Chirurgie du lymphome

Consultation gratuite

Si une biopsie a déjà été réalisée, envoyez le compte rendu avant toute chose

Le document le plus utile est le compte rendu d’anatomopathologie nommant le sous-type exact, car plus de soixante-dix sous-types se cachent derrière le mot lymphome et chacun a son propre traitement. Envoyez-le en précisant quel type de biopsie l’a produit, à l’aiguille ou ganglion entier, car cela indique quelle confiance mérite le diagnostic. Ajoutez l’imagerie sur un disque, les numérations sanguines, la lactate déshydrogénase et la bêta-2 microglobuline si elles ont été mesurées, ainsi que tout compte rendu de TEP en votre possession. Dites-nous depuis combien de temps le ganglion est augmenté de volume, s’il fluctue, et si vous avez eu de la fièvre, des sueurs nocturnes ou une perte de poids inexpliquée. Si une biopsie à l’aiguille n’a pas été concluante, dites-le clairement, car c’est une situation fréquente et rattrapable qui change ce que nous conseillons en premier.

Pourquoi l’ablation ne fonctionne pas

Les cancers solides naissent en un endroit et s’étendent à partir de lui, ce qui permet au chirurgien de les guérir en retirant cet endroit avec une marge de tissu sain. Le lymphome ne fonctionne pas ainsi. Les cellules dont il naît sont les lymphocytes, dont la raison d’être biologique est de circuler, et ils voyagent par le sang et la lymphe de façon routinière bien avant que quiconque ne remarque une grosseur. Un ganglion du cou devenu gros comme un raisin est une expression visible d’un processus déjà présent dans des ganglions que personne ne peut palper, dans la moelle et souvent dans la rate. Retirer ce seul ganglion retire la preuve et laisse la maladie. Ce n’est pas une limite de la technique chirurgicale et aucune meilleure opération ne le résoudra. C’est la raison pour laquelle le lymphome est devenu, il y a des décennies, l’un des premiers cancers traités par voie générale, et la raison pour laquelle il fait partie des plus curables, puisque de nombreux lymphomes agressifs qui tueraient en quelques mois sans traitement sont guéris d’emblée par six cycles de traitement médicamenteux, sans qu’un bistouri n’approche jamais la tumeur. La laparotomie de stadification, autrefois systématique dans le lymphome de Hodgkin et qui consistait à ouvrir l’abdomen, retirer la rate et prélever des ganglions et du foie, a été complètement abandonnée parce qu’une TEP répond désormais à la même question en un après-midi. Personne ne la regrette.

Comprendre cela vous protège d’un risque précis et réel. Certaines cliniques proposeront de retirer une masse lymphomateuse, et présentée comme le retrait du cancer, la proposition paraît raisonnable à toute personne à qui l’on n’a pas expliqué ce qui précède. Cela retarde le traitement qui fonctionne. Cela vous engage dans une convalescence dont vous n’aviez pas besoin, et cela n’a aucun effet mesurable sur la maladie. Si un chirurgien, où que ce soit, propose une opération pour retirer un lymphome, la question à poser avant de consentir est de savoir quel hématologue l’a recommandée et quel est le plan médicamenteux. Il existe trois véritables exceptions à tout cela, exposées plus bas, mais ces exceptions sont étroites et chacune est nommée. Lisez-les avant de décider.

L’opération qui compte vraiment

Tout dépend de l’obtention d’une quantité suffisante du bon tissu. Diagnostiquer un lymphome ne consiste pas à trouver des cellules malignes, ce à quoi se limite un prélèvement à l’aiguille. Il faut voir comment les cellules sont agencées, car l’architecture du ganglion est en elle-même diagnostique. Le lymphome folliculaire se reconnaît au motif que forment ses follicules. Le lymphome de Hodgkin se reconnaît à de rares cellules anormales dispersées dans un fond très caractéristique de cellules inflammatoires ordinaires, et une aiguille qui manque ces quelques cellules ramène un compte rendu parlant de modifications réactionnelles. Grader un lymphome folliculaire suppose de compter les grandes cellules sur des follicules intacts.

Rien de tout cela ne peut se faire sur un fragment. L’architecture est le diagnostic.

En clair, environ une biopsie à l’aiguille sur cinq revient sans réponse, contre une exérèse sur trente-trois. La conséquence d’une biopsie non contributive est rarement un préjudice en soi. C’est un retard, car le patient repart du début et attend une deuxième intervention pendant que la maladie se poursuit, et dans un lymphome agressif un mois n’est pas un délai anodin. C’est le calcul qui sous-tend la préférence générale pour le prélèvement du ganglion entier lorsqu’un ganglion est accessible. Le retard est le vrai coût.

L’aiguille reste néanmoins le bon choix dans plusieurs situations et l’adopter n’est pas un compromis. Lorsque le tissu anormal est profond dans le thorax ou l’abdomen et que l’atteindre exigerait une opération lourde, une aiguille guidée par imagerie est bien moins éprouvante pour un patient. Lorsqu’un lymphome connu récidive et que la question est simplement de savoir s’il s’agit de la même maladie, l’aiguille y répond habituellement. Lorsqu’une personne est trop fragile pour une anesthésie, l’aiguille est ce dont on dispose.

Ce qui importe, c’est que le choix soit fait délibérément, avec le pathologiste et l’hématologue dans la discussion, plutôt que par celui qui a le premier créneau libre. Quelqu’un doit faire ce choix.

Ce tableau défile latéralement sur un écran étroit. Faites glisser pour voir toutes les colonnes.

Ce que le laboratoire en fait

Les patients s’étonnent souvent qu’un diagnostic de lymphome prenne une à deux semaines alors qu’un cancer du sein ou du côlon peut être rendu en quelques jours. La raison est que nommer un lymphome suppose une série d’examens de laboratoire distincts menés sur le même fragment de tissu, chacun répondant à une question différente, et cette série ne peut guère être raccourcie. Savoir quelles sont ces étapes rend l’attente plus supportable et vous indique ce que vous devez vérifier dans le compte rendu final. Quatre étapes, un seul prélèvement.

Ce tableau défile latéralement sur un écran étroit. Faites glisser pour voir toutes les colonnes.

Deux points pratiques en découlent. La cytométrie en flux exige du tissu frais, donc l’équipe du bloc doit savoir avant l’opération qu’un lymphome est suspecté, et un ganglion qui part directement dans le formol a discrètement fermé l’une des quatre étapes. Par ailleurs, le compte rendu final doit nommer une entité précise de la classification de l’OMS, avec la liste du panel d’immunohistochimie. Un compte rendu qui indique seulement lymphome malin est un compte rendu incomplet, et le traitement ne devrait pas être commencé sur cette base. Demandez le nom de l’entité.

La journée de la biopsie, étape par étape

Une biopsie ganglionnaire par exérèse est une petite opération et, pour un ganglion superficiel, c’est habituellement une hospitalisation de jour qui dure bien moins d’une heure.

La plupart des gens sont surpris de voir à quel point c’est mineur. Moins d’une heure, et retour à la maison le jour même.

Les risques sont faibles et méritent tout de même d’être énoncés. Le saignement et l’infection forment le duo habituel, peu fréquents et gérables. Un engourdissement autour de la cicatrice est normal pendant quelques mois et récupère en général. La lésion nerveuse est le risque qui compte et il dépend entièrement de l’emplacement du ganglion, puisqu’un ganglion du triangle postérieur du cou se situe près du nerf qui élève l’épaule, et un ganglion de l’aisselle près des nerfs de la paroi thoracique. De la lymphe peut aussi s’accumuler sous la plaie et nécessiter parfois une évacuation. Être clair sur l’anatomie au préalable constitue toute la prévention.

Demandez où se situe le ganglion.

L’opération qu’un médicament a remplacée

Le lymphome splénique de la zone marginale est ce qui se rapproche le plus d’une maladie chirurgicale parmi les lymphomes. Il siège surtout dans la rate, il est lent, et pendant des années le retrait de la rate a été le traitement de référence, ce qui semblait logique et fonctionnait raisonnablement bien. Puis le rituximab est arrivé, un anticorps administré en perfusion, et la comparaison a été faite correctement.

Le médicament a tenu bon.

Un second résultat devrait faire partie de toute discussion sur cette opération. Une analyse nationale portant sur 30 619 patients atteints de lymphome de la zone marginale a examiné la fréquence de transformation en lymphome B agressif à grandes cellules, survenue chez 2,08 pour cent de l’ensemble et qui triple à peu près le risque de décès par lymphome. Avoir eu une splénectomie pour un lymphome splénique de la zone marginale était associé à un risque doublé de cette transformation, avec un rapport de risque de 2,04 et un intervalle de confiance de 1,28 à 3,26. Savoir si l’opération contribue à la transformation ou si elle identifie simplement des patients dont la maladie était d’emblée plus agressive ne peut être tranché par ce type d’étude, et la position honnête est que personne ne le sait. C’est un motif de prudence et non une interdiction.

Abordez ce point avant de consentir.

La splénectomie n’a pas disparu et conserve des indications claires. Elle est réalisée quand la rate est si volumineuse qu’elle est physiquement gênante ou qu’elle détruit les cellules sanguines, quand le rituximab a échoué, et parfois pour établir un diagnostic lorsque la rate est la seule anomalie et que rien d’autre ne peut être biopsié. Elle engage à des conséquences à vie qu’il faut connaître, à savoir la vaccination contre les bactéries encapsulées, un risque permanent d’infection foudroyante et, dans de nombreux cas, une antibioprophylaxie quotidienne. Ces contraintes sont acceptables quand l’opération est nécessaire. Elles sont un mauvais marché quand un médicament aurait suffi. Demandez ce qui a été essayé en premier.

Le lymphome que les antibiotiques guérissent

Le lymphome gastrique du MALT est l’une des histoires les plus étranges et les plus satisfaisantes de l’oncologie. Il se développe dans la muqueuse de l’estomac, il est dans la plupart des cas provoqué par une infection chronique à Helicobacter pylori, et l’élimination de la bactérie par une cure de deux semaines d’antibiotiques et d’un antisécrétoire fait régresser le lymphome chez une forte proportion de patients. Pas d’opération. Pas de chimiothérapie. Des antibiotiques.

Les chiffres méritent ici d’être donnés avec précision, car l’effet dépend entièrement de la présence réelle de la bactérie. Dans une étude de 52 patients atteints d’un lymphome gastrique du MALT de stade IE, Helicobacter a été détecté chez 19 d’entre eux. Ces 19 patients, ainsi que huit des 33 sans infection détectable, ont reçu un traitement d’éradication. Une rémission complète a été obtenue chez 63 pour cent du groupe infecté, soit 12 patients sur 19, contre 13 pour cent du groupe non infecté, soit un seul patient sur huit. Sur un suivi médian de près de sept ans et demi, seuls deux des 12 patients en rémission ont rechuté. Les auteurs y ont vu un argument fort en faveur des antibiotiques en première ligne chez les patients infectés, et un argument contre leur administration aux patients chez qui aucune infection n’est retrouvée, lesquels devraient recevoir une radiothérapie. Recherchez d’abord la bactérie.

L’aspect endoscopique apporte aussi des informations. Dans une autre série de 114 patients, les tumeurs d’aspect superficiel mais aux bords nets, ressemblant à un cancer gastrique précoce, sont entrées en rémission après éradication dans 34,3 pour cent des cas contre 66,7 pour cent pour l’aspect plus diffus de type gastrite. À l’origine de cette différence se trouvait un réarrangement génétique précis, la fusion API2 vers MALT1, présente chez environ la moitié des patients et seul facteur prédictif indépendant de l’efficacité des antibiotiques, avec un rapport de cotes supérieur à douze. Autrement dit, si les antibiotiques échouent, cet échec était souvent prévisible à partir de la génétique, et l’étape suivante est la radiothérapie ou un traitement médicamenteux plutôt qu’une opération.

La gastrectomie pour cette maladie a été abandonnée. À juste titre.

Là où le bistouri est un traitement

Le lymphome testiculaire primitif est l’exception qui confirme la règle, et il vaut la peine de comprendre pourquoi la règle fléchit ici. Les médicaments de chimiothérapie pénètrent mal dans le testicule, pour la même raison qu’ils pénètrent mal dans le cerveau, de sorte qu’un testicule abritant un lymphome est un sanctuaire où la maladie peut survivre à un traitement qui l’élimine partout ailleurs. Retirer le testicule est donc à la fois le moyen d’établir le diagnostic et une véritable partie du traitement. C’est une maladie de l’homme âgé, habituellement un lymphome B diffus à grandes cellules, et l’opération se fait par voie inguinale plutôt que par le scrotum. Ce détail compte.

L’autre testicule est la seconde moitié de l’histoire et c’est la partie dont on parle le moins aux patients. Comme la même logique de sanctuaire s’applique au côté restant, une radiothérapie prophylactique du testicule indemne est la règle. Dans une étude de 235 patients atteints d’un lymphome B diffus à grandes cellules testiculaire, issus des registres finlandais et danois, avec des données de survie complètes pour 189 d’entre eux, le traitement prophylactique du testicule controlatéral était associé de façon indépendante à une meilleure survie globale, avec un rapport de risque de 0,514 et un intervalle de confiance de 0,338 à 0,782. La chimiothérapie intraveineuse dirigée vers le système nerveux central apportait un bénéfice comparable, avec un rapport de risque de 0,419. La chimiothérapie intrathécale, injectée dans le liquide céphalorachidien, n’avait aucun effet sur le résultat malgré son usage répandu, et le risque cumulé d’atteinte du système nerveux était de 8,4 pour cent quel que soit le traitement administré. Les auteurs ont interprété le bénéfice de survie comme venant d’un meilleur contrôle de la maladie dans tout l’organisme plutôt que de la prévention d’une extension au système nerveux. C’est le contrôle systémique qui a fait le travail.

Pour un patient, cela se traduit par une courte liste de points à confirmer. Que l’orchidectomie est faite par une incision inguinale. Qu’une immunochimiothérapie complète est prévue ensuite, car la chirurgie seule n’est pas un traitement, même ici. Que la radiothérapie de l’autre testicule figure dans le plan. Et qu’un traitement dirigé vers le système nerveux central a été discuté, avec une préférence nette pour la voie intraveineuse plutôt qu’intrathécale. Une clinique qui propose l’opération sans le reste de cet ensemble propose un fragment du traitement. Demandez le plan complet.

Les opérations dont vous pourriez encore avoir besoin

Au-delà de la biopsie et des trois exceptions, la chirurgie intervient dans la prise en charge du lymphome de deux autres façons, et toutes deux méritent d’être connues car elles prennent les patients au dépourvu. La première est qu’un lymphome qui se développe dans la paroi de l’estomac ou de l’intestin a remplacé du tissu normal par de la tumeur, et quand la chimiothérapie fait fondre cette tumeur, elle peut laisser un trou. La perforation, l’hémorragie et l’occlusion sont peu fréquentes mais réelles, elles surviennent plutôt lors des premiers cycles de traitement, et elles nécessitent une opération rapide. Une douleur abdominale nouvelle et intense pendant les premières semaines de chimiothérapie pour un lymphome digestif n’est pas quelque chose que l’on attend jusqu’au lendemain, et tout service qui vous traite devrait vous l’avoir dit à l’avance. La seconde est l’opération que presque tous les patients atteints de lymphome subissent réellement, à savoir la pose d’une voie centrale ou d’une chambre implantable pour administrer la chimiothérapie. C’est une petite intervention sous anesthésie locale et sédation, d’une durée inférieure à une heure, et elle épargne aux veines du bras des mois de ponctions répétées, ce que toute personne ayant eu une perfusion difficile pendant un long traitement reconnaîtra comme précieux. Les patients y pensent rarement comme à une chirurgie et c’est pourtant la seule opération que beaucoup d’entre eux auront. Il existe aussi un geste diagnostique qui n’est pas tout à fait une chirurgie et que l’on confond souvent avec elle, la biopsie de moelle osseuse, prélevée à l’arrière du bassin sous anesthésie locale pour savoir si la moelle est atteinte. Ni l’une ni l’autre ne durent longtemps.

La récupération, et la suite

La récupération suit l’opération, et pour les opérations qui comptent ici elle est brève. Une biopsie ganglionnaire par exérèse est une hospitalisation de jour avec des douleurs pendant quelques jours, un retour au travail de bureau en deux ou trois jours, et des fils qui se résorbent. La pose d’une chambre implantable est une hospitalisation de jour avec une sensibilité du thorax pendant une semaine. Une splénectomie par cœlioscopie signifie deux à quatre jours d’hospitalisation et deux à quatre semaines avant une activité complète. Une orchidectomie représente une ou deux nuits et environ deux semaines. La chirurgie en urgence pour un lymphome digestif perforé est une autre affaire, cinq à dix jours d’hospitalisation, et elle interrompt la chimiothérapie, ce qui en est le coût principal. Des semaines perdues, pas du tissu perdu.

Plus important que tout cela, dans le lymphome l’opération est le début plutôt que la fin, et la récupération qui compte est celle qui suit le traitement médicamenteux. Six cycles d’immunochimiothérapie représentent environ quatre à cinq mois de perfusions toutes les trois semaines, avec une fatigue qui s’accumule, une perte de cheveux avec la plupart des protocoles, une période après chaque cycle où le système immunitaire est affaibli, et une bonne part de vie ordinaire qui continue autour. C’est à cela, plus qu’à la biopsie, qu’un patient a intérêt à consacrer son énergie de préparation.

Une chose avant tout doit être organisée avant le début du traitement, à savoir la discussion sur la fertilité, puisque certains protocoles affectent la fertilité et que la conservation du sperme ou des ovocytes doit avoir lieu auparavant. Abordez le sujet tôt.

Venir à Istanbul

La durée de votre séjour à Istanbul dépend de l’étape du parcours qui vous amène ici. Pour une biopsie diagnostique avec le compte rendu d’anatomopathologie rendu et un plan de traitement validé, prévoyez dix jours à deux semaines, nuits d’hôtel comprises, car le travail de laboratoire décrit plus haut occupe l’essentiel de ce temps et partir avant l’existence du compte rendu ôte tout intérêt au déplacement. Pour une splénectomie ou une orchidectomie, deux à trois semaines. Si la chimiothérapie doit aussi être administrée ici, il s’agit de mois plutôt que de semaines et c’est un autre type de voyage, le plus souvent à répartir entre ici et votre pays. Les premiers jours sont consacrés à la relecture du dossier. Les lames existantes sont relues par nos propres hématopathologistes lorsqu’une biopsie a déjà été faite ailleurs, l’imagerie est revue ou une TEP est programmée, les numérations sanguines et la lactate déshydrogénase sont vérifiées, et le dossier est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire d’hématologie qui réunit l’hématologue, le pathologiste, le radiologue et, lorsqu’une opération est envisagée, le chirurgien. Dans le lymphome, cette réunion n’est pas une formalité, puisque la décision de traitement appartient à l’hématologue et que le rôle du chirurgien est de la servir. Cet ordre n’est pas négociable.

Reprendre l’avion après une biopsie ganglionnaire est raisonnable au bout de deux ou trois jours sur le plan physique, et l’argument pour rester plus longtemps est l’anatomopathologie plutôt que la plaie. Après une splénectomie ou une orchidectomie, comptez dix à quatorze jours. Le risque de caillot est accru après une chirurgie abdominale et après un diagnostic de cancer en général, donc les bas de compression, une durée définie d’anticoagulation lorsqu’elle est conseillée et le fait de se déplacer dans la cabine comptent tous. Toute personne ayant eu une ablation de la rate repart avec un carnet de vaccination, un plan écrit en cas d’infection et, dans la plupart des cas, une réserve d’antibiotiques avec les instructions précisant quand les commencer. L’interprétariat est organisé à l’avance en anglais, arabe, russe, français et allemand, et vous rentrez avec le compte rendu d’anatomopathologie complet, l’imagerie sur un disque et un plan de traitement écrit destiné à votre propre hématologue. Vérifiez-le avant de prendre l’avion.

Ce qui fait varier le coût

Dans le lymphome, la chirurgie représente en général la plus petite part de la facture et le laboratoire la plus grande, ce qui est l’inverse de la plupart des cancers et surprend. Une biopsie ganglionnaire est une courte opération. Le panel d’immunohistochimie, la cytométrie en flux et les analyses moléculaires qui la transforment en diagnostic sont là où se trouve le travail, et un devis qui couvre l’opération mais pas l’anatomopathologie chiffre la moitié la moins importante. Le laboratoire est la partie coûteuse.

• Que le tissu provienne d’une aiguille guidée par imagerie ou d’une exérèse sous anesthésie, et que le ganglion soit superficiel ou profond dans le thorax ou l’abdomen.
• L’étendue nécessaire du panel d’immunohistochimie, qui dépend de ce que montrent les premières lames et ne peut pas être connue à l’avance.
• La nécessité ou non d’une cytométrie en flux et d’analyses moléculaires ou génétiques, et le nombre d’examens distincts que cela représente.
• Le fait que des lames venues de l’extérieur soient relues ici, ce qui évite complètement une seconde biopsie et suffit fréquemment.
• Le fait qu’une TEP soit réalisée ici ou qu’elle ait déjà été faite ailleurs selon une qualité acceptable.
• La nécessité ou non d’une biopsie de moelle osseuse, qui dépend du sous-type.
• Le fait qu’une opération au-delà de la biopsie soit prévue, à savoir une splénectomie, une orchidectomie ou la pose d’une chambre implantable.
• Le fait qu’une partie du traitement médicamenteux soit administrée ici plutôt que dans votre pays.

Posez cinq questions à tout devis écrit. Comprend-il le bilan anatomopathologique complet et pas seulement les lames de base. Couvre-t-il une nouvelle biopsie si la première s’avère non contributive, ce qui arrive dans une minorité de cas et n’est la faute de personne. Inclut-il la réunion pluridisciplinaire et le plan de traitement écrit. Couvre-t-il une TEP et une biopsie de moelle osseuse si elles s’avèrent nécessaires. Et que devient le montant si le diagnostic se révèle être autre chose qu’un lymphome, possibilité réelle et l’une des raisons mêmes pour lesquelles la biopsie est faite.

Un devis qui répond à ces questions est un devis. Celui qui n’y répond pas est un slogan. Posez les cinq questions.

Le suivi une fois rentré chez vous

Le suivi du lymphome revient à un hématologue et il dure des années. Les lymphomes agressifs sont surveillés de près pendant les deux à trois premières années, période où surviennent la plupart des rechutes, et le risque chute fortement ensuite. Les lymphomes indolents sont surveillés indéfiniment, puisqu’ils se comportent comme des maladies de longue durée qui reviennent et sont retraitées plutôt que comme des maladies dont on a fini. La surveillance repose sur l’examen clinique et les analyses de sang. L’imagerie est utilisée lorsque l’examen ou les analyses soulèvent une question. La TEP systématique chez des personnes en rémission et se sentant bien est généralement évitée, car elle trouve plus de fausses alertes que de récidives. Scanner des gens en bonne santé a un coût.

Quatre documents rendent ce suivi praticable, et vous devriez repartir avec tous.

• Le compte rendu d’anatomopathologie complet nommant l’entité précise de la classification de l’OMS, avec le panel d’immunohistochimie et les éventuels résultats moléculaires détaillés.
• Le résumé de stadification, incluant le compte rendu de la TEP et le résultat de la moelle osseuse lorsqu’un prélèvement a été fait.
• Le plan de traitement écrit avec le protocole nommé, le nombre de cycles et ce qui est prévu lors de l’évaluation intermédiaire.
• En cas d’ablation de la rate, le carnet de vaccination avec les dates, le plan antibiotique et des instructions écrites sur la conduite à tenir en cas de fièvre.

Notre équipe reste joignable ensuite pour les questions de votre hématologue, et lorsqu’un diagnostic est difficile, nous préférons revoir les lames avec vous plutôt que de bâtir un plan sur une étiquette incertaine.

Questions fréquentes sur la chirurgie du lymphome