Chirurgie du médulloblastome
La chirurgie du médulloblastome retire une tumeur à croissance rapide du cervelet, soulage l’hydrocéphalie et fournit du tissu pour le sous-groupage moléculaire avant la radiothérapie craniospinale et la chimiothérapie. L’objectif est l’exérèse maximale en toute sécurité, sans léser le tronc cérébral. À l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul, nos neurochirurgiens pédiatriques opèrent avec navigation et monitorage nerveux, et notre comité de neuro-oncologie planifie la radiothérapie sur l’Elekta Versa HD et suit chaque enfant pendant des années.
À propos de ce département
Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente de l’enfant. Une chirurgie sûre ouvre la voie à la radiothérapie, à la chimiothérapie et à la guérison.
La chirurgie du médulloblastome retire une tumeur à croissance rapide du cervelet, la partie postérieure du cerveau qui contrôle l’équilibre et la coordination, chez l’enfant et parfois chez l’adulte. L’intervention soulage la pression sur le cerveau, fournit du tissu pour les tests moléculaires qui définissent le sous-groupe de la tumeur, et retire autant de tumeur que cela est possible sans danger avant la radiothérapie et la chimiothérapie. La sécurité passe avant les derniers millimètres. Chez 787 patients issus de 35 centres, retirer toute trace visible n’a apporté aucun avantage de survie par rapport au fait de laisser un résidu de moins de 1,5 centimètre carré, une fois le sous-groupe moléculaire pris en compte (Thompson et collègues, Lancet Oncology, 2016). Les enfants atteints d’une maladie à risque moyen atteignent une survie sans événement à cinq ans supérieure à 80 pour cent avec les traitements actuels (Michalski et collègues, Journal of Clinical Oncology, 2021). Cette page explique les symptômes, les examens, l’hydrocéphalie, l’intervention, les troubles de la parole après la chirurgie, les sous-groupes moléculaires, la radiothérapie et la chimiothérapie, le suivi, et la façon dont les familles venant de l’étranger organisent une chirurgie du médulloblastome à l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul.
Ce qu’est le médulloblastome
Qui est concerné
| Caractéristique | Détail | Remarque |
|---|---|---|
| Part des tumeurs cérébrales de l’enfant | Environ une sur cinq | Type malin le plus fréquent |
| Âge de pic | De trois à huit ans | Également nourrissons et adultes |
| Diffusion | Par le liquide céphalorachidien vers le cerveau et la moelle | Vérifiée au diagnostic |
Le diagnostic fait peur. Un plan clair dès les premiers jours, établi par une équipe expérimentée, fait la plus grande différence.
| Spécialiste | Rôle | Quand |
|---|---|---|
| Neurochirurgien pédiatrique | Chirurgie et prise en charge de l’hydrocéphalie | Premiers jours |
| Neuro-oncologue pédiatrique | Chimiothérapie et plan global | Dès le diagnostic |
| Radiothérapeute | Radiothérapie craniospinale | Quatre semaines après la chirurgie |
| Neuropathologiste | Diagnostic et sous-groupe moléculaire | Après la chirurgie |
Symptômes
| Symptôme | Cause | Évolution habituelle |
|---|---|---|
| Céphalées et vomissements le matin | Pression élevée due au blocage du liquide | Pires au réveil, s’atténuent ensuite |
| Marche instable, maladresse | Pression sur le cervelet | Semaines à mois |
| Vision double, inclinaison de la tête | Pression sur les nerfs | Signe plus tardif |
| Tête volumineuse chez le nourrisson | Hydrocéphalie | Fontanelle bombée |
| Signe | Pourquoi | Conduite à tenir |
|---|---|---|
| Somnolence ou confusion | Pression intracrânienne en hausse | Immédiatement |
| Céphalée sévère avec vomissements | Pression intracrânienne en hausse | Immédiatement |
| Perte brutale de la vision | Pression sur les nerfs optiques | Immédiatement |
Aurions-nous pu nous en apercevoir plus tôt ?
Examens avant la chirurgie
Une IRM de tout le cerveau et de toute la moelle est réalisée avant la chirurgie chaque fois que possible, car le sang et les débris présents après l’intervention peuvent simuler une diffusion tumorale sur les images médullaires.
| Examen | Objectif | Moment |
|---|---|---|
| IRM cérébrale avec produit de contraste | Taille, position de la tumeur, hydrocéphalie | Au diagnostic |
| IRM de toute la moelle | Diffusion par le liquide céphalorachidien | Avant la chirurgie |
| Analyses de sang | Aptitude à la chirurgie | La veille |
| Examen ophtalmologique | Œdème du nerf optique | Au diagnostic |
Un conseil génétique est proposé lorsque le type de tumeur évoque une maladie héréditaire, comme le syndrome de Gorlin ou le syndrome de Li-Fraumeni.
Stadification après la chirurgie
| Élément | Méthode | Effet sur le traitement |
|---|---|---|
| Tumeur résiduelle | IRM dans les 48 à 72 heures suivant la chirurgie | Plus de 1,5 centimètre carré fait monter le groupe de risque |
| Diffusion | IRM médullaire et liquide céphalorachidien | Une maladie métastatique demande un traitement plus intensif |
| Biologie | Histologie et sous-groupe moléculaire | Définit le risque |
Hydrocéphalie
Notre enfant aura-t-il besoin d’une dérivation à vie ?
Ce que les parents peuvent attendre
La première semaine va vite.
Les examens d’imagerie, les corticoïdes, la rencontre avec le neurochirurgien, l’intervention et les premiers jours en soins intensifs tiennent tous en quelques jours après le diagnostic, et les familles doivent décider avec peu de temps pour réfléchir, aussi nous donnons à chaque famille un interlocuteur unique, nous expliquons chaque étape en mots simples avec un interprète si nécessaire, et nous écrivons le plan des semaines à venir, des résultats d’anatomopathologie au début de la radiothérapie. Les parents restent avec l’enfant avant l’anesthésie et dans la chambre pendant tout le séjour.
Les questions sont les bienvenues à chaque étape.
L’intervention
| Étape | Ce qui se passe | Durée |
|---|---|---|
| Anesthésie et installation | L’enfant est allongé sur le ventre, tête fixée | Une heure |
| Ouverture | Incision à l’arrière de la tête, petite fenêtre osseuse | Trente minutes |
| Retrait de la tumeur | Microscope, navigation, monitorage | Trois à cinq heures |
| Fermeture | Os remis en place, peau refermée | Une heure |
Le tronc cérébral se trouve juste devant la tumeur. Là où la tumeur y adhère, le chirurgien laisse une fine couche plutôt que de risquer une lésion.
- Les enfants se réveillent en unité de soins intensifs pédiatriques et y restent un à deux jours.
- La plupart rentrent à la maison sept à dix jours après la chirurgie.
- Une IRM dans les 48 à 72 heures confirme la quantité de tumeur retirée.
Quelle quantité de tumeur retirer
| Comparaison | Survie sans progression | Survie globale |
|---|---|---|
| Exérèse complète comparée à presque complète | Pas de différence | Pas de différence |
| Exérèse complète comparée à un résidu de plus de 1,5 centimètre carré | Bénéfice, surtout dans le groupe 4 | Pas de différence significative |
| Tumeurs WNT, SHH et groupe 3 | Aucun bénéfice d’une exérèse plus large | Aucun bénéfice |
Seconde intervention
Lorsque l’IRM précoce montre un résidu de plus de 1,5 centimètre carré qui peut être retiré sans danger, une seconde intervention est discutée avant la radiothérapie.
| Facteur | Effet | Exemple |
|---|---|---|
| Adhérence au tronc cérébral | Laisser une fine couche | Plancher du quatrième ventricule |
| Sous-groupe moléculaire | Une exérèse plus large aide certains groupes | Groupe 4 avec métastases |
| Âge de l’enfant | Préserver la fonction chez le nourrisson | Radiothérapie différée |
Parole et mutisme après la chirurgie
| Constat | Résultat | Remarque |
|---|---|---|
| Trouble de la parole après la chirurgie | 30 pour cent | Mutisme ou parole très réduite |
| Mutisme | 14 pour cent | Débute dans les premiers jours |
| Médulloblastome comparé à l’astrocytome bénin | 2,85 fois le risque | Les tumeurs médianes comportent plus de risque |
| Voie télovélaire comparée à la voie transvermienne | Pas de différence significative | La voie d’abord n’est pas le facteur principal |
L’orthophonie, la kinésithérapie et l’accompagnement de la déglutition commencent dès les premiers jours, et les parents apprennent des moyens de communiquer en attendant le retour de la parole.
Peut-on prévenir le mutisme ?
Certains enfants gardent des difficultés discrètes de fluidité de la parole, de coordination ou d’attention, et notre équipe de rééducation les suit de près.
Sous-groupes moléculaires
Ce que signifie chaque groupe
| Sous-groupe | Patient type | Pronostic |
|---|---|---|
| WNT | Enfants d’âge scolaire et adolescents | Excellent, des essais testent un traitement allégé |
| SHH | Nourrissons et adultes, certains avec des syndromes héréditaires | Variable, dépend de TP53 |
| Groupe 3 | Nourrissons et jeunes enfants, amplification de MYC chez certains | Le moins favorable, traitement intensif |
| Groupe 4 | Le plus fréquent, tous âges | Intermédiaire |
Le tissu tumoral part pour analyse moléculaire dans un laboratoire de référence. Les résultats arrivent en deux à trois semaines et affinent le groupe de risque avant le début de la radiothérapie.
Pourquoi la qualité du prélèvement compte
Un échantillon tumoral bien conservé, congelé et fixé au bloc opératoire, est nécessaire pour ces analyses, et nos chirurgiens et neuropathologistes préparent les échantillons ensemble pendant l’intervention.
Radiothérapie
| Comparaison | Survie sans événement à cinq ans | Conclusion |
|---|---|---|
| Surimpression limitée au lit tumoral | 82,5 pour cent | Non inférieure |
| Surimpression de toute la fosse postérieure | 80,5 pour cent | Standard avant l’essai |
| Irradiation craniospinale à faible dose, 18 Gy, jeunes enfants | 71,4 pour cent | Inférieure à 23,4 Gy, qui atteint 82,9 pour cent |
Radiothérapie craniospinale
Notre équipe de radiothérapie planifie la radiothérapie craniospinale sur l’accélérateur linéaire Elekta Versa HD, avec guidage par imagerie à chaque séance et des éducateurs de jeu qui aident les jeunes enfants à rester immobiles sans anesthésie lorsque c’est possible.
Chimiothérapie et jeunes enfants
Après la radiothérapie, six à neuf mois de chimiothérapie suivent, avec cisplatine, vincristine et lomustine ou cyclophosphamide.
| Effet | Cause | Protection |
|---|---|---|
| Perte auditive | Cisplatine | Tests auditifs avant chaque cycle, adaptation des doses |
| Baisse des cellules sanguines et infection | Tous les médicaments | Analyses de sang, conduite à tenir en cas de fièvre |
| Souffrance rénale | Cisplatine | Hydratation et tests rénaux |
Le plan de chaque jeune enfant dépend du sous-groupe et de la diffusion. Nous parlons ouvertement de l’équilibre entre guérison et effets à long terme.
Suivi et effets tardifs
| Examen | Fréquence | Objectif |
|---|---|---|
| IRM cérébrale et médullaire | Tous les trois mois la première et la deuxième année, puis plus espacée | Récidive tumorale |
| Tests auditifs | Chaque année | Effets du cisplatine |
| Bilans de croissance et hormonaux | Chaque année | Effets de la radiothérapie sur l’hypophyse et la thyroïde |
| Neuropsychologie | À des âges définis | Apprentissages et mémoire |
La plupart des rechutes surviennent dans les trois premières années. Le suivi se poursuit à l’âge adulte pour les effets tardifs.
Secondes tumeurs
Les survivants à long terme présentent un petit risque de seconde tumeur dans le champ d’irradiation, ce qui explique aussi pourquoi le suivi se poursuit toute la vie.
Retour à l’école
Le retour à l’école redonne une vie normale.
La plupart des enfants retournent à l’école pendant ou après la chimiothérapie, d’abord à temps partiel, et nos enseignants et psychologues préparent pour l’établissement un rapport sur la fatigue, l’audition, l’attention, l’équilibre et le soutien dont l’enfant a besoin en classe, d’une place au premier rang à un temps supplémentaire aux examens, tandis que la kinésithérapie se poursuit pour les troubles de l’équilibre et de la coordination qui persistent après la chirurgie. Les frères et sœurs reçoivent eux aussi un accompagnement.
Les enfants s’adaptent, avec l’aide qu’il faut.
Pour les familles venant de l’étranger
Voyager avec une pression intracrânienne élevée
Les familles qui restent pour la radiothérapie peuvent louer un appartement près de l’hôpital, et les frères et sœurs peuvent les accompagner.
Coût
Comparez les devis pour un même plan, et vérifiez que les soins intensifs, l’IRM précoce, les analyses moléculaires et la rééducation sont inclus.
| Poste | Inclus | Facturé à part |
|---|---|---|
| Chirurgie | Neurochirurgien, anesthésie, navigation, monitorage, anatomopathologie | Dérivation ou seconde intervention |
| Hôpital | Soins intensifs et séjour en chambre comme prévu | Jours supplémentaires, séjour de rééducation |
| Examens | IRM précoce, analyse du liquide céphalorachidien | Analyses moléculaires à l’étranger si nécessaire |
| Traitements ultérieurs | Non inclus dans le devis chirurgical | Radiothérapie, chimiothérapie |
Références
- Thompson EM, Hielscher T, Bouffet E, et al. Prognostic value of medulloblastoma extent of resection after accounting for molecular subgroup, a retrospective integrated clinical and molecular analysis. Lancet Oncol. 2016;17(4):484-495.
- Grønbæk JK, Wibroe M, Toescu S, et al. Postoperative speech impairment and surgical approach to posterior fossa tumours in children, a prospective European multicentre cohort study. Lancet Child Adolesc Health. 2021;5(11):814-824.
- Michalski JM, Janss AJ, Vezina LG, et al. Children's Oncology Group phase III trial of reduced-dose and reduced-volume radiotherapy with chemotherapy for newly diagnosed average-risk medulloblastoma. J Clin Oncol. 2021;39(24):2685-2697.
- Taylor MD, Northcott PA, Korshunov A, et al. Molecular subgroups of medulloblastoma, the current consensus. Acta Neuropathol. 2012;123(4):465-472.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Eren ALKAN, Pédiatrie.
Vérifié médicalement par
Dr Eren ALKAN
Pédiatrie
Traitements associés
Voir tout
Amygdalectomie chez l’enfant ablation des amygdales chez l’enfant
L’amygdalectomie chez l’enfant consiste à retirer les amygdales, souvent avec les végétations adénoïdes, lorsque des amygdales volumineuses provoquent une apnée du sommeil ou lorsque les angines reviennent sans cesse. Dans un essai randomisé, l’enregistrement du sommeil est redevenu normal chez 79 pour cent des enfants après l’intervention contre 46 pour cent en cas d’attente. À l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul, nos chirurgiens ORL pédiatriques et nos anesthésistes planifient l’intervention, le traitement de la douleur et un séjour de convalescence près de l’hôpital pendant la période à risque de saignement.
Appendicectomie chez l’enfant - Chirurgie de l’appendice pédiatrique
L’appendicite est la première cause de chirurgie abdominale en urgence chez l’enfant, et un enfant qui présente les signes d’alerte doit être conduit aux urgences le jour même. Ce guide explique les signes à surveiller, le diagnostic par échographie, la chirurgie mini-invasive comparée aux antibiotiques seuls, l’appendicite perforée, la convalescence et ce que les familles à Istanbul doivent savoir.
Chirurgie colique pédiatrique
La chirurgie colique pédiatrique traite les maladies du gros intestin, du rectum et de l’anus chez le nourrisson, l’enfant et l’adolescent, notamment la maladie de Hirschsprung, les malformations anorectales, la rectocolite hémorragique, la polypose familiale et les urgences intestinales. À l’Hôpital universitaire Biruni, à Istanbul, nos chirurgiens pédiatres réalisent les abaissements, les interventions PSARP et les réservoirs iléaux, planifient la chirurgie en plusieurs temps et les stomies temporaires, et assurent un programme de prise en charge intestinale avec un suivi vidéo pour les familles résidant à l’étranger.
Chirurgie de la scoliose chez l’enfant
La chirurgie de la scoliose chez l’enfant redresse et stabilise une courbure qui continuerait de s’aggraver, le plus souvent par une arthrodèse vertébrale postérieure avec vis et tiges, ou par des tiges de croissance et un tethering chez les enfants plus jeunes qui grandissent encore. De nombreuses courbures sont contrôlées par un corset et ne nécessitent jamais de chirurgie. À l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul, nos chirurgiens du rachis pédiatrique opèrent avec un monitorage de la moelle épinière et un protocole de récupération améliorée qui permet aux enfants de marcher dès le lendemain de l’intervention.
Chirurgie de l’atrésie des voies biliaires
L’atrésie des voies biliaires obstrue les canaux biliaires du nouveau-né, et l’opération de Kasai rétablit l’écoulement de la bile chez environ un bébé sur deux, avec les meilleurs résultats dans les premières semaines de vie. Ce guide présente les signes d’alerte que sont les selles décolorées et l’ictère persistant, le diagnostic, l’intervention de Kasai, les résultats dans les centres experts, la transplantation hépatique, le dépistage par la couleur des selles et le séjour.