Chirurgie pédiatrique
Certains bébés doivent être opérés dans les premières heures ou les premiers jours de vie. Lorsque l’anomalie est découverte avant la naissance, la famille peut programmer l’accouchement là où une équipe de chirurgie néonatale est prête à intervenir.
La chirurgie néonatale prend en charge les nouveau-nés porteurs de malformations de l’œsophage, du diaphragme, de la paroi abdominale ou de l’intestin, ainsi que les prématurés dont l’intestin s’enflamme. La plupart de ces affections sont visibles aux échographies de grossesse, ce qui laisse aux familles le temps de programmer la naissance dans un hôpital disposant d’une unité de soins intensifs néonatals et de chirurgiens pédiatriques. Les résultats se sont nettement améliorés. Dans un registre national français, 95 pour cent des bébés nés avec une atrésie de l’œsophage ont survécu, et dans une cohorte du Royaume-Uni et d’Irlande, 96 pour cent des bébés atteints de gastroschisis (laparoschisis) étaient en vie à un an. Envoyez-nous les échographies et les comptes rendus de la grossesse, et un chirurgien pédiatrique ainsi qu’un néonatologiste vous expliqueront ce dont le bébé aura besoin après la naissance et comment organiser l’accouchement.
95 %
Survie des bébés nés avec une atrésie de l’œsophage, registre national français
96 %
Bébés atteints de gastroschisis en vie à un an, Royaume-Uni et Irlande
Programmée
Naissance à proximité de l’équipe chirurgicale lorsque l’anomalie est connue
Gratuit
Avis d’un chirurgien pédiatrique sur vos échographies de grossesse
Consultation gratuite
Chaque affection est rare.
Ensemble, elles constituent le travail quotidien d’une équipe de chirurgie néonatale.
Quelles affections nécessitent une chirurgie dans les premiers jours ?
Atrésie de l’œsophage
L’œsophage se termine en cul-de-sac. Le bébé ne peut avaler ni le lait ni la salive. La plupart des bébés présentent aussi une communication entre la partie basse de l’œsophage et la trachée, qui laisse l’acide gastrique atteindre les poumons. Le chirurgien ferme donc cette communication et réunit les deux extrémités de l’œsophage par le thorax dans les premiers jours de vie ou, lorsque l’écart est trop important, rapproche les extrémités en plusieurs étapes sur quelques semaines pendant que le bébé est alimenté par une sonde dans l’estomac.
Un registre national français a recensé 307 bébés nés avec une atrésie de l’œsophage sur deux ans. La survie était de 95 pour cent, et les résultats ne dépendaient pas du nombre de cas traités par chaque centre. De nombreux enfants présentent plus tard un reflux ou un rétrécissement au niveau de la suture qui nécessite une dilatation, et ils sont suivis jusqu’à l’âge adulte.
Hernie diaphragmatique congénitale
Un orifice dans le diaphragme laisse l’estomac, l’intestin et parfois le foie remonter dans le thorax, où ils compriment les poumons en développement. Les poumons sont petits et la pression sanguine y est élevée, ce qui constitue le principal danger. Après la naissance, le bébé est placé sous ventilation. Plusieurs jours peuvent s’écouler avant que les poumons et la circulation permettent au chirurgien de fermer l’orifice, directement ou à l’aide d’une plaque.
Hernie diaphragmatique avant la naissance
1
Évaluation de la sévérité
L’échographie mesure la taille des poumons par rapport à la tête et montre si le foie est remonté dans le thorax.
2
Traitement fœtal dans des centres spécialisés
Un ballonnet placé dans la trachée favorise la croissance des poumons.
3
Retrait du ballonnet et naissance
Le ballonnet est retiré vers 34 semaines, et le bébé naît dans un centre prêt pour les soins intensifs et la chirurgie.
Ce qu’a montré l’essai TOTAL
Un essai randomisé international a inclus 80 grossesses avec une hernie diaphragmatique gauche sévère. Parmi les bébés dont la mère avait bénéficié d’une occlusion trachéale fœtale, 40 pour cent ont survécu jusqu’à la sortie, contre 15 pour cent avec la prise en charge standard. L’intervention a un prix. La rupture précoce des membranes est passée de 11 à 47 pour cent, et la naissance prématurée de 29 à 75 pour cent. Elle n’est proposée que dans quelques centres de médecine fœtale, et les familles y sont adressées lorsque l’échographie montre une forme sévère.
Anomalies de la paroi abdominale
Gastroschisis
L’intestin se trouve hors du corps par une petite ouverture située à côté du nombril, sans aucune enveloppe. Les échographies de grossesse le détectent dans la plupart des cas. Après la naissance, l’intestin est recouvert et protégé, puis réintégré dans l’abdomen en une seule intervention ou progressivement sur plusieurs jours dans un silo en plastique transparent, avant la fermeture de l’ouverture.
La cohorte nationale de 301 bébés au Royaume-Uni et en Irlande a montré que l’état de l’intestin détermine le résultat. Les bébés atteints d’un gastroschisis simple ont bien évolué. Ceux atteints d’un gastroschisis complexe, avec un intestin lésé, obstrué ou perforé, ont eu besoin d’une nutrition par voie veineuse plus longue, sont restés plus longtemps à l’hôpital et ont nécessité quatre fois plus souvent de nouvelles interventions.
- Recouvrir l’intestin d’une poche stérile à la naissance et maintenir le bébé au chaud.
- Réintégrer l’intestin dans l’abdomen et fermer l’ouverture.
- Alimenter par voie veineuse jusqu’à ce que l’intestin reprenne son travail, puis augmenter le lait progressivement.
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Gastroschisis, simple contre complexe, Royaume-Uni et Irlande
| Résultat |
Simple |
Complexe |
| Insuffisance intestinale |
41 pour cent |
81 pour cent |
| Atteinte hépatique liée à l’insuffisance intestinale |
4 pour cent |
23 pour cent |
| Réintervention non programmée |
10 pour cent |
42 pour cent |
Signes nécessitant une évaluation urgente chez un nouveau-né
Des vomissements verts, un ventre ballonné, l’absence de selles dans les 48 premières heures, un étouffement, une toux ou une coloration bleue lors de la première tétée, une salivation permanente ou une gêne respiratoire exigent l’intervention immédiate d’une équipe néonatale.
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Essai TOTAL, hernie diaphragmatique gauche sévère
| Résultat |
Occlusion trachéale fœtale |
Prise en charge standard |
| Survie jusqu’à la sortie |
40 pour cent |
15 pour cent |
| Rupture précoce des membranes |
47 pour cent |
11 pour cent |
| Naissance prématurée |
75 pour cent |
29 pour cent |
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Atrésie de l’œsophage, registre national français
| Paramètre |
Résultat |
| Bébés recensés en deux ans |
307 |
| Prévalence à la naissance |
1,8 pour 10 000 naissances |
| Survie |
95 pour cent |
Entérocolite ulcéro-nécrosante
- Arrêter l’alimentation, vidanger l’estomac et administrer des antibiotiques.
- Surveiller par radiographies la survenue d’une perforation de l’intestin.
- Opérer, par laparotomie ou par drainage, si l’intestin se perfore ou se nécrose.
Préparer la naissance fait gagner du temps
Pour un bébé dont l’anomalie est connue, chaque heure entre la naissance et la prise en charge spécialisée compte. Un accouchement programmé près de l’équipe chirurgicale évite le transfert en ambulance d’un nouveau-né fragile et permet aux parents de rencontrer le chirurgien, le néonatologiste et les infirmières avant l’arrivée du bébé.
Entérocolite ulcéro-nécrosante chez le prématuré
L’entérocolite ulcéro-nécrosante touche surtout les prématurés, dont l’intestin s’enflamme et peut se nécroser puis se perforer. La plupart guérissent avec un traitement médical seul. Lorsque l’intestin se perfore, les chirurgiens ouvrent l’abdomen pour retirer l’intestin lésé ou placent un drain par une petite incision. Un essai randomisé américain mené chez 117 prématurés de moins de 1 500 grammes a retrouvé la même survie avec les deux approches, une mortalité de 34,5 contre 35,5 pour cent à 90 jours, et la même durée d’hospitalisation.
Maladie de Hirschsprung et malformations anorectales
Le type d’intervention réalisé pour une entérocolite ulcéro-nécrosante perforée n’influence ni la survie ni les autres critères précoces cliniquement importants chez le prématuré.
Essai randomisé portant sur 117 nourrissons, New England Journal of Medicine, 2006
La maladie de Hirschsprung signifie que les cellules nerveuses de la partie basse de l’intestin sont absentes et que le bébé ne peut pas évacuer les selles. Le segment atteint est retiré et l’intestin sain est abaissé, chez beaucoup de bébés par voie anale sans incision abdominale. Les malformations anorectales, où l’anus est absent ou mal placé, sont corrigées en une ou plusieurs étapes, parfois avec une stomie temporaire, et les enfants sont suivis pour la continence au fil de leur croissance.
L’anesthésie est-elle sûre et comment les familles doivent-elles s’organiser ?
Anesthésie chez le nouveau-né et le nourrisson
Beaucoup de parents craignent qu’une anesthésie pratiquée tôt dans la vie n’affecte le développement du cerveau. L’essai international GAS a réparti au hasard 722 nourrissons opérés d’une hernie entre anesthésie générale et anesthésie régionale en état d’éveil, puis a évalué leur intelligence à cinq ans. Les scores étaient identiques, 98,97 contre 99,08, après une durée médiane de 54 minutes d’anesthésie générale. Les anesthésies plus longues ou répétées sont moins bien étudiées. Les anesthésistes les maintiennent courtes.
Durée, coût et voyage
Les familles qui apprennent l’existence d’une anomalie pendant la grossesse viennent à Istanbul dans les semaines précédant le terme, afin que l’équipe puisse évaluer la mère et programmer la naissance. La durée du séjour en soins intensifs va d’une à deux semaines pour une réparation simple à plusieurs mois pour les situations complexes. Un bébé peut prendre l’avion une fois l’alimentation bien établie, la respiration stable et une lettre remise par le chirurgien pour la compagnie aérienne.
Les soins intensifs déterminent le coût.
Le coût dépend de l’affection, de l’accouchement, de l’intervention et surtout du nombre de jours en soins intensifs néonatals. Le coordinateur explique le plan une fois les échographies examinées.
Un seul coordinateur accompagne la famille dès le premier message, pendant la naissance et tout au long des semaines en soins intensifs, avec la lettre d’invitation pour le visa, les transferts et un appartement près de l’hôpital. Les parents peuvent rester auprès du bébé, les mères sont accompagnées pour l’allaitement et le tirage du lait, et l’équipe travaille en sept langues, avec des repas halal et une salle de prière disponibles. De retour chez vous, l’équipe chirurgicale reste en contact avec votre pédiatre et suit la croissance et l’alimentation du bébé sur le même numéro WhatsApp. Comme beaucoup de ces enfants ont besoin de soins pendant des années, de la dilatation d’un œsophage rétréci après une atrésie de l’œsophage à la prise en charge du reflux, des difficultés alimentaires ou du contrôle intestinal, l’équipe rédige un plan clair indiquant ce qu’il faut surveiller, quels examens répéter et à quel moment, et quels problèmes vos médecins locaux peuvent gérer et lesquels doivent ramener la famille pour un contrôle.
La survie était de 95 %, et aucune corrélation avec le volume d’activité n’a été constatée.
Registre national français de l’atrésie de l’œsophage, Journal of Pediatric Surgery, 2013
FAQ sur la chirurgie néonatale
Quels nouveau-nés doivent être opérés ?
Les bébés présentant une atrésie de l’œsophage, une hernie diaphragmatique, un gastroschisis, une occlusion intestinale, une maladie de Hirschsprung ou des malformations anorectales, ainsi que les prématurés atteints d’une entérocolite ulcéro-nécrosante perforée.
L’anomalie peut-elle être découverte avant la naissance ?
Beaucoup le sont, lors des échographies de grossesse habituelles. Un diagnostic précoce permet de programmer la naissance là où une équipe de chirurgie néonatale est disponible.
Quel est le taux de survie après une chirurgie du nouveau-né ?
Cela dépend de l’affection. Dans des cohortes nationales, 95 pour cent des bébés atteints d’une atrésie de l’œsophage ont survécu, et 96 pour cent des bébés atteints d’un gastroschisis étaient en vie à un an.
L’anesthésie générale est-elle sans danger pour le cerveau de mon bébé ?
Dans l’essai GAS, moins d’une heure d’anesthésie générale au cours de la première année n’a pas modifié les scores d’intelligence à cinq ans par rapport à l’anesthésie régionale.
Combien de temps le bébé restera-t-il à l’hôpital ?
D’une à deux semaines pour une réparation simple à plusieurs mois pour les situations complexes.
Les parents peuvent-ils rester auprès du bébé ?
Oui. Les parents restent auprès du bébé en soins intensifs, et les mères sont accompagnées pour allaiter ou tirer leur lait.
Références
- Sfeir R, Bonnard A, Khen-Dunlop N, et al. Esophageal atresia: data from a national cohort. Journal of Pediatric Surgery. 2013;48(8):1664-1669.
- Deprest JA, Nicolaides KH, Benachi A, et al. Randomized Trial of Fetal Surgery for Severe Left Diaphragmatic Hernia. New England Journal of Medicine. 2021;385(2):107-118.
- Bradnock TJ, Marven S, Owen A, et al. Gastroschisis: one year outcomes from national cohort study. BMJ. 2011;343:d6749.
- Moss RL, Dimmitt RA, Barnhart DC, et al. Laparotomy versus peritoneal drainage for necrotizing enterocolitis and perforation. New England Journal of Medicine. 2006;354(21):2225-2234.
- McCann ME, de Graaff JC, Dorris L, et al. Neurodevelopmental outcome at 5 years of age after general anaesthesia or awake-regional anaesthesia in infancy (GAS): an international, multicentre, randomised, controlled equivalence trial. Lancet. 2019;393(10172):664-677.