La plupart des masses osseuses chez l’enfant sont bénignes, comme les ostéochondromes, les kystes osseux et les lésions fibreuses, et beaucoup ne demandent qu’une surveillance ou une petite opération. Deux cancers comptent avant tout. L’ostéosarcome se développe aux extrémités des os longs en croissance rapide, près du genou chez la plupart des enfants, pendant la poussée de croissance de l’adolescence. Le sarcome d’Ewing touche des enfants un peu plus jeunes et apparaît dans le bassin, les côtes et la diaphyse des os longs, ainsi que dans les membres. Les deux sont rares et les deux sont mieux traités dans des centres qui les prennent en charge régulièrement.
Comment traite-t-on les tumeurs osseuses chez l’enfant ?
Ostéosarcome
La survie dépend de l’extension et de la réponse.
EURAMOS-1 a inclus 2 260 patients âgés de 40 ans ou moins dans 17 pays, la plus grande cohorte d’ostéosarcome jamais suivie. Trois ans après la biopsie, 79 pour cent étaient en vie, et cinq ans après, 71 pour cent. Les métastases pulmonaires au diagnostic multipliaient par plus de deux le risque d’événement, et les tumeurs du bassin ou du rachis avaient une évolution moins favorable que celles des membres. Chez les patients dont la tumeur avait été retirée complètement, une mauvaise réponse à la chimiothérapie, c’est-à-dire dix pour cent ou plus de tumeur encore vivante au microscope, doublait le risque de rechute.
Des efforts supplémentaires sont nécessaires pour améliorer les résultats des patients que l’on peut identifier comme étant à risque plus élevé d’évolution défavorable.
Cohorte EURAMOS-1 de 2 260 patients, European Journal of Cancer, 2019
Signes qui demandent un avis médical
Une douleur osseuse qui réveille l’enfant la nuit, une douleur qui dure au-delà de quelques semaines sans blessure évidente, un gonflement au-dessus d’un os, une boiterie ou une fracture après un traumatisme mineur imposent une radiographie. Les douleurs de croissance ne provoquent ni gonflement ni douleur persistante localisée à un seul endroit.
La chimiothérapie autour de la chirurgie
Davantage de médicaments n’a pas aidé les mauvais répondeurs. La partie randomisée d’EURAMOS-1 a donné à 618 patients dont la tumeur avait mal répondu soit les trois médicaments standard après la chirurgie, soit les mêmes trois plus l’ifosfamide et l’étoposide, et la survie sans événement a été identique, avec une toxicité sévère deux fois plus fréquente dans le groupe intensifié, 24 contre 12 pour cent.
Ces résultats définissent le standard de prise en charge pour cette population.
Essai randomisé EURAMOS-1, Lancet Oncology, 2016
- Dix semaines de chimiothérapie par méthotrexate, doxorubicine et cisplatine, appelée MAP, avant la chirurgie.
- La chirurgie, avec examen de la tumeur retirée pour voir quelle proportion la chimiothérapie a détruite.
- Environ dix-huit semaines supplémentaires de MAP après la chirurgie.
- Des contrôles réguliers de l’audition, des reins et du cœur pendant et après le traitement.
Sarcome d’Ewing
Le sarcome d’Ewing est sensible au rythme des cures.
Dans un essai du Children’s Oncology Group, 587 patients atteints d’un sarcome d’Ewing localisé ont été randomisés pour recevoir la même chimiothérapie toutes les trois semaines ou toutes les deux semaines, avec des injections de facteurs de croissance entre les cures. La survie sans événement à cinq ans était de 73 pour cent avec le schéma de deux semaines contre 65 pour cent. Les effets indésirables étaient comparables. Le schéma plus rapproché est devenu le standard nord-américain.
Dans le sarcome d’Ewing localisé, une chimiothérapie administrée toutes les 2 semaines est plus efficace qu’une chimiothérapie administrée toutes les 3 semaines, sans augmentation de la toxicité.
Essai du Children’s Oncology Group portant sur 587 patients, Journal of Clinical Oncology, 2012
- La chirurgie seule, pour les tumeurs opérables.
- La radiothérapie seule, pour les tumeurs situées là où la chirurgie entraînerait une perte de fonction majeure, comme certaines parties du rachis ou du bassin, en acceptant un risque un peu plus élevé de récidive locale en échange du maintien de la marche et de la continence de l’enfant.
- La chirurgie suivie de radiothérapie, lorsque les marges sont limites ou que la réponse à la chimiothérapie est mauvaise.
Une biopsie réalisée là où la chirurgie aura lieu
L’aiguille ou l’incision de biopsie doit être placée de façon que le chirurgien puisse retirer son trajet avec la tumeur par la suite. Une biopsie mal placée peut contaminer les tissus sains et rendre la chirurgie conservatrice plus difficile. Idéalement, l’équipe qui opérera réalise ou planifie aussi la biopsie.
Conservation du membre
Le recours à une intervention conservatrice du membre pour un ostéosarcome de l’extrémité distale du fémur n’a pas raccourci l’intervalle sans maladie ni compromis la survie à long terme.
Étude multicentrique portant sur 227 patients, Journal of Bone and Joint Surgery, 1986
La reconstruction chez l’enfant en croissance
Trois voies.
1
Prothèse interne extensible
Un implant métallique remplace l’os et l’articulation retirés et peut être allongé à mesure que l’enfant grandit, par une petite opération ou, avec les modèles plus récents, par un aimant placé à l’extérieur de la jambe sans chirurgie.
2
Reconstruction biologique
De l’os provenant d’une banque de donneurs ou du péroné de l’enfant comble la perte osseuse et peut avec le temps se consolider et se remodeler comme de l’os vivant.
3
Plastie de rotation ou amputation
Dans la plastie de rotation, la jambe est retournée et fixée à la cuisse afin que la cheville fonctionne comme un genou dans une prothèse, une option qui permet à de très jeunes enfants de courir et de faire du sport.
Ce qu’a montré la série de Floride
Un centre de Tampa a analysé 38 enfants. Tous avaient eu une reconstruction du membre inférieur par prothèse interne extensible, et parmi les 26 survivants les scores de fonction étaient bons, la hanche et le genou bougeaient bien et les scores d’acceptation émotionnelle et de bien-être étaient élevés, ce qui compte autant pour un adolescent que l’amplitude des mouvements. Les implants avaient été allongés de 4,5 centimètres en moyenne à la maturité squelettique, laissant une différence de longueur des jambes de seulement 0,7 centimètre.
Le prix à payer était un taux élevé de complications. Quarante-deux pour cent ont eu des complications, dix ont eu besoin d’une reprise de l’implant et deux d’entre eux ont finalement eu besoin d’une amputation. Les auteurs ont conclu qu’aucune reconstruction unique n’est la meilleure pour tous les enfants, et que l’amputation et la plastie de rotation restent des choix raisonnables lorsque les familles les acceptent.
Les techniques actuelles n’offrent pas une seule et unique meilleure option de reconstruction chez l’enfant.
Série de 38 prothèses internes extensibles, Journal of Bone and Joint Surgery, 2012
Comment les familles choisissent
L’âge, l’os concerné, la croissance restante attendue, les activités de l’enfant et les souhaits de la famille façonnent tous la décision. Un enfant de dix ans avec une tumeur du genou et des années de croissance devant lui fait face à un choix différent de celui d’un adolescent de quinze ans dont la croissance est presque terminée. Le chirurgien explique chaque option avec sa fonction, sa durabilité et les opérations supplémentaires attendues, et les familles rencontrent un kinésithérapeute et, lorsque cela aide, un enfant ayant eu la même reconstruction.
L’opération et la récupération
La chirurgie et les semaines qui suivent
Les chirurgiens retirent la tumeur en un seul bloc avec une collerette de tissu normal, guidés par l’IRM réalisée après la chimiothérapie, puis reconstruisent l’os et l’articulation. L’intervention dure quatre à huit heures. Les enfants restent à l’hôpital une à deux semaines, commencent la kinésithérapie dès les premiers jours et marchent avec des béquilles avant de sortir. La chimiothérapie reprend deux à trois semaines après la chirurgie, une fois la plaie cicatrisée.
L’infection, les problèmes de cicatrisation, le descellement ou la rupture de l’implant et les lésions nerveuses ou vasculaires sont les principaux risques. L’infection est le plus grave. La chimiothérapie affaiblit les défenses et un implant infecté doit parfois être retiré. Le suivi à long terme se poursuit jusqu’à l’âge adulte, à la fois pour le cancer et pour la reconstruction, qui nécessitera d’autres interventions à mesure que l’enfant grandit.
Que devons-nous envoyer et combien de temps dure le séjour ?
Commencez par les images et la biopsie.
- Une IRM de tout l’os concerné et un scanner thoracique à la recherche d’une atteinte pulmonaire, réalisés au diagnostic et de nouveau après la chimiothérapie si disponibles.
- Le compte rendu de biopsie.
- Le plan de chimiothérapie et le nombre de cures déjà administrées.
Prévoyez deux à trois semaines à Istanbul pour l’opération. L’équipe coordonne la chimiothérapie avec vos oncologues sur place, afin qu’une grande partie puisse se poursuivre plus près de chez vous, et la famille revient pour les contrôles et les procédures d’allongement. Les enfants rentrent en avion une fois la plaie cicatrisée et lorsqu’ils savent utiliser les béquilles en sécurité, avec une lettre destinée à la compagnie aérienne au sujet de l’implant.
Le coût dépend du type de reconstruction, de l’implant, de l’opération, du séjour hospitalier et de la kinésithérapie. Votre chiffre personnalisé suit l’examen gratuit de votre dossier.
Un seul coordinateur organise le séjour avec la famille, de la lettre d’invitation pour le visa envoyée dix jours à l’avance jusqu’au transfert et à un appartement proche de l’hôpital avec un accès sans marches. Un parent reste avec l’enfant en permanence, les kinésithérapeutes apprennent les exercices à la famille avant la sortie, et l’équipe travaille en sept langues, avec des repas halal et une salle de prière disponibles. De retour chez vous, le chirurgien examine les radiographies et les photographies envoyées par vos médecins locaux et reste joignable sur le même numéro WhatsApp, et pour les enfants porteurs d’un implant extensible l’équipe planifie chaque allongement en fonction de la croissance mesurée sur ces radiographies, afin que les deux jambes restent de longueur proche pendant la poussée de croissance et que la famille sache des mois à l’avance quand la prochaine courte visite à Istanbul sera nécessaire et ce qu’elle comportera.
Quels sont les résultats ?
Mises côte à côte, les principales études montrent les progrès du traitement actuel et ses limites.
Ce tableau défile latéralement sur un écran étroit. Faites glisser pour voir toutes les colonnes.
Résultats des principales études
| Étude |
Patients |
Résultat |
| Cohorte EURAMOS-1, ostéosarcome |
2 260 |
Survie globale de 79 pour cent à 3 ans, 71 pour cent à 5 ans |
| Essai randomisé EURAMOS-1, mauvais répondeurs |
618 |
L’ajout d’ifosfamide et d’étoposide après la chirurgie n’a pas amélioré la survie sans événement et a ajouté de la toxicité |
| Children’s Oncology Group, sarcome d’Ewing localisé |
568 éligibles |
Survie sans événement à 5 ans de 73 pour cent avec une chimiothérapie toutes les deux semaines, 65 pour cent toutes les trois semaines |
| Conservation du membre contre amputation, fémur distal |
227 |
Aucune différence de survie sans maladie ni de survie globale |
| Prothèse interne extensible |
38 |
Bonne fonction, complications chez 42 pour cent |
FAQ sur la chirurgie des tumeurs osseuses de l’enfant
Mon enfant peut-il garder sa jambe ou son bras ?
Chez la plupart des enfants, oui. La chirurgie conservatrice du membre n’a pas réduit la survie par rapport à l’amputation, et les implants qui s’allongent avec la croissance maintiennent le membre fonctionnel.
Quel est le taux de survie de l’ostéosarcome ?
Dans la cohorte EURAMOS-1 de 2 260 patients, 71 pour cent étaient en vie cinq ans après le diagnostic. La survie est plus basse lorsque le cancer s’est déjà étendu au moment du diagnostic.
Comment fonctionne un implant extensible ?
Il contient un mécanisme qui allonge l’implant à mesure que l’enfant grandit, réglé par une petite opération ou, avec les modèles plus récents, par un aimant placé à l’extérieur de la jambe.
Qu’est-ce que la plastie de rotation ?
Une opération qui retourne la jambe afin que la cheville fonctionne comme un genou à l’intérieur d’une prothèse. Elle donne aux enfants très actifs une bonne fonction et évite des chirurgies répétées sur un implant.
Combien de temps resterons-nous à Istanbul ?
Deux à trois semaines pour l’opération, avec une chimiothérapie coordonnée avec votre équipe sur place.
Un parent peut-il rester avec l’enfant ?
Oui. Un parent reste avec l’enfant pendant toute la durée de l’hospitalisation.
Références
- Smeland S, Bielack SS, Whelan J, et al. Survival and prognosis with osteosarcoma: outcomes in more than 2000 patients in the EURAMOS-1 (European and American Osteosarcoma Study) cohort. European Journal of Cancer. 2019;109:36-50.
- Marina NM, Smeland S, Bielack SS, et al. Comparison of MAPIE versus MAP in patients with a poor response to preoperative chemotherapy for newly diagnosed high-grade osteosarcoma (EURAMOS-1): an open-label, international, randomised controlled trial. Lancet Oncology. 2016;17(10):1396-1408.
- Womer RB, West DC, Krailo MD, et al. Randomized controlled trial of interval-compressed chemotherapy for the treatment of localized Ewing sarcoma: a report from the Children's Oncology Group. Journal of Clinical Oncology. 2012;30(33):4148-4154.
- Simon MA, Aschliman MA, Thomas N, Mankin HJ. Limb-salvage treatment versus amputation for osteosarcoma of the distal end of the femur. Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume. 1986;68(9):1331-1337.
- Henderson ER, Pepper AM, Marulanda G, et al. Outcome of lower-limb preservation with an expandable endoprosthesis after bone tumor resection in children. Journal of Bone and Joint Surgery, American Volume. 2012;94(6):537-547.
