Dans l’ostéosarcome, l’ablation complète de la tumeur et une bonne réponse à la chimiothérapie sont les deux facteurs qui prédisent le mieux la survie. Ce guide explique comment les chirurgiens planifient les marges, pourquoi la conservation du membre, la plastie de rotation ou l’amputation conviennent à des tumeurs différentes, comment les métastases pulmonaires peuvent encore être guéries par la chirurgie, les nouveaux apports au traitement, le suivi et le séjour à Istanbul.
À propos de ce département
Chirurgie pédiatrique
Dans l’ostéosarcome, le caractère complet de l’ablation de la tumeur par le chirurgien est l’un des deux facteurs qui prédisent le mieux la survie. L’autre est la qualité de la réponse de la tumeur à la chimiothérapie avant l’opération.
L’ostéosarcome est le premier des cancers osseux de l’enfant et de l’adolescent. Le traitement comporte trois temps, la chimiothérapie, la chirurgie puis de nouveau la chimiothérapie, et la chirurgie joue un rôle déterminant. Dans une analyse allemande et autrichienne portant sur 1 702 patients, la survie à dix ans était de 64,8 pour cent lorsque toute la tumeur visible avait été retirée et de 14,6 pour cent dans le cas contraire. La chirurgie compte aussi en cas de récidive, car l’ablation complète des localisations pulmonaires ou osseuses offre une réelle chance de guérison durable. Envoyez-nous l’IRM, le scanner thoracique, la biopsie et le compte rendu de chimiothérapie, et un chirurgien en oncologie orthopédique travaillant avec des oncologues pédiatres vous expliquera comment la tumeur serait retirée et quelle reconstruction suivrait.
64,8 % contre 14,6 %
Survie à dix ans, chirurgie complète contre chirurgie incomplète, 1 702 patients
39 % contre 0 %
Survie à cinq ans après récidive, avec et sans seconde chirurgie complète
2 à 3 semaines
À Istanbul pour l’opération
Gratuit
Analyse du dossier de votre enfant par l’oncologie orthopédique
Ce qui rend la chirurgie de l’ostéosarcome différente
La tumeur est retirée en un seul bloc, jamais sectionnée, avec une marge d’os et de muscle sains tout autour.
Le trajet de la biopsie est enlevé avec la tumeur.
Les marges sont planifiées sur une IRM réalisée après la chimiothérapie, en tenant compte des éventuelles lésions satellites (skip lesions) situées dans le même os.
L’articulation ou l’os retiré est reconstruit au cours de la même opération.
Pourquoi la chimiothérapie vient en premier
Avant les années 1980, la chirurgie seule, le plus souvent une amputation, guérissait moins d’un patient sur cinq, car une dissémination microscopique vers les poumons était déjà présente. Un petit essai randomisé américain en 1986 a tranché la question. À deux ans, 66 pour cent des patients ayant reçu une chimiothérapie étaient sans récidive. Parmi ceux simplement surveillés, ils étaient 17 pour cent. La chimiothérapie avant et après la chirurgie est devenue la règle. La chirurgie est passée de l’amputation à la conservation du membre, et ces deux évolutions ont transformé un cancer qui tuait la plupart des enfants en une maladie dont la plupart guérissent.
Planifier la résection
IRM de l’os entier après la chimiothérapie, pour mesurer la tumeur et rechercher des lésions satellites.
Cartographie des nerfs et des vaisseaux proches de la tumeur, qui détermine si le membre peut être conservé.
Choix de la reconstruction, prothèse, os de donneur ou plastie de rotation, décidé avec la famille.
Examen en réunion de concertation pluridisciplinaire, avec l’oncologue, le radiologue et le pathologiste.
La proportion de tumeur détruite par la chimiothérapie, une réponse étant considérée comme bonne à partir de 90 pour cent.
La distance entre la tumeur et chaque bord de résection.
Marges et réponse
La nécrose tumorale induite par la chimiothérapie et les marges chirurgicales sont des facteurs pronostiques importants pour le contrôle local chez les patients atteints d’ostéosarcome.
Série de l’Institut Rizzoli, Journal of Clinical Oncology, 1994
Facteurs pronostiques
Le siège et la taille de la tumeur, les métastases initiales, la réponse à la chimiothérapie et la rémission chirurgicale ont une valeur pronostique indépendante dans l’ostéosarcome.
Analyse de 1 702 patients, Journal of Clinical Oncology, 2002
Que montrent les études ?
Deux chiffres déterminent la plupart des résultats.
Chirurgie et survie
Le Cooperative Osteosarcoma Study Group a analysé 1 702 patients traités par chimiothérapie avant et après la chirurgie. La survie à dix ans était de 59,8 pour cent dans l’ensemble. Elle était de 64,8 pour cent lorsque toute la tumeur visible avait été retirée et de 14,6 pour cent lorsque l’ablation était incomplète, et de 73,4 pour cent en cas de bonne réponse à la chimiothérapie contre 47,2 pour cent en cas de mauvaise réponse. Les tumeurs du bassin ou du rachis, les tumeurs volumineuses et les métastases présentes au diagnostic avaient une évolution moins favorable, et la rémission chirurgicale ainsi que la réponse sont apparues comme les deux facteurs clés.
La chimiothérapie adjuvante augmente les chances de survie sans récidive chez les patients atteints d’ostéosarcome de haut grade.
Essai randomisé, New England Journal of Medicine, 1986
Le siège de la tumeur modifie l’opération. Autour du genou et au niveau du bras, les localisations les plus fréquentes, la conservation du membre est possible chez la plupart des enfants. Au niveau du bassin et du rachis, des marges larges sont plus difficiles à obtenir sans perte fonctionnelle importante, la survie est plus faible et la radiothérapie vient parfois en appui de la chirurgie. Pour une tumeur qui entoure le nerf principal de la jambe, conserver le membre peut laisser celui-ci insensible et faible, et une plastie de rotation ou une amputation peut offrir à l’enfant une vie plus active avec une prothèse. Ce sont des discussions difficiles, et l’équipe laisse aux familles du temps, des informations écrites et, lorsque cela aide, la possibilité de rencontrer une autre famille ayant fait le même choix.
Récidive locale
À l’Institut Rizzoli de Bologne, une récidive locale est survenue chez 7 pour cent des patients et seuls trois des 28 patients ayant récidivé étaient en vie au dernier suivi. Aucun des patients traités par amputation radicale ou plastie de rotation n’a présenté de récidive locale, contre 10 pour cent après conservation du membre. Parmi les patients ayant bénéficié d’une conservation du membre, une mauvaise réponse à la chimiothérapie et des marges insuffisantes étaient les facteurs les plus prédictifs, c’est pourquoi le chirurgien planifie les marges sur l’IRM réalisée après la chimiothérapie, et la plastie de rotation ou l’amputation restent le bon choix pour certaines tumeurs.
Que se passe-t-il quand le cancer atteint les poumons ?
La récidive n’est pas la fin.
La chirurgie reste essentielle en cas de récidive
La plupart des récidives d’ostéosarcome surviennent dans les poumons, au cours des deux à trois premières années après le traitement. Contrairement à beaucoup de cancers, les localisations pulmonaires de l’ostéosarcome peuvent être guéries par leur ablation, et les chirurgiens opèrent même en présence de plusieurs nodules ou sur les deux poumons si chacun d’eux peut être retiré.
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Survie après récidive, 576 patients
Groupe
Survie à cinq ans
Tous les patients après récidive
23 pour cent
Seconde rémission chirurgicale complète
39 pour cent
Pas de seconde rémission complète
0 pour cent
1
Évaluation
Scanner thoracique et scintigraphie osseuse ou TEP pour repérer chaque localisation. Un long délai depuis le traitement et un nodule unique sont favorables à la guérison.
2
Chirurgie pulmonaire
Chaque nodule est retiré par une incision thoracique ouverte, qui permet au chirurgien de palper des nodules trop petits pour être vus au scanner, ou par chirurgie mini-invasive pour un nodule unique de petite taille.
3
Suite du traitement
Une chimiothérapie de deuxième ligne est ajoutée chez de nombreux patients, et le thorax est ensuite surveillé régulièrement par imagerie.
Signes à signaler pendant le suivi
Une toux nouvelle, une douleur thoracique, un essoufflement, une douleur ou un gonflement nouveau au niveau ou à proximité de l’os opéré, ou une douleur dans un autre os imposent un examen d’imagerie sans attendre la prochaine visite prévue.
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Un calendrier de suivi type
Période après le traitement
Scanner thoracique et radiographie de l’os opéré
Première et deuxième années
Tous les trois mois
Troisième et quatrième années
Tous les quatre à six mois
De la cinquième à la dixième année
Tous les six à douze mois
Existe-t-il des apports au traitement standard ?
Mifamurtide
Le mifamurtide, également appelé MTP, stimule les cellules immunitaires pour qu’elles attaquent les cellules cancéreuses restantes. Dans un essai américain portant sur 662 patients atteints d’ostéosarcome localisé, son ajout à la chimiothérapie a amélioré la survie globale à six ans de 70 à 78 pour cent, avec une tendance à une meilleure survie sans événement. L’Europe l’a approuvé pour l’ostéosarcome localisé retiré en totalité. C’est l’oncologue qui décide de son utilisation.
L’ajout du MTP à la chimiothérapie a entraîné une amélioration statistiquement significative de la survie globale et une tendance à une meilleure survie sans événement (EFS).
Essai du Children’s Oncology Group portant sur 662 patients, Journal of Clinical Oncology, 2008
1
Dix semaines
Chimiothérapie par méthotrexate, doxorubicine et cisplatine avant la chirurgie.
2
Chirurgie
Ablation et reconstruction, puis examen de la tumeur pour évaluer la réponse et les marges.
3
Environ dix-huit semaines
Poursuite de la chimiothérapie après la chirurgie, parfois avec du mifamurtide.
Une chirurgie complète est un élément essentiel du traitement curatif de deuxième ligne.
Analyse de 576 patients en récidive, Journal of Clinical Oncology, 2005
Combien de temps dure le séjour, et qu’est-ce qui détermine le coût ?
Préparer le voyage
Les familles qui préparent un traitement posent d’abord les trois mêmes questions.
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Chiffres clés pour les familles
Question
Réponse issue des études
Survie à dix ans, tous patients
59,8 pour cent
Survie avec une chirurgie complète
64,8 pour cent
Récidive locale après conservation du membre
10 pour cent à l’Institut Rizzoli
Prévoyez deux à trois semaines à Istanbul pour l’opération initiale, et une à deux semaines pour la chirurgie pulmonaire. L’équipe coordonne la chimiothérapie avec vos oncologues sur place. Les enfants rentrent chez eux une fois la plaie cicatrisée et dès qu’ils utilisent les béquilles ou font les exercices respiratoires en toute sécurité.
Le coût dépend de l’opération, de la reconstruction, de la durée d’hospitalisation et de la kinésithérapie. Votre chiffre personnalisé est communiqué après l’analyse gratuite de votre dossier.
Un coordinateur unique organise chaque séjour avec la famille, de la lettre d’invitation pour le visa envoyée dix jours à l’avance au transfert et à un appartement accessible de plain-pied près de l’hôpital. Un parent reste avec l’enfant tout au long du séjour, et l’équipe travaille en sept langues, avec des repas halal et une salle de prière disponibles. De retour chez vous, le chirurgien et l’oncologue examinent les images de suivi transmises par votre équipe locale et restent joignables sur le même numéro WhatsApp, et comme la plupart des récidives apparaissent d’abord sur un scanner thoracique au cours des deux à trois premières années, l’équipe veille à ce que chaque examen soit interprété par quelqu’un qui connaît les images initiales, afin qu’un petit nodule nouveau soit reconnu tôt, tant qu’il peut encore être retiré en totalité, bien avant la prochaine visite de routine.
FAQ sur la chirurgie de l’ostéosarcome
Pourquoi la chirurgie compte-t-elle autant dans l’ostéosarcome ?
Elle prédit la survie. Chez 1 702 patients, la survie à dix ans était de 64,8 pour cent avec une chirurgie complète et de 14,6 pour cent sans.
Que signifie une bonne réponse à la chimiothérapie ?
Au moins 90 pour cent de la tumeur est détruite à l’examen microscopique après l’opération. Les bons répondeurs avaient une survie à dix ans de 73,4 pour cent contre 47,2 pour cent pour les mauvais répondeurs.
Les métastases pulmonaires peuvent-elles être guéries ?
Beaucoup peuvent l’être. Après une récidive, les patients dont toutes les localisations avaient été retirées avaient une survie à cinq ans de 39 pour cent, alors qu’aucun n’a survécu sans chirurgie complète.
L’amputation est-elle parfois préférable à la conservation du membre ?
Pour certaines tumeurs, oui. L’amputation et la plastie de rotation n’ont donné aucune récidive locale dans la série de l’Institut Rizzoli, et elles constituent le bon choix lorsque des marges saines ne peuvent pas être obtenues autrement.
Combien de temps resterons-nous à Istanbul ?
Deux à trois semaines pour l’opération principale, une à deux semaines pour la chirurgie pulmonaire.
Un parent peut-il rester avec l’enfant ?
Oui. Un parent reste avec l’enfant pendant toute la durée de l’hospitalisation.
Références
Link MP, Goorin AM, Miser AW, et al. The effect of adjuvant chemotherapy on relapse-free survival in patients with osteosarcoma of the extremity. New England Journal of Medicine. 1986;314(25):1600-1606.
Bielack SS, Kempf-Bielack B, Delling G, et al. Prognostic factors in high-grade osteosarcoma of the extremities or trunk: an analysis of 1,702 patients treated on neoadjuvant cooperative osteosarcoma study group protocols. Journal of Clinical Oncology. 2002;20(3):776-790.
Picci P, Sangiorgi L, Rougraff BT, et al. Relationship of chemotherapy-induced necrosis and surgical margins to local recurrence in osteosarcoma. Journal of Clinical Oncology. 1994;12(12):2699-2705.
Kempf-Bielack B, Bielack SS, Jürgens H, et al. Osteosarcoma relapse after combined modality therapy: an analysis of unselected patients in the Cooperative Osteosarcoma Study Group (COSS). Journal of Clinical Oncology. 2005;23(3):559-568.
Meyers PA, Schwartz CL, Krailo MD, et al. Osteosarcoma: the addition of muramyl tripeptide to chemotherapy improves overall survival, a report from the Children's Oncology Group. Journal of Clinical Oncology. 2008;26(4):633-638.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Çağla SEVEN KÖSEOĞLU, Pédiatrie.
