Chirurgie des tumeurs des tissus mous chez l’enfant
La chirurgie des tumeurs des tissus mous chez l’enfant retire les masses qui se développent dans la graisse, les muscles et les nerfs des enfants, des lipoblastomes bénins au rhabdomyosarcome et aux autres sarcomes. Toute masse profonde ou qui grossit fait l’objet d’une IRM et d’une biopsie avant l’exérèse, afin que la première opération soit la bonne. À l’Hôpital universitaire Biruni, à Istanbul, nos chirurgiens pédiatriques planifient la chirurgie, la biopsie du ganglion sentinelle et la reconstruction en réunion de concertation pluridisciplinaire et protègent la fonction chez un enfant en croissance.
À propos de ce département
La plupart des masses situées sous la peau d’un enfant sont sans danger. Les rares qui sont des sarcomes nécessitent une opération planifiée dès la première incision.
La chirurgie des tumeurs des tissus mous chez l’enfant traite les masses qui se développent dans la graisse, les muscles, les nerfs et le tissu conjonctif des nourrissons, des enfants et des adolescents, des lipoblastomes bénins et tumeurs fibreuses jusqu’au rhabdomyosarcome et aux autres sarcomes des tissus mous. La planification passe avant tout. Dans un centre anticancéreux indien, près de la moitié des enfants adressés pour un sarcome autre que le rhabdomyosarcome avaient déjà eu une exérèse de la masse ailleurs, sans planification, et la tumeur persistait chez 45,7 pour cent de ceux qui ont subi une reprise d’exérèse (Qureshi et collaborateurs, Journal of Pediatric Surgery, 2017). Les résultats après une opération planifiée sont bons. Dans une étude du Children’s Oncology Group portant sur 529 jeunes patients, la survie à cinq ans atteignait 96,2 pour cent dans les sarcomes non rhabdomyosarcomateux à faible risque, et la plupart ont été guéris par la chirurgie seule (Spunt et collaborateurs, Lancet Oncology, 2020). Cette page explique les masses bénignes, les signes d’alerte, l’imagerie et la biopsie, le rhabdomyosarcome, les autres sarcomes, les tumeurs desmoïdes, les ganglions lymphatiques, la reconstruction, le suivi, et comment les familles venues de l’étranger organisent la chirurgie d’une tumeur des tissus mous pour un enfant à l’Hôpital universitaire Biruni, à Istanbul.
Ce que sont les tumeurs des tissus mous
| Groupe | Exemples | Comportement |
|---|---|---|
| Bénignes | Lipome, lipoblastome, hamartome fibreux, tumeurs des gaines nerveuses | Ne se propagent pas |
| Intermédiaires | Tumeur desmoïde, fibrosarcome infantile, dermatofibrosarcome | Croissance locale, propagation rare |
| Malignes | Rhabdomyosarcome, sarcome synovial, tumeur maligne des gaines nerveuses | Peuvent se propager aux ganglions et aux poumons |
Où elles se développent
Fréquence
Les angiomes et les malformations lymphatiques sont aussi des masses des tissus mous, et beaucoup ne nécessitent aucune chirurgie. Nous les prenons en charge dans un parcours distinct dédié aux anomalies vasculaires.
Masses bénignes
Masses bénignes fréquentes
Une masse bénigne doit-elle être retirée ?
| Masse | Âge habituel | Traitement |
|---|---|---|
| Lipoblastome | Moins de trois ans | Exérèse complète |
| Kyste dermoïde | Nourrissons, près du sourcil | Exérèse |
| Hamartome fibreux du nourrisson | Deux premières années | Exérèse |
| Neurofibrome | Tout âge, plus fréquent avec la NF1 | Exérèse si la lésion grossit ou est douloureuse |
Signes d’alerte
Quand consulter un spécialiste
| Signe | Pourquoi c’est important | Étape suivante |
|---|---|---|
| Plus de cinq centimètres | Probabilité plus élevée de sarcome | IRM |
| Située sous l’aponévrose musculaire | Les masses bénignes sont plus proches de la peau | IRM et biopsie |
| Augmentation de taille en quelques semaines | Tumeur active | Avis en quelques jours |
| Masse dans la région vésicale, le vagin ou derrière l’œil | Localisations typiques du rhabdomyosarcome | Dans la semaine |
Un saignement vaginal chez une petite fille, un blocage urinaire ou un œil qui ressort nécessitent une évaluation dans la semaine.
Biopsie avant l’exérèse
Un sarcome ne doit jamais être énucléé.
Lorsqu’une masse est retirée sans imagerie ni biopsie préalables, le chirurgien coupe à travers la tumeur ou tout près d’elle, dissémine des cellules dans les tissus voisins et ne laisse aucune marge saine, et une deuxième opération plus large, parfois associée à une radiothérapie, devient alors nécessaire pour nettoyer la zone, en retirant plus de tissu qu’une opération planifiée n’en aurait enlevé au départ. Dans la série indienne, 40 des 84 enfants porteurs d’un sarcome non rhabdomyosarcomateux arrivaient après une exérèse non planifiée, et 45,7 pour cent de ceux réopérés avaient encore de la tumeur dans la cicatrice (Qureshi et collaborateurs, 2017). La reprise d’exérèse a ramené les résultats au niveau de ceux de la chirurgie planifiée.
IRM d’abord. Biopsie ensuite. Opération en troisième.
Imagerie et biopsie
| Examen | Objectif | Remarque |
|---|---|---|
| IRM avec produit de contraste | Taille, profondeur, nerfs et vaisseaux | Examen clé pour la planification |
| Biopsie au trocart | Diagnostic et tests moléculaires | Dans l’axe de la future incision |
| Scanner thoracique | Métastases pulmonaires | Pour les sarcomes |
| PET-CT | Ganglions et dissémination à distance | Rhabdomyosarcome et sarcomes de haut grade |
Rhabdomyosarcome
Le sarcome le plus fréquent de l’enfance
| Résultat | Avec entretien | Sans |
|---|---|---|
| Survie sans maladie à cinq ans | 77,6 pour cent | 69,8 pour cent |
| Survie globale à cinq ans | 86,5 pour cent | 73,7 pour cent |
| Traitement | Six mois de vinorelbine et de cyclophosphamide par voie orale | Arrêt après le traitement standard |
Le rhabdomyosarcome embryonnaire, le type le plus fréquent, a un meilleur pronostic que le type alvéolaire. La localisation, la taille, l’âge et les ganglions lymphatiques déterminent aussi le groupe de risque.
Contrôle local du rhabdomyosarcome
Notre enfant aura-t-il besoin d’une radiothérapie ?
| Localisation | Première étape | Traitement local |
|---|---|---|
| Membre ou tronc, petite taille | Chirurgie ou biopsie | Exérèse large, radiothérapie si les marges sont envahies |
| Vessie et prostate | Chimiothérapie | Cystectomie partielle, radiothérapie ou curiethérapie |
| Vagin et utérus | Chimiothérapie | Chirurgie limitée, souvent sans radiothérapie |
| Tête et cou | Chimiothérapie | Radiothérapie, chirurgie dans certains cas |
Ganglions lymphatiques et ganglion sentinelle
L’atteinte des ganglions lymphatiques change le groupe de risque et le traitement. Les ganglions sont vérifiés chez chaque enfant atteint d’un rhabdomyosarcome des membres et chez les garçons de plus de dix ans porteurs d’une tumeur proche du testicule.
| Constatation | Résultat | Signification |
|---|---|---|
| Ganglion sentinelle identifié | Tous les patients | Réalisable chez l’enfant |
| Stade modifié | 17,0 pour cent | Traitement différent |
| Taux de faux négatifs | 10,5 pour cent | Associé à l’imagerie |
Un ganglion sentinelle est le premier ganglion lymphatique qui draine la tumeur. Le repérer et le retirer donne une stadification plus précise que l’imagerie seule.
| Étape | Comment | Quand |
|---|---|---|
| Injection du traceur | Traceur radioactif et colorant bleu ou fluorescent | Le jour de l’opération |
| Cartographie | Scintigraphie et sonde portable | Avant l’incision |
| Exérèse | Petite incision séparée | Pendant la même opération |
Autres sarcomes des tissus mous
| Groupe de risque | Survie sans événement à cinq ans | Survie globale à cinq ans |
|---|---|---|
| Faible, réséqué | 88,9 pour cent | 96,2 pour cent |
| Intermédiaire, volumineux de haut grade ou non réséqué | 65,0 pour cent | 79,2 pour cent |
| Élevé, métastatique | 21,2 pour cent | 35,5 pour cent |
Qu’est-ce qui distingue le fibrosarcome infantile ?
Tumeurs desmoïdes
| Première approche | Part des patients | Survie sans progression à cinq ans |
|---|---|---|
| Surveillance | 35 pour cent | 26,7 pour cent |
| Chirurgie immédiate | 31 pour cent | 41,2 pour cent |
| Chimiothérapie immédiate | 34 pour cent | 42,8 pour cent |
Notre approche
Nous surveillons une tumeur desmoïde par IRM tous les trois mois au début, et nous évitons une chirurgie mutilante ou invalidante, car cette tumeur ne menace pas la vie.
Reconstruction et fonction
- Les chirurgiens plasticiens couvrent les grandes pertes de substance par des lambeaux locaux ou libres.
- Les transferts nerveux et tendineux restaurent le mouvement lorsque cela est nécessaire.
- La chirurgie conservatrice du membre est la règle, et l’amputation est rare.
Les enfants grandissent, la reconstruction doit donc grandir avec eux, et chez les jeunes enfants nous préférons les tissus vivants, comme des lambeaux prélevés sur leur propre corps, aux implants.
Rééducation
La microchirurgie, utilisée pour les lambeaux libres et la réparation nerveuse, dispose de sa propre page sur ce site.
Récupération et suivi
| Examen | Fréquence | Objectif |
|---|---|---|
| IRM du site tumoral | Tous les trois mois la première année | Récidive locale |
| Imagerie thoracique | Tous les trois à six mois au début | Métastases pulmonaires |
| Consultation | Tous les trois mois, puis plus espacée | Croissance, fonction, effets tardifs |
La plupart des enfants quittent l’hôpital dans les deux à cinq jours après une chirurgie de tumeur des tissus mous, et plus tard après une reconstruction.
Contrôles à long terme
La vie après une tumeur des tissus mous
Les enfants retournent à l’école et au sport.
La plupart des enfants traités pour une tumeur des tissus mous mènent une vie pleine, et même après un traitement de sarcome associant chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie ils jouent, étudient et grandissent, tandis que quelques-uns s’adaptent à une cicatrice, à un muscle plus faible ou à un membre plus court avec l’aide de la kinésithérapie, de conseils en appareillage et d’un soutien psychologique, et notre consultation de suivi à long terme remet un résumé écrit du traitement lorsque le jeune passe en médecine adulte.
La fonction compte autant que la guérison.
Pour les familles venues de l’étranger
Avant votre voyage
Les enfants qui ont besoin d’une chimiothérapie peuvent la recevoir à Istanbul ou dans leur pays selon le même protocole, la chirurgie et la radiothérapie étant planifiées ici.
Accompagnement à Istanbul
Deuxièmes avis
Une relecture anatomopathologique des lames avant le voyage confirme le diagnostic ou le modifie dans certains cas, et nous l’organisons sur demande.
Coût
| Élément | Inclus | Facturé séparément |
|---|---|---|
| Chirurgie | Chirurgien, anesthésie, bloc opératoire, anatomopathologie | Reconstruction par chirurgie plastique |
| Hôpital | Séjour en chambre tel que prévu | Journées supplémentaires |
| Suivi | Médicaments à la sortie, suivi par vidéo | Chimiothérapie, radiothérapie |
L’exérèse d’une masse bénigne coûte bien moins cher que le traitement d’un sarcome, qui associe plusieurs traitements sur plusieurs mois.
Comparez les devis pour un même plan, et vérifiez que l’examen en réunion de concertation pluridisciplinaire et le suivi sont inclus.
Références
- Spunt SL, Million L, Chi YY, et al. A risk-based treatment strategy for non-rhabdomyosarcoma soft-tissue sarcomas in patients younger than 30 years (ARST0332), a Children's Oncology Group prospective study. Lancet Oncol. 2020;21(1):145-161.
- Bisogno G, De Salvo GL, Bergeron C, et al. Vinorelbine and continuous low-dose cyclophosphamide as maintenance chemotherapy in patients with high-risk rhabdomyosarcoma (RMS 2005), a multicentre, open-label, randomised, phase 3 trial. Lancet Oncol. 2019;20(11):1566-1575.
- Qureshi SS, Prabhu A, Bhagat M, et al. Re-excision after unplanned resection of nonmetastatic nonrhabdomyosarcoma soft tissue sarcoma in children, comparison with planned excision. J Pediatr Surg. 2017;52(8):1340-1343.
- Jeremiasse B, van der Steeg AFW, Fiocco M, et al. Value of the sentinel node procedure in pediatric extremity rhabdomyosarcoma, a systematic review and retrospective cohort study. Ann Surg Oncol. 2021;28(13):9048-9059.
- Orbach D, Brennan B, Bisogno G, et al. The EpSSG NRSTS 2005 treatment protocol for desmoid-type fibromatosis in children, an international prospective case series. Lancet Child Adolesc Health. 2017;1(4):284-292.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Pr Kürşad AYDIN, Neurologie pédiatrique.
Vérifié médicalement par
Pr Kürşad AYDIN
Neurologie pédiatrique
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