Transplantation hépatique pédiatrique - Greffe de foie chez l’enfant
La transplantation hépatique pédiatrique remplace le foie défaillant d’un enfant, le plus souvent en raison d’une atrésie des voies biliaires, d’une maladie métabolique, d’une insuffisance hépatique aiguë ou d’un hépatoblastome, par une partie d’un foie sain donné par un parent ou un proche. Les deux foies repoussent en quelques semaines. Notre équipe de transplantation pédiatrique évalue l’enfant et le donneur, réalise les deux interventions, prend en charge votre enfant en soins intensifs pédiatriques et assure votre suivi une fois rentrés chez vous.
À propos de ce département
Une petite partie du foie d’un parent peut remplacer le foie défaillant d’un enfant. Les deux foies retrouvent leur pleine fonction en quelques semaines.
La transplantation hépatique pédiatrique, ou greffe de foie chez l’enfant, remplace le foie malade d’un enfant par un foie sain, pour la plupart des enfants une portion de foie donnée par un parent ou un proche, ce que l’on appelle la transplantation hépatique à partir d’un donneur vivant. L’atrésie des voies biliaires, une obstruction des canaux biliaires présente dès la naissance, en est la cause la plus fréquente. Viennent ensuite les maladies métaboliques héréditaires, l’insuffisance hépatique soudaine et les tumeurs telles que l’hépatoblastome. Chez les nourrissons, le donneur donne le segment latéral gauche, environ un cinquième du foie, et les chirurgiens réalisent l’intervention même chez des nourrissons pesant moins de 5 kilogrammes. Dans le plus grand registre de transplantations à donneur vivant pour atrésie des voies biliaires, 2 085 enfants au Japon, 84,2 pour cent des patients étaient en vie 20 ans plus tard (Kasahara et collègues, 2017). Cette page explique pourquoi les enfants ont besoin d’une greffe et quand adresser l’enfant, comment fonctionne le don vivant et ce qu’il signifie pour le donneur, le bilan de l’enfant et du donneur, l’intervention, la vie après la greffe, les complications, les résultats, et comment les familles venues de l’étranger organisent le traitement à l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul.
Pourquoi les enfants ont besoin d’une greffe de foie
| Maladie | Ce qui se passe | Âge habituel à la greffe |
|---|---|---|
| Atrésie des voies biliaires | Canaux biliaires obstrués dès la naissance, cirrhose malgré l’opération de Kasai | Avant deux ans, parfois plus tard dans l’enfance |
| Maladies métaboliques et génétiques | Déficits du cycle de l’urée, syndrome de Crigler-Najjar, PFIC, maladie de Wilson, tyrosinémie | De la petite enfance à l’adolescence |
| Syndrome d’Alagille | Canaux biliaires trop peu nombreux, démangeaisons sévères et croissance insuffisante | Petite enfance |
| Insuffisance hépatique aiguë | Perte soudaine de la fonction hépatique due à des virus, des médicaments ou des causes inconnues | Tout âge, en quelques jours |
| Tumeurs du foie | Hépatoblastome non résécable après chimiothérapie | Petite enfance |
L’atrésie des voies biliaires représente environ la moitié de toutes les greffes de foie chez le jeune enfant dans le monde.
| Signe | Ce qu’il traduit | Conduite à tenir |
|---|---|---|
| Peau et yeux jaunes persistant après l’opération de Kasai | La bile ne s’écoule toujours pas | Orientation précoce vers un centre de transplantation |
| Prise de poids insuffisante malgré l’alimentation | Dénutrition liée à la maladie du foie | Soutien nutritionnel et bilan de transplantation |
| Ventre gonflé, vomissements de sang | Liquide et pression dans les veines du foie | Évaluation en quelques jours |
Une orientation précoce laisse à l’équipe le temps de préparer l’enfant et le donneur sereinement.
Quand adresser l’enfant
| Situation | Délai | Raison |
|---|---|---|
| Échec de l’opération de Kasai, bilirubine encore élevée à trois mois | Immédiatement | La plupart ont besoin d’une greffe dans les deux premières années |
| Retard de croissance, démangeaisons sévères, infections répétées des voies biliaires | En quelques semaines | Qualité de vie et survie menacées |
| Insuffisance hépatique aiguë, confusion, saignements | Le jour même | Une greffe peut être nécessaire en quelques jours |
Atrésie des voies biliaires et opération de Kasai
L’opération de Kasai, réalisée dans les deux premiers mois de vie, raccorde une anse intestinale directement au foie pour drainer la bile. Lorsqu’elle fonctionne, l’enfant peut garder son foie natif pendant des années, parfois jusqu’à l’âge adulte. Elle fait gagner du temps. Malgré tout, la majorité des enfants atteints d’atrésie des voies biliaires finissent par avoir besoin d’une greffe, certains dès les premiers mois et d’autres à l’adolescence, quand la fibrose progresse lentement. Un suivi régulier après l’opération de Kasai permet d’adresser l’enfant avant que les complications ne deviennent graves.
Le foie de donneur vivant
| Greffon | Part du foie du donneur | Enfant qui le reçoit |
|---|---|---|
| Greffon réduit ou monosegment | Un dixième ou moins | Nourrissons de moins d’environ 5 kilogrammes |
| Segment latéral gauche | Environ un cinquième | Nourrissons et jeunes enfants |
| Lobe gauche | Environ un tiers | Enfants plus grands et adolescents de petite taille |
| Lobe droit | Environ trois cinquièmes | Adolescents et receveurs de corpulence adulte |
Résultats du plus grand registre
Les taux de survie du greffon à 1, 5, 10, 15 et 20 ans chez les patients atteints d’atrésie des voies biliaires ayant reçu une transplantation hépatique à donneur vivant étaient de 90,5, 90,4, 84,6, 82,0 et 79,9 pour cent, et la transplantation à donneur vivant s’est révélée un traitement sûr et efficace qui ne met pas en danger les donneurs vivants (Kasahara et collègues, American Journal of Transplantation, 2018).
Le donneur
| Critère | Exigence habituelle | Remarque |
|---|---|---|
| Âge | 18 à environ 55 ans | Les donneurs plus âgés sont évalués au cas par cas |
| Groupe sanguin | Compatible avec celui de l’enfant | Des greffes incompatibles sont possibles avec un traitement supplémentaire |
| État de santé | Pas de maladie du foie, de maladie cardiaque ni de diabète | Une stéatose hépatique peut nécessiter une perte de poids au préalable |
| Lien de parenté | Membre de la famille, avec documents à l’appui | Exigé par la loi turque pour les patients étrangers |
Quel est le risque pour le donneur ?
Le taux de mortalité des donneurs était de 0,2 pour cent sur 11 553 interventions de don dans 71 programmes, la majorité des décès survenant dans les 60 jours (Cheah et collègues, Liver Transplantation, 2013).
| Période | Étape | Activités |
|---|---|---|
| Jours 1 à 7 | Séjour hospitalier | Marche dès le premier ou le deuxième jour |
| Semaines 2 à 6 | Convalescence à domicile | Activité légère, pas de port de charges lourdes |
| Mois 2 à 3 | Foie régénéré | La plupart reprennent pleinement travail et sport |
Le bilan de l’enfant
| Examen | Objectif | Remarque |
|---|---|---|
| Analyses de sang et dépistage des infections | Fonction hépatique, groupe sanguin, virus comme le CMV et l’EBV | Oriente les médicaments après la greffe |
| Échographie, scanner ou IRM | Vaisseaux, taille de l’abdomen, chirurgie antérieure | Permet de planifier le greffon et les sutures |
| Échographie cardiaque | Fonction cardiaque et malformations congénitales | Fréquentes dans le syndrome d’Alagille |
| Évaluation nutritionnelle | Poids, masse musculaire, vitamines | Un soutien nutritionnel améliore la récupération |
L’intervention et les soins intensifs
| Période | Lieu | Priorité |
|---|---|---|
| Jours 1 à 5 | Soins intensifs pédiatriques | Respiration, flux sanguin, signes précoces de rejet |
| Semaines 1 à 3 | Service de transplantation | Alimentation, marche, taux des médicaments |
| Semaines 3 à 4 | Sortie vers un hébergement proche | Consultations deux à trois fois par semaine |
Préparer votre enfant et votre famille
Les enfants vivent mieux l’épreuve lorsqu’ils savent ce qui les attend.
Expliquez l’opération avec des mots simples adaptés à l’âge de l’enfant, en vous aidant des livres illustrés et des poupées fournis par l’éducatrice de jeu, et laissez l’enfant emporter à l’hôpital son jouet et sa couverture préférés. Les frères et sœurs ont eux aussi besoin d’explications, ainsi que d’une organisation pour leur garde pendant qu’un parent et l’enfant sont hospitalisés, car le parent donneur aura besoin de plusieurs jours de repos après l’intervention et ne pourra pas porter l’enfant pendant plusieurs semaines. Les familles qui prévoient la présence d’un second adulte avec elles à Istanbul trouvent les semaines suivant l’intervention bien plus faciles, car un parent en convalescence après un don et un autre qui s’occupe d’un enfant en soins intensifs, c’est trop lourd pour un seul foyer.
Notez vos questions. Apportez-les. L’équipe répond à chacune d’elles.
La vie après la greffe
Une greffe de foie remplace une maladie par une nouvelle situation que l’on peut gérer. Des médicaments à vie, un mode de vie sain et un suivi régulier maintiennent le nouveau foie en bon état de fonctionnement.
| Élément | Fréquence | Objectif |
|---|---|---|
| Médicament immunosuppresseur, généralement le tacrolimus | Deux fois par jour, à vie | Prévient le rejet |
| Analyses de sang | Chaque semaine au début, puis tous les un à trois mois | Fonction hépatique, taux des médicaments, infections |
| Échographie | Aux intervalles fixés par l’équipe | Flux sanguin et canaux biliaires |
| Vaccins | Vaccins inactivés selon le calendrier | Les vaccins vivants sont évités |
Grandir avec un nouveau foie
La plupart des enfants rattrapent leur retard.
La croissance repart, l’appétit revient et l’énergie remonte dans les mois qui suivent une greffe réussie. Les enfants retournent à l’école trois à six mois après l’intervention et reprennent le sport une fois la cicatrice complètement guérie. Le développement peut aussi rattraper son retard, surtout lorsque la greffe a eu lieu tôt, même si certains enfants ont besoin d’un soutien supplémentaire à l’école. Le lavage des mains, l’hygiène alimentaire et la réaction rapide en cas de fièvre deviennent des habitudes. À l’adolescence, les enfants apprennent à gérer eux-mêmes leurs médicaments et leurs rendez-vous avant d’être suivis dans une consultation de transplantation pour adultes.
Les complications
Les complications après une transplantation hépatique pédiatrique sont fréquentes dans les premiers mois. La plupart sont traitées sans perdre le nouveau foie.
| Complication | Quand | Traitement |
|---|---|---|
| Rejet aigu | Des premières semaines aux premiers mois | Doses plus élevées d’immunosuppresseurs, généralement réversible |
| Thrombose de l’artère hépatique | Des premiers jours aux premières semaines | Chirurgie en urgence ou nouvelle greffe |
| Rétrécissement ou fuite des voies biliaires | De quelques semaines à plusieurs années | Endoprothèse, drainage ou chirurgie |
| Infections, dont le CMV et l’EBV | Premiers mois | Médicaments antiviraux et surveillance |
| Syndrome lymphoprolifératif, PTLD | De quelques mois à plusieurs années | Réduction de l’immunosuppression, rituximab |
Les parents apprennent à reconnaître les signes d’alerte avant la sortie et disposent d’un numéro à appeler jour et nuit.
| Signe | Cause possible | Que faire |
|---|---|---|
| Fièvre | Infection ou rejet | Appeler l’équipe de transplantation le jour même |
| Yeux jaunes, selles décolorées, urines foncées | Problème des voies biliaires ou rejet | Appeler l’équipe |
| Vomissements et impossibilité de garder les médicaments | Risque de taux sanguins trop bas | Appeler l’équipe immédiatement |
Pour les familles venues de l’étranger
Un coordinateur du bureau des patients internationaux s’occupe de toute l’organisation, du premier message jusqu’à la sortie, et répond au même numéro WhatsApp une fois que vous êtes rentrés chez vous. Le bureau travaille en anglais, arabe, français, russe, serbe, roumain et espagnol et réserve des interprètes pour les autres langues, et il organise la lettre d’invitation pour le visa, les transferts depuis l’aéroport, les trajets quotidiens et l’hébergement près de l’hôpital. Repas halal, végétariens et adaptés au diabète, salle de prière sur place, et une femme médecin sur demande lorsque le planning le permet.
| Document | Objectif | Remarque |
|---|---|---|
| Actes de naissance ou livret de famille | Prouve le lien entre le donneur et l’enfant | Apostillés ou certifiés par un consulat, traduits |
| Passeports de l’enfant et du donneur | Identité | Valables pendant tout le séjour |
| Comptes rendus médicaux | Diagnostic, chirurgie antérieure, groupe sanguin | Envoyés à l’avance pour examen |
Coût
| Élément | Inclus | Facturé séparément |
|---|---|---|
| Bilan | Examens de l’enfant et du donneur, consultations | Examens supplémentaires pour les cas complexes |
| Chirurgie | Les deux interventions, les soins intensifs, le séjour hospitalier | Nouvelle greffe, gestes supplémentaires en cas de complications |
| Après la sortie | Consultations et examens pendant le séjour | Médicaments après le retour à la maison, hébergement |
Références
- Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, et al. Living donor liver transplantation for biliary atresia. An analysis of 2085 cases in the registry of the Japanese Liver Transplantation Society. Am J Transplant. 2018;18(3):659-668.
- Kasahara M, Umeshita K, Sakamoto S, Fukuda A, Furukawa H, Uemoto S. Liver transplantation for biliary atresia. A systematic review. Pediatr Surg Int. 2017;33(12):1289-1295.
- Cheah YL, Simpson MA, Pomposelli JJ, Pomfret EA. Incidence of death and potentially life-threatening near-miss events in living donor hepatic lobectomy. A world-wide survey. Liver Transpl. 2013;19(5):499-506.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Betül BALLI DEMİREL, Orthodontie.
Vérifié médicalement par
Dr Betül BALLI DEMİREL
Orthodontie
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