L’atrésie des voies biliaires obstrue les canaux biliaires du nouveau-né, et l’opération de Kasai rétablit l’écoulement de la bile chez environ un bébé sur deux, avec les meilleurs résultats dans les premières semaines de vie. Ce guide présente les signes d’alerte que sont les selles décolorées et l’ictère persistant, le diagnostic, l’intervention de Kasai, les résultats dans les centres experts, la transplantation hépatique, le dépistage par la couleur des selles et le séjour.
À propos de ce département
Chirurgie pédiatrique
L’atrésie des voies biliaires obstrue les canaux biliaires du nouveau-né et, sans traitement, détruit le foie au cours des premières années. L’opération de Kasai rétablit l’écoulement de la bile chez un bébé sur deux. Elle est la plus efficace dans les premières semaines de vie.
L’atrésie des voies biliaires est rare, une naissance sur cinq à six mille, et c’est la première cause de transplantation hépatique chez l’enfant. Un bébé dont la peau reste jaune au-delà des deux premières semaines de vie, avec des selles décolorées et des urines foncées, doit être exploré en quelques jours. La portoentérostomie de Kasai raccorde une anse intestinale directement au foie pour que la bile puisse s’écouler. Dans une étude nationale française portant sur 743 enfants, plus l’intervention était précoce, plus les enfants vivaient longtemps avec leur propre foie, et en Angleterre et au pays de Galles, après la concentration des soins dans trois centres experts, neuf enfants sur dix étaient en vie à dix ans, avec ou sans transplantation. Envoyez-nous les analyses de sang, l’échographie et des photographies des selles de votre bébé, et un chirurgien pédiatrique vous dira ce qui est nécessaire et dans quel délai.
55 %
Bébés dont l’ictère a disparu après un Kasai en Angleterre et au pays de Galles
89 %
Enfants en vie à dix ans, avec ou sans transplantation
2 à 3 semaines
À Istanbul après l’opération de Kasai
Gratuit
Avis le jour même d’un chirurgien pédiatrique sur les examens de votre bébé
De nombreux nouveau-nés deviennent jaunes la première semaine, et presque tous sont en bonne santé. La différence tient au moment d’apparition, à la couleur des selles et au type de bilirubine.
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Ictère banal du nouveau-né comparé aux signes qui imposent des examens
Élément
Ictère banal
Atrésie des voies biliaires possible
Délai
Débute dans les premiers jours, disparaît vers deux semaines
Persiste au-delà de deux semaines, ou de trois semaines chez les bébés allaités
Couleur des selles
Jaune ou verte
Jaune pâle, mastic, blanche ou grise
Urines
Claires
Jaune foncé, qui tachent la couche
Analyse de sang
Surtout de la bilirubine non conjuguée
Bilirubine conjuguée ou directe élevée
Selles décolorées et ictère après deux semaines
Un bébé encore jaune après l’âge de deux semaines, avec des selles décolorées ou des urines foncées, doit avoir un dosage sanguin de la bilirubine conjuguée en quelques jours, et si celle-ci est élevée, être adressé en urgence à une équipe d’hépatologie pédiatrique. Attendre de voir si l’ictère disparaît fait perdre un temps que le foie ne peut pas rattraper.
Les bons résultats chez le nourrisson dépendent d’une orientation précoce et d’une portoentérostomie de Kasai réalisée à temps, ce qui impose une forte suspicion clinique pour explorer tout nourrisson présentant un ictère persistant.
Review of biliary atresia, The Lancet, 2009
L’opération de Kasai
1
Exploration des voies biliaires
Par une incision de la partie haute de l’abdomen, le chirurgien confirme le diagnostic, souvent à l’aide d’un examen avec produit de contraste, et retire les canaux biliaires fibrosés situés en dehors du foie.
2
Raccordement de l’intestin au foie
Une anse d’intestin grêle, appelée anse en Y de Roux, est remontée et suturée à la tranche de section située à la base du foie, là où de minuscules canaux biliaires restent perméables.
3
Attente de la bile
Au cours des semaines suivantes, la bile commence à s’écouler dans l’intestin. Les selles redeviennent jaunes et l’ictère disparaît chez les bébés chez qui l’opération fonctionne.
Analyses de sang avec bilirubine conjuguée, enzymes hépatiques et bilan de coagulation, avec administration immédiate de vitamine K si la coagulation est allongée, car ces bébés saignent facilement.
Échographie à jeun.
Scintigraphie hépatique ou biopsie lorsque le diagnostic reste incertain.
Confirmation pendant l’intervention par une cholangiographie, une radiographie des voies biliaires.
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Survie avec le foie natif après un Kasai, France, 695 enfants
Années après l’intervention
Vivants avec leur propre foie
2 ans
57,1 pour cent
5 ans
37,9 pour cent
10 ans
32,4 pour cent
15 ans
28,5 pour cent
Un âge plus avancé au moment de l’intervention a eu un effet délétère progressif et durable sur les résultats de l’opération de Kasai jusqu’à l’adolescence.
French national study of 743 children, Pediatrics, 2009
Pourquoi chaque semaine compte
Dans l’étude française, la survie avec le foie natif diminuait régulièrement à chaque tranche d’âge au moment de l’intervention, à 30 jours ou moins, 31 à 45, 46 à 60, 61 à 75 et 76 à 90 jours, et cet effet persistait jusqu’à l’adolescence. Une chirurgie plus précoce permettrait de sauver des foies. Opérer chaque bébé avant 46 jours permettrait, selon l’estimation des auteurs, d’éviter 5,7 pour cent des transplantations hépatiques pédiatriques françaises chaque année.
Les centres expérimentés obtiennent de meilleurs résultats
L’atrésie des voies biliaires est rare, et un chirurgien qui réalise un Kasai une fois par an ne peut pas égaler une équipe qui en réalise des dizaines. Depuis 1999, l’Angleterre et le pays de Galles orientent tous les cas vers trois centres qui proposent à la fois le Kasai et la transplantation hépatique, et leurs résultats nationaux sont devenus une référence.
Résultats en Angleterre et au pays de Galles
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Atrésie des voies biliaires en Angleterre et au pays de Galles, 1999 à 2009, 443 nourrissons
Critère
Résultat
Âge médian au moment du Kasai
54 jours
Disparition de l’ictère après le Kasai
55 pour cent
Vivants avec leur propre foie à 5 et 10 ans
46 et 40 pour cent
Vivants à 5 et 10 ans, avec ou sans transplantation
90 et 89 pour cent
Les indicateurs nationaux de résultats dans l’atrésie des voies biliaires semblent meilleurs que ceux des séries déjà publiées dans des pays comparables et peuvent être attribués à la centralisation des moyens chirurgicaux et médicaux.
National results, Journal of Pediatric Surgery, 2011
Les corticoïdes après l’intervention
L’essai START
Les corticoïdes étaient autrefois donnés systématiquement après le Kasai, dans l’espoir de réduire l’inflammation du foie. L’essai américain START a réparti au hasard 140 nourrissons entre corticoïdes à forte dose et placebo. L’écoulement de la bile à six mois était de 58,6 contre 48,6 pour cent, une différence qui n’atteignait pas le seuil de significativité. La survie avec le foie natif à deux ans était identique, 58,7 contre 59,4 pour cent. Des effets indésirables graves apparaissaient plus tôt avec les corticoïdes. De nombreux centres ont depuis cessé de les utiliser systématiquement.
Angiocholite et suivi
L’infection des canaux biliaires, appelée angiocholite, est le problème le plus fréquent au cours de la première année après un Kasai. Fièvre, irritabilité, selles décolorées ou réapparition de l’ictère en sont les signes. Les antibiotiques par voie intraveineuse sont débutés immédiatement, car chaque épisode peut abîmer le foie. La plupart des centres prescrivent des antibiotiques préventifs pendant plusieurs mois après l’intervention, ainsi que des suppléments vitaminiques, car les vitamines liposolubles sont mal absorbées tant que l’écoulement de la bile est réduit.
Quand une transplantation hépatique est-elle nécessaire ?
Pour de nombreux enfants, tôt ou tard.
1
Le Kasai ne fait pas disparaître l’ictère
Lorsque l’ictère persiste trois mois après l’intervention, le foie risque de défaillir, et le bilan en vue d’une transplantation commence.
2
Défaillance hépatique plus tardive
Certains enfants chez qui l’ictère a disparu développent des années plus tard une cirrhose, un retard de croissance, des saignements de varices ou un liquide dans l’abdomen, et ont alors besoin d’une transplantation.
3
Transplantation à partir d’un donneur vivant
Un parent ou un proche peut donner une partie de son foie. Dans les centres expérimentés, les enfants transplantés pour une atrésie des voies biliaires évoluent bien, et la plupart atteignent l’âge adulte.
En quoi le dépistage par la couleur des selles aide-t-il ?
Une carte placée dans le carnet de santé du bébé montre les couleurs de selles normales et anormales.
Les parents comparent.
Toute couleur pâle est signalée, et le bébé est exploré en quelques jours.
L’expérience de Taïwan
Taïwan a ajouté une carte des couleurs de selles au carnet de santé de chaque nouveau-né en 2004. Dès la deuxième année, les cartes ont permis de repérer 97,1 pour cent des bébés atteints d’atrésie des voies biliaires avant l’âge de 60 jours, la proportion d’enfants opérés d’un Kasai avant 60 jours est passée de 60 à 74,3 pour cent, et le taux de disparition de l’ictère trois mois après l’intervention a atteint 59,5 pour cent, contre 37,0 pour cent avant le dépistage. Partout, les parents peuvent appliquer la même idée en regardant les selles de leur bébé chaque jour pendant les premières semaines.
Comment se passe la récupération après un Kasai ?
Les premiers mois sont les plus importants.
Les bébés passent les premiers jours dans un service de chirurgie ou en soins intensifs, avec une perfusion et une sonde pour mettre l’intestin au repos. L’alimentation reprend en quelques jours. Avant la sortie, les parents apprennent à surveiller la couleur des selles, la température et l’alimentation, à donner les médicaments et à reconnaître une angiocholite, et une infirmière spécialisée reprend chaque étape avec eux jusqu’à ce qu’ils se sentent en confiance.
L’alimentation reprend en quelques jours, souvent avec un lait spécial plus facile à absorber.
Antibiotiques préventifs, vitamines A, D, E et K et médicament favorisant l’écoulement de la bile.
Analyses de sang toutes les une à deux semaines au début, puis tous les mois, avec contrôle du poids et de la taille à chaque fois, car une bonne croissance est l’un des signes les plus clairs que la bile atteint l’intestin et que les graisses sont absorbées.
Contrôle quotidien de la couleur des selles.
Quelle est la durée du séjour et qu’est-ce qui détermine le coût ?
Préparer la venue
Pour cette maladie, la rapidité compte plus que la planification. L’équipe examine les examens le jour même de leur réception et, si une atrésie des voies biliaires est probable, organise l’hospitalisation dès que la famille peut voyager. Le bébé reste hospitalisé dix jours à deux semaines après l’opération, et la famille demeure à Istanbul deux à trois semaines au total, jusqu’à ce que le bébé s’alimente bien, n’ait pas de fièvre et que les premières analyses de sang montrent la tendance. Un bébé peut prendre l’avion une fois l’alimentation bien établie, la cicatrice refermée et le chirurgien ayant remis une lettre pour la compagnie aérienne ainsi qu’un plan pour les antibiotiques, les vitamines et les analyses de sang à domicile.
Le coût dépend des examens, de l’intervention, des jours d’hospitalisation et d’un éventuel séjour en soins intensifs. Le coordinateur en discute avec la famille une fois le plan du bébé établi.
Un seul coordinateur s’occupe de chaque étape pratique, la lettre d’invitation pour le visa envoyée le jour même en cas d’urgence, le transfert et un hôtel familial près de l’hôpital. Un parent reste avec le bébé en permanence, les mères qui allaitent sont accompagnées, et l’équipe travaille en sept langues, avec des repas halal et une salle de prière disponibles. De retour chez vous, le coordinateur et l’équipe d’hépatologie pédiatrique restent joignables sur WhatsApp, examinent les résultats sanguins et les photographies des selles, et travaillent avec votre pédiatre local sur les antibiotiques préventifs, les vitamines et les signes d’angiocholite, et si le foie commence plus tard à défaillir, la même équipe organise tôt le bilan de transplantation, afin qu’un donneur vivant dans la famille puisse être évalué bien avant que l’enfant ne devienne gravement malade.
FAQ sur l’atrésie des voies biliaires
Quels sont les premiers signes de l’atrésie des voies biliaires ?
Un ictère qui persiste au-delà de l’âge de deux semaines, des selles décolorées ou blanches et des urines foncées. L’analyse de sang montre une bilirubine conjuguée élevée.
Quand faut-il réaliser l’opération de Kasai ?
Le plus tôt possible. En France, les résultats diminuaient à chaque retard de deux semaines, et les meilleurs résultats sont obtenus lorsque l’intervention a lieu dans les 45 à 60 premiers jours.
L’opération de Kasai guérit-elle l’atrésie des voies biliaires ?
Elle rétablit l’écoulement de la bile chez environ un bébé sur deux et permet à beaucoup de vivre avec leur propre foie jusqu’à l’adolescence. D’autres auront besoin d’une transplantation hépatique plus tard.
Les corticoïdes sont-ils utiles après le Kasai ?
L’essai START, mené chez 140 nourrissons, n’a montré aucune amélioration significative de l’écoulement de la bile ni de la survie avec les corticoïdes, et des effets indésirables plus précoces.
Combien de temps resterons-nous à Istanbul ?
Deux à trois semaines au total, dont dix jours à deux semaines d’hospitalisation après l’opération.
Un parent peut-il rester avec le bébé ?
Oui. Un parent reste avec le bébé en permanence, et les mères qui allaitent sont accompagnées.
Références
Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet. 2009;374(9702):1704-1713.
Serinet MO, Wildhaber BE, Broué P, et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence: a rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics. 2009;123(5):1280-1286.
Davenport M, Ong E, Sharif K, et al. Biliary atresia in England and Wales: results of centralization and new benchmark. Journal of Pediatric Surgery. 2011;46(9):1689-1694.
Bezerra JA, Spino C, Magee JC, et al. Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia: the START randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(17):1750-1759.
Hsiao CH, Chang MH, Chen HL, et al. Universal screening for biliary atresia using an infant stool color card in Taiwan. Hepatology. 2008;47(4):1233-1240.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Fırat ATEŞ, Pédiatrie.
