En équipe, jamais par le chirurgien seul.
Améliorer la survie globale reste toutefois un défi dans cette maladie.
Analyse Children's Oncology Group A3973, Journal of Clinical Oncology, 2017
Ces résultats soutiennent la poursuite des tentatives de résection ≥ 90 % de la tumeur primitive dans le neuroblastome à haut risque.
Analyse Children's Oncology Group A3973, Journal of Clinical Oncology, 2017
Que montrent les données pour le neuroblastome et la tumeur de Wilms ?
Deux cancers, deux objectifs chirurgicaux.
Dans la tumeur de Wilms, le chirurgien retire le rein entier avec la tumeur intacte, car une rupture modifie le traitement. Dans le neuroblastome, le chirurgien vise l’ablation la plus complète possible tout en préservant les vaisseaux, les reins et les nerfs, et un petit résidu reste acceptable lorsque son ablation nuirait à l’enfant. De grands essais internationaux ont façonné ces deux approches, et les résultats ci-dessous proviennent des groupes qui les conduisent.
Des effets cardiotoxiques ont été rapportés chez 15 (5 %) des 291 enfants recevant un traitement comprenant de la doxorubicine.
Essai SIOP WT 2001 portant sur 583 enfants, The Lancet, 2015
Neuroblastome
Le neuroblastome se développe à partir du tissu nerveux, principalement dans la glande surrénale. Le système international de stadification INRG classe les tumeurs localisées selon les facteurs de risque définis par l’imagerie, c’est-à-dire des caractéristiques visibles sur les examens qui rendent la chirurgie dangereuse au moment du diagnostic, comme une tumeur enveloppant de gros vaisseaux. Chez 661 enfants européens, ceux sans ces caractéristiques avaient une survie sans événement de 90 % à cinq ans, contre 78 % pour ceux qui en présentaient, et les chirurgiens administrent d’abord une chimiothérapie lorsqu’elles sont présentes.
Pour le neuroblastome à haut risque, l’analyse américaine A3973 portant sur 220 enfants a montré que retirer au moins 90 % de la tumeur primitive était associé à une meilleure survie sans événement, 45,9 contre 37,9 % à cinq ans, et à moins de récidives locales, 8,5 contre 19,8 %. La survie globale n’a pas changé. Les chirurgiens visent l’ablation la plus complète possible en toute sécurité, sans sacrifier le rein ni les gros vaisseaux.
Tumeur de Wilms
La tumeur de Wilms est le premier des cancers du rein de l’enfant. Les protocoles européens SIOP prévoient quatre semaines de chimiothérapie avant l’ablation du rein, ce qui réduit le volume de la tumeur et le risque de rupture pendant l’intervention, alors que les protocoles nord-américains retirent le rein en premier chez la plupart des enfants. Les deux approches guérissent la majorité des enfants.
L’essai SIOP WT 2001 a randomisé 583 enfants porteurs de tumeurs de stade II à III de risque intermédiaire, après la chirurgie, vers une chimiothérapie avec ou sans doxorubicine, un médicament pouvant abîmer le cœur. La survie sans événement à deux ans a atteint 92,6 contre 88,2 %, dans les limites de la marge convenue, et la survie à cinq ans a été de 96,5 contre 95,8 %. Des effets cardiaques sont survenus chez 5 % des enfants ayant reçu de la doxorubicine. Les médecins ont retiré ce médicament pour ce groupe.
- Le rein entier est retiré avec la tumeur, la graisse environnante et les ganglions voisins pour la stadification.
- L’autre rein est examiné avec attention.
- Éviter la rupture de la tumeur est une priorité, car une dissémination augmente le stade et le besoin de radiothérapie.
1
Préparation
Analyses de sang, pose d’une voie centrale pour la chimiothérapie si elle n’est pas déjà en place, et rencontre avec l’anesthésiste et le chirurgien.
2
L’intervention
Sous anesthésie générale avec une péridurale ou un bloc nerveux pour la douleur, par une incision abdominale ou thoracique, ou par cœlioscopie pour certaines petites tumeurs. Trois à six heures dans la plupart des cas.
3
Après l’intervention
Un à deux jours de surveillance rapprochée, puis le service d’hospitalisation. L’alimentation reprend en quelques jours. Le retour à la maison suit après cinq à dix jours.
Complications
Le saignement, la lésion d’organes ou de vaisseaux voisins et l’infection sont les principaux risques précoces. Plus tard, des adhérences bloquent parfois l’intestin. Chez 1 910 enfants de l’étude américaine NWTS-3, une occlusion intestinale après chirurgie d’une tumeur de Wilms est survenue dans 6,9 % des cas, plus souvent après des tumeurs volumineuses, en cas d’atteinte des grosses veines ou d’ablation d’autres organes au cours de la même intervention. La radiothérapie n’a pas augmenté ce risque.
Signes d’alerte après l’intervention
Des vomissements, surtout verts, un abdomen gonflé et douloureux, l’absence de selles ou de gaz, de la fièvre ou un saignement de la plaie imposent de contacter l’équipe chirurgicale le jour même, même des mois après l’intervention, car des adhérences peuvent bloquer l’intestin à tout moment.
Si la tumeur revient
Une rechute laisse encore une possibilité de guérison. Les enfants de l’étude NWTS-5 dont la tumeur de Wilms a récidivé après un traitement par deux médicaments et sans radiothérapie ont été traités de nouveau par chirurgie lorsque c’était possible, radiothérapie et chimiothérapie plus intensive, et 81,8 % étaient en vie quatre ans plus tard.
1
Première année
Examens d’imagerie tous les quelques mois et analyses de sang, le suivi étant dirigé par l’oncologue.
2
De la deuxième à la cinquième année
Examens d’imagerie moins fréquents à mesure que le risque de rechute diminue.
3
Long terme
Contrôles des effets tardifs du traitement sur le cœur, les reins, l’audition, la croissance et la fertilité, selon les médicaments et la radiothérapie utilisés.
Récupération
Les enfants récupèrent plus vite que les adultes. La plupart marchent dès le premier ou le deuxième jour, mangent en quelques jours et retrouvent le jeu en quelques semaines, et le passage d’un enfant pâle et fatigué dans le service à un enfant qui court dans le couloir de l’hôtel une semaine plus tard surprend beaucoup de parents. La chimiothérapie reprend deux à trois semaines après l’intervention.
La plupart des familles restent deux à trois semaines.
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Durée du séjour à Istanbul
| Étape |
Durée |
| Bilan et réunion de concertation pluridisciplinaire |
Trois à cinq jours |
| Chirurgie et hospitalisation |
Cinq à dix jours |
| Récupération avant le vol |
Une semaine |
Durée, coût et voyage
Prévoyez deux à trois semaines à Istanbul pour l’intervention. L’équipe coordonne la chimiothérapie et la radiothérapie avec vos oncologues dans votre pays, afin qu’une grande partie du traitement puisse se poursuivre plus près de chez vous. Les enfants peuvent prendre l’avion une fois la plaie cicatrisée, lorsqu’ils mangent et marchent bien et que leur numération sanguine est sûre, soit une semaine après la sortie de l’hôpital pour la plupart des enfants. Le coût dépend des examens, de l’intervention, des soins intensifs et de la durée d’hospitalisation. Votre chiffre personnel vous est communiqué après l’examen gratuit de votre dossier.
Un coordinateur unique organise la lettre d’invitation pour le visa dix jours à l’avance, les transferts et un appartement près de l’hôpital pour la famille. Un parent reste avec l’enfant en permanence, des éducateurs de jeu et des enseignants aident à occuper les longs séjours, et l’équipe travaille en sept langues, avec des repas halal et une salle de prière disponibles. De retour chez vous, les équipes de chirurgie et d’oncologie examinent les images et les comptes rendus envoyés par vos médecins locaux et restent joignables sur le même numéro WhatsApp. Avant votre départ, le chirurgien rédige un compte rendu opératoire complet et le pathologiste un rapport détaillé de la tumeur et de ses marges, dont votre oncologue local a besoin pour choisir la bonne chimiothérapie et décider de la radiothérapie, et l’équipe fixe avec vous les dates des prochains examens afin que le suivi se poursuive sans interruption, que l’enfant soit traité dans votre pays ou qu’il revienne à Istanbul pour les contrôles.
FAQ sur la résection tumorale pédiatrique
Pourquoi la chimiothérapie est-elle donnée avant la chirurgie chez de nombreux enfants ?
Elle réduit rapidement le volume de nombreuses tumeurs de l’enfant, ce qui rend l’intervention plus sûre, diminue le risque de rupture de la tumeur et préserve les tissus sains.
Quel est le taux de survie de la tumeur de Wilms ?
Dans l’essai SIOP WT 2001, 96 % des enfants porteurs de tumeurs de stade II à III de risque intermédiaire étaient en vie cinq ans plus tard.
Faut-il retirer toute la tumeur dans le neuroblastome ?
Les chirurgiens visent l’ablation la plus complète possible en toute sécurité. Dans la maladie à haut risque, retirer au moins 90 % était associé à moins de récidives locales.
La cœlioscopie peut-elle être utilisée pour les tumeurs de l’enfant ?
Pour certaines petites tumeurs, oui. Les tumeurs plus volumineuses ou situées autour de gros vaisseaux nécessitent une chirurgie ouverte.
Combien de temps resterons-nous à Istanbul ?
Deux à trois semaines pour l’intervention, avec une chimiothérapie coordonnée avec votre équipe locale lorsque c’est possible.
Un parent peut-il rester avec l’enfant ?
Oui. Un parent reste avec l’enfant pendant toute l’hospitalisation.
Références
- Monclair T, Brodeur GM, Ambros PF, et al. The International Neuroblastoma Risk Group (INRG) staging system: an INRG Task Force report. Journal of Clinical Oncology. 2009;27(2):298-303.
- von Allmen D, Davidoff AM, London WB, et al. Impact of Extent of Resection on Local Control and Survival in Patients From the COG A3973 Study With High-Risk Neuroblastoma. Journal of Clinical Oncology. 2017;35(2):208-216.
- Pritchard-Jones K, Bergeron C, de Camargo B, et al. Omission of doxorubicin from the treatment of stage II-III, intermediate-risk Wilms' tumour (SIOP WT 2001): an open-label, non-inferiority, randomised controlled trial. Lancet. 2015;386(9999):1156-1164.
- Ritchey ML, Kelalis PP, Etzioni R, Breslow N, et al. Small bowel obstruction after nephrectomy for Wilms' tumor. A report of the National Wilms' Tumor Study-3. Annals of Surgery. 1993;218(5):654-659.
- Green DM, Cotton CA, Malogolowkin M, et al. Treatment of Wilms tumor relapsing after initial treatment with vincristine and actinomycin D: a report from the National Wilms Tumor Study Group. Pediatric Blood and Cancer. 2007;48(5):493-499.
