréquente de transplantation hépatique orthotopique dans la population pédiatrique.
Données nationales des États-Unis sur 1 976 enfants, Liver Transplantation, 2005
Réanimation
Plusieurs jours de surveillance rapprochée, contrôle du flux sanguin par échographie et premières doses de traitement antirejet.
Le service d’hospitalisation
Deux à quatre semaines d’alimentation, de kinésithérapie et d’ajustement des traitements, pendant lesquelles les parents apprennent chaque dose et chaque signe à surveiller.
Consultations de suivi
Analyses de sang deux fois par semaine au début, puis une fois par semaine, jusqu’à ce que les taux soient stables et que la famille puisse rentrer en avion.
Le moment optimal de la transplantation hépatique est déterminant pour un bon résultat, et une orientation précoce vers un centre de transplantation peut améliorer les résultats à court terme de la transplantation hépatique pour atrésie des voies biliaires.
Registre japonais, American Journal of Transplantation, 2018

Ce tableau défile latéralement sur un écran étroit. Faites glisser pour voir toutes les colonnes.

Survie après transplantation hépatique pour atrésie des voies biliaires
Mesure Japon, donneur vivant, 2 085 enfants États-Unis, 1 976 enfants
Survie du greffon à 5 ans 90,4 pour cent 76,2 pour cent
Survie du greffon à 10 ans 84,6 pour cent 72,7 pour cent
Survie du greffon à 20 ans 79,9 pour cent Non rapportée
Survie des patients à 5 et 10 ans Non rapportée 87,2 et 85,8 pour cent

Comment se passe la vie après la greffe ?

Proche de la normale pour la plupart des enfants.

Les enfants survivants dix ans après une transplantation hépatique orthotopique ont une excellente fonction du greffon et, malgré des atteintes chroniques extrahépatiques, une qualité de vie élevée selon leur propre évaluation.
Étude de Toronto sur les survivants à dix ans, Transplantation, 2004

La plupart des enfants transplantés vont à l’école, font du sport et grandissent, et beaucoup atteignent l’âge adulte avec leur premier greffon. Le suivi à long terme est important. Dans une étude nord-américaine portant sur 167 enfants vivants dix ans après la greffe, tous prenaient chaque jour un traitement antirejet, 23 pour cent avaient un retard de croissance, 9 pour cent des problèmes rénaux et 5 pour cent un lymphome lié à l’immunosuppression, et les scores de qualité de vie étaient plus bas que chez les enfants en bonne santé. L’adolescence est la période la plus à risque, car l’oubli des médicaments peut provoquer un rejet tardif, et les adolescents ont besoin d’un soutien supplémentaire pour prendre en charge eux-mêmes leur traitement.

Combien de temps dure le séjour et qu’est-ce qui détermine le coût ?

  • Les comptes rendus de l’enfant depuis la naissance, y compris le compte rendu de l’intervention de Kasai, les bilans hépatiques, l’échographie et la courbe de croissance.
  • Le groupe sanguin et l’âge des donneurs possibles dans la famille.
  • Les documents prouvant le lien de parenté, pour le comité d’éthique.

Les familles prévoient plusieurs mois.

Prévoyez deux à trois mois à Istanbul pour l’enfant et quatre à six semaines pour le donneur. L’enfant rentre en avion dès que le greffon est stable, que les taux de médicaments sont réguliers et qu’un hépatologue pédiatrique sur place a accepté de prendre le relais. L’équipe aide à organiser les longs vols, car un enfant sous traitement antirejet doit éviter les infections.

Le coût dépend du bilan de l’enfant et du donneur, des deux opérations, de la réanimation, du séjour hospitalier, des médicaments et des semaines de suivi. Votre estimation personnalisée vous est communiquée après l’étude gratuite du dossier de votre enfant.

Un coordinateur unique accompagne la famille pendant tout le séjour, de la lettre d’invitation pour le visa envoyée dix jours à l’avance jusqu’au transfert et à un appartement près de l’hôpital où la famille peut vivre pendant les mois de convalescence. Un parent reste avec l’enfant en permanence, et le parent donneur est pris en charge dans le service adulte. L’équipe parle sept langues, des repas halal et une salle de prière sont disponibles, et une femme médecin est désignée sur demande lorsque le planning le permet. De retour chez vous, l’équipe de transplantation examine à vie les résultats sanguins envoyés par vos médecins locaux et reste joignable sur le même numéro WhatsApp. Avant votre départ, l’équipe rédige un plan complet pour votre pédiatre et votre hépatologue locaux, avec les doses de médicaments et les taux cibles, le calendrier des analyses de sang et des échographies, les vaccinations autorisées et celles à éviter, les signes de rejet et d’infection, et la conduite à tenir si l’enfant présente de la fièvre, une diarrhée ou des vomissements susceptibles de perturber les taux de médicaments, afin que les soins à domicile reprennent exactement là où ils se sont arrêtés à Istanbul.

Questions fréquentes sur la transplantation hépatique pour atrésie des voies biliaires

Quand un enfant atteint d’atrésie des voies biliaires a-t-il besoin d’une transplantation hépatique ?
Lorsque l’intervention de Kasai ne fait pas disparaître l’ictère, ou plus tard lorsque la cirrhose entraîne un retard de croissance, des angiocholites à répétition, des saignements, du liquide dans l’abdomen ou des complications pulmonaires.
Un parent peut-il donner une partie de son foie à son enfant ?
Oui. Un parent de groupe sanguin compatible peut donner le segment latéral gauche, soit un cinquième du foie, qui se régénère en quelques mois.
Quel est le taux de réussite ?
Dans le registre japonais de 2 085 transplantations avec donneur vivant, la survie du greffon était de 90,4 pour cent à cinq ans et de 79,9 pour cent à vingt ans.
Mon enfant devra-t-il prendre des médicaments à vie ?
Oui. Les médicaments antirejet se prennent tous les jours, et des analyses de sang régulières permettent d’ajuster les doses.
Combien de temps resterons-nous à Istanbul ?
Deux à trois mois pour l’enfant et quatre à six semaines pour le parent donneur.
Toute la famille peut-elle venir ?
Oui. Le service des patients internationaux organise un appartement près de l’hôpital pour toute la durée du séjour.

Références

  1. Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia: An analysis of 2085 cases in the registry of the Japanese Liver Transplantation Society. American Journal of Transplantation. 2018;18(3):659-668.
  2. Sundaram SS, Mack CL, Feldman AG, Sokol RJ. Biliary atresia: Indications and timing of liver transplantation and optimization of pretransplant care. Liver Transplantation. 2017;23(1):96-109.
  3. Barshes NR, Lee TC, Balkrishnan R, et al. Orthotopic liver transplantation for biliary atresia: the U.S. experience. Liver Transplantation. 2005;11(10):1193-1200.
  4. Ng VL, Alonso EM, Bucuvalas JC, et al. Health status of children alive 10 years after pediatric liver transplantation performed in the US and Canada: report of the studies of pediatric liver transplantation experience. Journal of Pediatrics. 2012;160(5):820-826.
  5. Avitzur Y, De Luca E, Cantos M, et al. Health status ten years after pediatric liver transplantation, looking beyond the graft. Transplantation. 2004;78(4):566-573.

Note de l'éditeur

Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Ertan EMEK, Chirurgie générale.

Vérifié médicalement par

Dr Ertan EMEK

Dr Ertan EMEK

Chirurgie générale

Traitements associés

Voir tout