Chirurgie de l’épilepsie pédiatrique
La chirurgie de l’épilepsie pédiatrique traite les enfants dont les crises persistent après l’échec de deux médicaments, en retirant ou en déconnectant la zone du cerveau où naissent les crises, ou en les réduisant par stimulation du nerf vague. Un bilan soigneux avec vidéo-EEG, IRM, TEP et neuropsychologie permet de déterminer qui en tirera bénéfice. À l’Hôpital universitaire Biruni d’Istanbul, notre équipe d’épileptologie planifie chaque intervention lors d’une réunion commune et suit les enfants pendant la réduction des médicaments et le rattrapage du développement.
À propos de ce département
Lorsque deux médicaments antiépileptiques ont échoué, un troisième permet rarement d’obtenir le contrôle des crises. La chirurgie de l’épilepsie peut arrêter les crises et permettre à l’enfant de rattraper son développement.
La chirurgie de l’épilepsie pédiatrique traite les enfants dont les crises persistent malgré les médicaments, en retirant ou en déconnectant la zone du cerveau où naissent les crises, ou en réduisant les crises par un stimulateur lorsque la source ne peut pas être retirée. La pharmacorésistance se manifeste tôt. Dans une étude prospective portant sur des épilepsies nouvellement diagnostiquées, 47 pour cent des patients sont devenus libres de crises avec le premier médicament, et beaucoup moins avec chaque médicament suivant (Kwan et Brodie, New England Journal of Medicine, 2000). La chirurgie change alors la situation. Dans un essai randomisé incluant 116 enfants et adolescents atteints d’épilepsie pharmacorésistante, 77 pour cent étaient libres de crises un an après l’opération, contre 7 pour cent de ceux qui poursuivaient les médicaments seuls, avec un meilleur comportement et une meilleure qualité de vie (Dwivedi et collaborateurs, New England Journal of Medicine, 2017). Cette page explique la pharmacorésistance, les critères de candidature, le bilan préchirurgical, la stéréo-EEG, la résection, l’hémisphérotomie, la chirurgie du nourrisson, les options de stimulation, les risques, la récupération, et la façon dont les familles venant de l’étranger organisent une chirurgie de l’épilepsie pédiatrique à l’Hôpital universitaire Biruni d’Istanbul.
Qu’est-ce que la chirurgie de l’épilepsie
Pourquoi les enfants
La chirurgie de l’épilepsie est une opération programmée après des mois de bilan soigneux, jamais une urgence. Les familles prennent la décision finale en disposant de toutes les informations.
L’équipe
| Spécialiste | Rôle | Quand |
|---|---|---|
| Neurologue pédiatrique et épileptologue | Diagnostic, médicaments, interprétation de l’EEG | Tout au long du parcours |
| Neurochirurgien pédiatrique | Chirurgie et enregistrement invasif | Après le bilan |
| Neuroradiologue et médecine nucléaire | IRM, TEP, SPECT | Évaluation |
| Neuropsychologue | Mémoire, langage, développement | Avant et après l’opération |
Épilepsie pharmacorésistante
| Médicament | Libres de crises | Remarque |
|---|---|---|
| Premier médicament | 47 pour cent | La plupart des répondeurs le sont à ce stade |
| Deuxième ou troisième médicament | 14 pour cent | De moins en moins à chaque étape |
| Après échec du premier par manque d’efficacité | 11 pour cent | Faible probabilité avec d’autres médicaments |
La pharmacorésistance est le moment de poser la question de la chirurgie. L’orientation vers un centre de chirurgie de l’épilepsie ne devrait pas attendre des années.
Quand le diagnostic doit être vérifié
Plus tôt vaut mieux
Chaque année de crises non contrôlées a un coût.
Les enfants atteints d’épilepsie pharmacorésistante prennent du retard à l’école, perdent des acquis, dorment mal, subissent les effets indésirables de plusieurs médicaments et s’exposent à des blessures et, rarement, à la mort subite en épilepsie, tandis que leur famille organise sa vie autour de la prochaine crise. Les données montrent que les enfants opérés plus tôt, lorsque le cerveau est le plus capable de s’adapter, progressent davantage sur le plan du développement que ceux opérés après de nombreuses années. Les recommandations internationales préconisent l’orientation vers un centre de chirurgie de l’épilepsie dès l’échec de deux médicaments.
Être orienté n’engage pas à être opéré.
Qui peut être candidat
| Cause | Opération habituelle | Taux de liberté de crises |
|---|---|---|
| Dysplasie corticale focale | Résection de la dysplasie | Élevé en cas de retrait complet |
| Tumeurs de bas grade, comme le DNET et le gangliogliome | Lésionectomie | Parmi les plus élevés |
| Sclérose hippocampique | Chirurgie du lobe temporal | Élevé |
| Atteintes hémisphériques, comme la maladie de Rasmussen, l’accident vasculaire cérébral, l’hémimégalencéphalie | Hémisphérotomie | Élevé |
| Sclérose tubéreuse de Bourneville | Résection du tubercule responsable | Chez des enfants sélectionnés |
Les enfants dont les crises naissent des deux côtés ou de l’ensemble du cerveau, comme dans certaines épilepsies génétiques, ne sont pas candidats à une chirurgie de résection, mais peuvent bénéficier d’une stimulation ou d’une callosotomie.
Le bilan préchirurgical
| Examen | Ce qu’il montre | Durée |
|---|---|---|
| Enregistrement vidéo-EEG | Enregistre les crises et leur point de départ | Trois à sept jours |
| IRM protocole épilepsie, 3 Tesla | Petites lésions, dysplasie | Une heure, sédation chez le jeune enfant |
| TEP | Zones d’activité cérébrale diminuée | Une demi-journée |
| Bilan neuropsychologique | Mémoire, langage, développement | Un à deux jours |
| Examen | Objectif | Quand |
|---|---|---|
| IRM fonctionnelle | Cartographie les zones du langage et du mouvement | Enfants plus grands capables de coopérer |
| SPECT ictal | Débit sanguin pendant une crise | IRM normale ou peu claire |
| Magnétoencéphalographie ou EEG haute densité | Localisation de la source | Centres spécialisés |
La réunion de chirurgie de l’épilepsie
Recommandation écrite
Les familles reçoivent un compte rendu écrit qui explique la probabilité attendue de liberté de crises, les risques pour la motricité, la vision, le langage et la mémoire, ainsi que les alternatives.
Stéréo-EEG
Est-ce sûr
La stéréo-EEG est-elle sûre ?
| Étape | Moment | Remarque |
|---|---|---|
| Pose des électrodes | Sous anesthésie générale | Petits orifices, pas de large ouverture |
| Enregistrement | Une à deux semaines | Médicaments réduits |
| Retrait | Intervention courte | Parfois avec thermocoagulation du foyer |
Retirer le foyer épileptogène
Le retrait complet du foyer épileptogène offre la plus forte probabilité de liberté de crises. Le chirurgien retire la zone anormale tout en protégeant les fonctions voisines.
| Opération | Ce qui est retiré | Indications |
|---|---|---|
| Lésionectomie | La lésion visible et une marge | Tumeurs, cavernomes |
| Résection focale | La dysplasie ou la zone épileptogène | Dysplasie corticale focale |
| Lobectomie temporale | Partie antérieure du lobe temporal et hippocampe | Épilepsie du lobe temporal |
| Résection multilobaire | Des parties de plusieurs lobes | Malformations étendues |
- L’ablation par laser à travers un petit orifice traite des cibles profondes et petites chez des enfants sélectionnés.
- La thermocoagulation par les électrodes de stéréo-EEG traite certains petits foyers et les hamartomes hypothalamiques.
- La résection ouverte reste la référence pour la plupart des lésions.
Le tissu retiré est adressé au neuropathologiste, qui confirme la cause et oriente le pronostic.
Hémisphérotomie
Les enfants qui présentent déjà une faiblesse d’un côté et une perte de la moitié du champ visuel liées à la maladie perdent peu de fonction supplémentaire, et l’hémisphère sain poursuit son développement.
| Technique | Libres de crises | Hydrocéphalie dérivée |
|---|---|---|
| Péri-insulaire latérale | 80 pour cent | 11 pour cent |
| Parasagittale verticale | 80 pour cent | 11 pour cent |
| Les deux | Excellents résultats, sécurité comparable | Comparable |
Les enfants marchent après une hémisphérotomie, le plus souvent en boitant, et la main du côté atteint conserve une motricité fine limitée.
Chirurgie du nourrisson
Opérer dans les premiers mois
| Critère | Résultat | Remarque |
|---|---|---|
| Libres de crises au total | 65,6 pour cent | Hémisphérotomie 71 pour cent, chirurgie focale 58 pour cent |
| Complications | 27,7 pour cent | Hydrocéphalie la plus fréquente |
| Médicaments réduits | 85,9 pour cent | Arrêtés chez 21,5 pour cent |
Notre bébé est-il trop jeune pour être opéré ?
Quand le foyer ne peut pas être retiré
La chirurgie palliative vise à réduire le nombre et la sévérité des crises, en particulier les crises atoniques avec chute qui provoquent des blessures.
| Option | Principe | Indications privilégiées |
|---|---|---|
| Stimulation du nerf vague | Un stimulateur placé dans le thorax envoie des impulsions au nerf vague dans le cou | Épilepsie généralisée ou multifocale |
| Callosotomie | Sectionne la connexion entre les deux hémisphères | Crises avec chute |
| Régime cétogène | Modifie le métabolisme cérébral | Plusieurs types d’épilepsie, en complément de la chirurgie |
Stimulation du nerf vague
Risques
| Risque | Dépend de | Comment nous le réduisons |
|---|---|---|
| Faiblesse ou perte du champ visuel | Zone opérée | Cartographie, surveillance, planification soigneuse |
| Modification du langage ou de la mémoire | Chirurgie temporale ou frontale de l’hémisphère dominant | Cartographie fonctionnelle et tests |
| Infection, saignement, hydrocéphalie | Étendue de la chirurgie | Précautions habituelles, imagerie de contrôle |
Certains déficits sont attendus et acceptés à l’avance, comme la faiblesse après hémisphérotomie chez un enfant qui la présente déjà. Dans l’essai indien, une hémiparésie est survenue chez 26 pour cent des enfants, presque toujours après une hémisphérotomie programmée (Dwivedi et collaborateurs, 2017).
| Domaine | Évolution habituelle | Suivi |
|---|---|---|
| Crises | La plupart s’arrêtent immédiatement, quelques-unes dans les premières semaines | Journal des crises |
| Humeur et énergie | Fatigue pendant plusieurs semaines | Reprise progressive |
| Développement | Progrès sur des mois à des années | Neuropsychologie à un an |
Crises après l’opération
Après l’opération
Rééducation
| Consultation | Moment | Examens |
|---|---|---|
| Contrôle de la plaie | Dix à quatorze jours | Examen clinique |
| Consultation de neurologie | Trois et six mois | EEG |
| Bilan complet | Un an | IRM, EEG, neuropsychologie |
La kinésithérapie, l’ergothérapie et l’orthophonie débutent à l’hôpital et se poursuivent à domicile lorsque cela est nécessaire.
École, sommeil et vie de famille
La vie change lorsque les crises s’arrêtent.
Les enfants dorment mieux, pensent plus clairement à mesure que les doses de médicaments diminuent, retournent à l’école avec moins d’absences et participent à des sports et des activités que les crises rendaient dangereux, tandis que les parents dorment une nuit entière pour la première fois depuis des années et que la famille cesse de planifier chaque sortie en fonction du risque de crise. Nos psychologues et travailleurs sociaux aident les familles à s’adapter à cette nouvelle vie comme aux difficultés de la convalescence.
Le développement continue de s’améliorer pendant des années.
Pour les familles venant de l’étranger
| Étape | Durée | Remarque |
|---|---|---|
| Bilan préchirurgical | Une à deux semaines | Vidéo-EEG, IRM, TEP, neuropsychologie |
| Stéréo-EEG, si nécessaire | Deux à trois semaines | Hospitalisation distincte |
| Chirurgie et convalescence | Deux à trois semaines | Aptitude au vol après le contrôle de la plaie |
Tous les enfants évalués ne se verront pas proposer une opération. Le bilan clarifie malgré tout le diagnostic et le traitement.
Voyager en avion avec une épilepsie
Les enfants qui font des crises fréquentes peuvent prendre l’avion avec une lettre médicale et un traitement de secours dans le bagage à main, et nous préparons les deux avant chaque vol.
Coût
| Étape | Inclus | Facturé séparément |
|---|---|---|
| Bilan | Vidéo-EEG, IRM, TEP, neuropsychologie, réunion pluridisciplinaire | Tests génétiques, SPECT |
| Chirurgie | Neurochirurgien, anesthésie, navigation, monitorage, anatomopathologie | Stéréo-EEG, réinterventions |
| Hôpital | Séjour en réanimation et en chambre tel que prévu | Journées supplémentaires, rééducation en hospitalisation |
Comparer les devis
Comparez des devis portant sur les mêmes examens et la même opération, et vérifiez que les journées de vidéo-EEG, la neuropsychologie et le suivi sont inclus.
| Facteur | Effet | Exemple |
|---|---|---|
| Besoin d’une stéréo-EEG | Hospitalisation supplémentaire | IRM normale |
| Type de chirurgie | Durée de l’opération et du séjour | Hémisphérotomie |
| Dispositif | Coût de l’implant | Stimulateur du nerf vague |
Références
- Dwivedi R, Ramanujam B, Chandra PS, et al. Surgery for drug-resistant epilepsy in children. N Engl J Med. 2017;377(17):1639-1647.
- Kwan P, Brodie MJ. Early identification of refractory epilepsy. N Engl J Med. 2000;342(5):314-319.
- Cossu M, Nichelatti M, De Benedictis A, et al. Lateral versus vertical hemispheric disconnection for epilepsy, a systematic review and meta-analysis. J Neurosurg. 2022;136(6):1627-1637.
- Makridis KL, Atalay DA, Thomale UW, et al. Epilepsy surgery in the first six months of life, a systematic review and meta-analysis. Seizure. 2022;96:109-117.
- Dibué M, Greco T, Spoor JKH, et al. Vagus nerve stimulation in patients with Lennox-Gastaut syndrome, a meta-analysis. Acta Neurol Scand. 2021;143(5):497-508.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Emir NEKAY, Chirurgie générale.
Vérifié médicalement par
Dr Emir NEKAY
Chirurgie générale
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