Intervention de Kasai - hépatoportoentérostomie
L’intervention de Kasai, ou hépatoportoentérostomie, est la première opération proposée aux bébés atteints d’atrésie des voies biliaires. Elle retire les voies biliaires obstruées et raccorde une anse intestinale au foie pour que la bile puisse à nouveau s’écouler, avec les meilleurs résultats avant l’âge de 46 jours. À l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul, nos chirurgiens pédiatriques confirment le diagnostic, réalisent l’opération, prennent en charge les angiocholites et suivent chaque enfant, avec la transplantation hépatique disponible sur place si elle devient nécessaire.
À propos de ce département
Dans l’atrésie des voies biliaires, les voies biliaires du nouveau-né sont obstruées et fibrosées. L’intervention de Kasai ouvre un nouveau chemin pour la bile, du foie vers l’intestin.
L’intervention de Kasai, aussi appelée hépatoportoentérostomie ou portoentérostomie de Kasai, est la première opération proposée aux bébés atteints d’atrésie des voies biliaires, une maladie rare dans laquelle les voies biliaires situées hors du foie se ferment au cours des premières semaines de vie et la bile reste bloquée dans le foie. Le chirurgien retire les canaux fibrosés et raccorde une anse de l’intestin grêle du bébé à la face inférieure du foie, là où de minuscules canalicules transportent encore la bile. L’âge au moment de la chirurgie influence le résultat. Chez 695 nourrissons français, la survie avec leur propre foie diminuait progressivement à mesure que l’âge à l’opération augmentait, et les meilleurs résultats ont été obtenus avant l’âge de 46 jours (Serinet et collaborateurs, Pediatrics, 2009). Après la concentration des soins dans trois centres experts en Angleterre et au Pays de Galles, l’ictère a disparu chez 55 pour cent de 424 bébés, et 89 pour cent étaient en vie à dix ans, avec ou sans transplantation hépatique ultérieure (Davenport et collaborateurs, Journal of Pediatric Surgery, 2011). Cette page explique les signes d’alerte, le diagnostic, l’opération, les médicaments, l’angiocholite, la façon dont le succès est mesuré, la vie à long terme avec le foie natif, le lien avec la transplantation hépatique, et la manière dont les familles venues de l’étranger organisent l’intervention de Kasai à l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul.
Ce qu’est l’atrésie des voies biliaires
L’atrésie des voies biliaires est la première cause de transplantation hépatique chez l’enfant dans le monde. Personne n’en est responsable, et elle ne se transmet pas des parents de façon simple.
| Forme | Ce que cela signifie | Proportion des bébés |
|---|---|---|
| Isolée | Seules les voies biliaires sont touchées | Environ huit sur dix |
| Avec malformation splénique | Rate surnuméraire ou absente, anomalies cardiaques ou vasculaires | Environ un sur dix |
| Forme kystique | Un kyste se forme le long du canal obstrué | Moins d’un sur dix |
Elle touche environ un bébé sur 15 000 à 20 000 en Europe, et davantage en Asie de l’Est.
Signes d’alerte chez le nouveau-né
Un ictère qui persiste au-delà de deux semaines de vie, ou au-delà de trois semaines chez un bébé prématuré, impose un dosage sanguin de la bilirubine conjuguée.
| Signe | Ce que vous observez | Pourquoi c’est important |
|---|---|---|
| Selles décolorées | Blanc crayeux, jaune pâle ou couleur mastic | La bile n’atteint pas l’intestin |
| Urines foncées | Urines jaunes ou brunes dans la couche | La bilirubine passe dans les urines |
| Ictère persistant | Peau ou yeux jaunes après deux semaines | Possible blocage de l’écoulement de la bile |
| Foie ferme et augmenté de volume | Perçu par le médecin à l’examen | La fibrose a commencé |
L’ictère lié à l’allaitement peut-il l’expliquer ?
Chaque semaine compte
Ici, le temps est l’ennemi.
Dans l’étude nationale française portant sur 743 bébés, la proportion d’enfants vivant encore avec leur propre foie était de 57 pour cent à deux ans et de 28,5 pour cent à quinze ans, et à chaque étape les bébés opérés à 30 jours ou moins allaient mieux que ceux opérés entre 31 et 45 jours, qui eux-mêmes allaient mieux que ceux opérés plus tard. Les auteurs ont estimé qu’opérer chaque bébé avant l’âge de 46 jours supprimerait 5,7 pour cent de toutes les transplantations hépatiques réalisées chaque année chez l’enfant en France. Taïwan a démontré la même chose par l’autre bout. Après l’ajout d’une carte colorimétrique des selles dans le carnet de santé de chaque bébé en 2002, la proportion de bébés opérés avant 60 jours est passée de 49,4 à 65,7 pour cent, et la survie à cinq ans avec un foie natif sans ictère est passée de 27,3 à 64,3 pour cent (Lien et collaborateurs, Hepatology, 2011). Cette carte ne coûte presque rien.
Des selles décolorées, à tout âge, sont une raison d’appeler un médecin le jour même.
Les bébés plus âgés en tirent aussi un bénéfice. Nous opérons au-delà de trois mois après une évaluation attentive de la fibrose hépatique sur la biopsie et l’imagerie, et nous parlons ouvertement d’une transplantation précoce lorsque le foie est déjà cirrhotique.
Confirmer le diagnostic
Aucun examen sanguin isolé ne prouve l’atrésie des voies biliaires. Le diagnostic repose sur plusieurs examens et il est confirmé pendant l’opération.
| Examen | Ce qu’il montre | Délai nécessaire |
|---|---|---|
| Bilirubine conjuguée et GGT | Profil de blocage de l’écoulement de la bile | Le jour même |
| Échographie abdominale | Vésicule biliaire, signe du cordon triangulaire, rate | Le jour même |
| Biopsie hépatique | Prolifération des canalicules, degré de fibrose | Deux à trois jours |
| Cholangiographie peropératoire | Le produit de contraste montre si les canaux sont perméables | Pendant la chirurgie |
Écarter les autres causes
| Maladie | Comment elle est identifiée | Traitement |
|---|---|---|
| Déficit en alpha-1 antitrypsine | Taux sanguin et typage génétique | Prise en charge médicale |
| Syndrome d’Alagille | Anomalies cardiaques, vertébrales et oculaires, génétique | Prise en charge médicale |
| Kyste du cholédoque | L’échographie montre un canal dilaté | Opération différente |
| Infection ou maladie métabolique | Examens sanguins et urinaires ciblés | Traitement spécifique |
Comment se déroule l’opération de Kasai
L’opération dure trois à quatre heures sous anesthésie générale, et l’un des parents reste auprès du bébé jusqu’à l’endormissement.
- Le reliquat fibreux de la voie biliaire et la vésicule biliaire sont retirés.
- Le tissu du hile hépatique est réséqué au ras de la capsule du foie afin d’ouvrir les canalicules microscopiques.
- Une anse d’intestin grêle d’environ 40 centimètres est remontée et suturée au hile hépatique.
- L’autre extrémité de l’anse est réimplantée sur l’intestin, une anastomose en Y de Roux qui maintient les aliments à distance du foie.
Chirurgie ouverte ou laparoscopique
| Critère | Laparoscopique | Ouvert |
|---|---|---|
| Pertes sanguines et délai avant la première alimentation | Moindres, alimentation plus précoce | Plus élevées |
| Durée opératoire | Environ 33 minutes de plus | Plus courte |
| Disparition de l’ictère, angiocholite, survie du foie natif à deux ans | Pas de différence significative | Pas de différence significative |
Pourquoi notre équipe privilégie-t-elle l’opération ouverte ?
Les premières semaines après la chirurgie
| Étape | Moment | Ce qui se passe |
|---|---|---|
| Réanimation ou soins continus | Les un à deux premiers jours | Antalgiques, perfusion, surveillance |
| Premières tétées | Jour deux à quatre | Lait maternel ou lait spécial |
| Début des antibiotiques et des médicaments | Première semaine | Par perfusion, puis par voie orale |
| Sortie | Jour sept à dix | Bonne alimentation, pas de fièvre |
Le premier signe de succès est la couleur des selles. Des selles jaunes ou vertes dans les jours qui suivent la chirurgie signifient que la bile a commencé à s’écouler.
Les médicaments après le Kasai
- Des antibiotiques par voie orale pendant plusieurs mois réduisent le risque d’angiocholite.
- L’acide ursodésoxycholique fluidifie la bile et facilite son écoulement.
- Les vitamines liposolubles A, D, E et K, avec des doses ajustées aux taux sanguins.
- Un lait spécial et, si nécessaire, des apports complémentaires par une fine sonde nasale.
| Critère | Corticoïdes | Placebo |
|---|---|---|
| Bon drainage de la bile à six mois | 58,6 pour cent | 48,6 pour cent, différence non significative |
| Survie avec le foie natif à l’âge de deux ans | 58,7 pour cent | 59,4 pour cent |
| Effet indésirable grave dans les 30 jours | 37,2 pour cent | 19,0 pour cent |
Les corticoïdes à forte dose n’ont amélioré ni le drainage de la bile ni la survie dans cet essai, et ils ont entraîné des effets indésirables plus précoces (Bezerra et collaborateurs, JAMA, 2014). Nous décidons de l’usage des corticoïdes au cas par cas et nous en expliquons les raisons aux parents.
L’angiocholite et ses signes d’alerte
Que faire si notre bébé a de la fièvre à la maison ?
Mesurer le succès
| Résultat à six mois | Ce que cela signifie | Suivi |
|---|---|---|
| Bilirubine normale | Bon drainage de la bile, le foie natif a de bonnes chances de durer des années | Consultation tous les trois à six mois |
| Bilirubine en baisse mais élevée | Drainage partiel | Surveillance rapprochée, évaluation précoce en vue d’une transplantation |
| Bilirubine en hausse | Le Kasai n’a pas permis le drainage de la bile | Bilan prétransplantation |
La disparition de l’ictère entre trois et six mois est un bon signe, même si elle ne garantit pas un foie natif pour la vie.
Résultats et expérience du centre
| Série | Bébés | Survie avec le foie natif |
|---|---|---|
| France, 1986 à 2002 | 695 | 37,9 pour cent à cinq ans, 28,5 pour cent à quinze ans |
| Angleterre et Pays de Galles, 1999 à 2009 | 424 | 46 pour cent à cinq ans, 40 pour cent à dix ans |
| Japon, 1989 à 2015 | 3 160 enregistrés | 49 pour cent à vingt ans |
| Indicateur | Avant le dépistage | Après le dépistage |
|---|---|---|
| Kasai avant l’âge de 60 jours | 49,4 pour cent | 65,7 pour cent |
| Sans ictère trois mois après la chirurgie | 34,8 pour cent | 60,8 pour cent |
| Survie globale à cinq ans | 55,7 pour cent | 89,3 pour cent |
L’Angleterre a amélioré ses résultats nationaux après avoir limité l’intervention de Kasai à trois centres qui réalisent aussi des transplantations hépatiques.
| Point | Pourquoi c’est important | Une bonne réponse |
|---|---|---|
| Nombre d’interventions de Kasai par an | Expérience au niveau du hile hépatique | Un nombre annuel régulier |
| Proportion de bébés dont l’ictère disparaît | Reflète la qualité chirurgicale | Des chiffres proches des références nationales |
| Transplantation sur place | Continuité des soins si le Kasai échoue | Même équipe, même hôpital |
Vivre avec son foie natif
Quand la transplantation devient l’étape suivante
Le Kasai et la transplantation forment une séquence.
La transplantation devient l’étape suivante lorsque la bilirubine reste élevée après le Kasai, lorsque le bébé cesse de grandir malgré le soutien nutritionnel, ou plus tard dans l’enfance lorsque l’hypertension portale, les saignements ou des angiocholites répétées prennent le dessus, et au Japon, en Angleterre et en France environ la moitié des enfants avaient reçu un nouveau foie à l’adolescence. Un Kasai réussi qui permet à un enfant d’atteindre deux, cinq ou dix ans avec son foie natif reste une victoire, car un enfant plus âgé et plus grand aborde une transplantation plus sûre, avec davantage d’options de donneur et une meilleure croissance au préalable. À l’Hôpital universitaire Biruni, la même équipe qui réalise le Kasai suit le foie et passe à la transplantation hépatique à partir de donneur vivant, le plus souvent un parent, le moment venu, et notre page sur la transplantation hépatique pédiatrique décrit l’évaluation du donneur, l’opération et la vie qui suit.
Aucune famille ne recommence tout avec des inconnus.
La transplantation d’emblée, sans Kasai, est une option pour les bébés diagnostiqués tardivement avec une cirrhose déjà constituée.
Pour les familles venues de l’étranger
Un bébé qui a des selles décolorées doit voyager dès que l’analyse de son dossier est terminée. Nous accélérons la lettre de visa et le premier rendez-vous en cas de suspicion d’atrésie des voies biliaires.
Coût
| Poste | Inclus | Facturé à part |
|---|---|---|
| Diagnostic | Analyses de sang, échographie, biopsie hépatique | Tests génétiques |
| Chirurgie | Chirurgien pédiatrique, anesthésie, bloc opératoire, cholangiographie | Réinterventions |
| Hôpital | Réanimation et séjour en chambre jusqu’à dix jours | Journées supplémentaires, hospitalisations pour angiocholite |
Comparez les devis pour un même périmètre de soins, et vérifiez si la transplantation est disponible sur place au cas où le Kasai ne permettrait pas le drainage de la bile.
| Poste | Durée | Remarque |
|---|---|---|
| Antibiotiques et acide ursodésoxycholique | Plusieurs mois | Achetés sur place |
| Vitamines et lait spécial | Première année | Achetés sur place |
| Analyses de sang locales | Toutes les deux à quatre semaines | Résultats envoyés à notre équipe |
Références
- Serinet MO, Wildhaber BE, Broué P, et al. Impact of age at Kasai operation on its results in late childhood and adolescence. A rational basis for biliary atresia screening. Pediatrics. 2009;123(5):1280-1286.
- Davenport M, Ong E, Sharif K, et al. Biliary atresia in England and Wales. Results of centralization and new benchmark. J Pediatr Surg. 2011;46(9):1689-1694.
- Lien TH, Chang MH, Wu JF, et al. Effects of the infant stool color card screening program on 5-year outcome of biliary atresia in Taiwan. Hepatology. 2011;53(1):202-208.
- Bezerra JA, Spino C, Magee JC, et al. Use of corticosteroids after hepatoportoenterostomy for bile drainage in infants with biliary atresia. The START randomized clinical trial. JAMA. 2014;311(17):1750-1759.
- Okur MH, Aydoğdu B, Azizoğlu M, et al. Laparoscopic versus open portoenterostomy for treatment of biliary atresia. A meta-analysis. Pediatr Surg Int. 2023;39(1):148.
- Nio M. Japanese Biliary Atresia Registry. Pediatr Surg Int. 2017;33(12):1319-1325.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Pr Atilla ARINCI, Chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique.
Vérifié médicalement par
Pr Atilla ARINCI
Chirurgie plastique, reconstructrice et esthétique
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