Chirurgie pédiatrique
L’hydrocéphalie se traite en donnant au liquide qui entoure le cerveau une nouvelle voie de sortie, par une dérivation (shunt) ou par une ouverture endoscopique à l’intérieur du cerveau. Choisir la solution adaptée à chaque enfant évite à beaucoup d’entre eux une dérivation à vie.
Dans l’hydrocéphalie, le liquide céphalorachidien s’accumule à l’intérieur du cerveau parce que sa circulation ou son absorption est bloquée, et la pression peut léser le cerveau en développement. Pendant des décennies, le traitement de référence a été la dérivation, un fin tube qui évacue le liquide vers l’abdomen. Les dérivations sauvent des vies et connaissent souvent des défaillances, puisque 40 pour cent des premières dérivations chez l’enfant ont nécessité une révision en moins d’un an dans un grand essai international. La ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule, qui crée une petite ouverture à l’intérieur du cerveau à l’aide d’une caméra, évite tout implant et donne de bons résultats chez certains enfants. Un score validé aide à prévoir les enfants qui en tireront bénéfice. Envoyez-nous les images et les comptes rendus de votre enfant, et un neurochirurgien pédiatrique vous indiquera le traitement adapté et la durée à prévoir.
61 %
Premières dérivations encore fonctionnelles à un an, 344 enfants
6 % contre 2 %
Infection avec des dérivations standard par rapport aux dérivations imprégnées d’antibiotique
7 à 10 jours
À Istanbul pour la plupart des enfants
Gratuit
Avis du neurochirurgien pédiatrique sur les images de votre enfant
Consultation gratuite
La défaillance des dérivations du liquide céphalorachidien, principalement par obstruction et par infection, reste un problème persistant dans l’hydrocéphalie de l’enfant.
Essai randomisé sur la conception des valves portant sur 344 enfants, Neurosurgery, 1998
Dérivation ou ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule ?
Deux interventions très différentes.
Les enfants qui ont le plus de chances de succès avec une ETV peuvent désormais être identifiés avec précision et épargnés des complications à long terme d’une dérivation du liquide céphalorachidien.
Analyse internationale de 618 ventriculostomies, Journal of Pediatrics, 2009
La dérivation
Une dérivation comporte trois parties, un tube placé dans l’espace liquidien du cerveau, une valve qui règle le débit, et un tube qui chemine sous la peau jusqu’à l’abdomen, où le liquide est absorbé.
Points forts et limites
Une dérivation convient à tous les types d’hydrocéphalie et à tous les âges. Sa limite est qu’il s’agit d’un dispositif mécanique placé dans un enfant en croissance. Elle peut se boucher, s’infecter, se rompre ou drainer de façon excessive, et la plupart des enfants porteurs d’une dérivation ont besoin d’au moins une révision pendant l’enfance.
Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule
Par un petit orifice dans le crâne, une fine caméra est introduite dans les espaces liquidiens, et le chirurgien crée une ouverture dans le plancher du troisième ventricule, afin que le liquide contourne l’obstacle et circule autour du cerveau pour être absorbé naturellement. Aucun dispositif ne reste dans le corps.
Les enfants concernés
Elle donne les meilleurs résultats chez les enfants plus âgés présentant un blocage du canal situé entre les espaces liquidiens, une cause appelée sténose de l’aqueduc, ou une tumeur de la partie postérieure du cerveau. Les nourrissons et les enfants dont l’hydrocéphalie a suivi une infection ou une hémorragie ont un taux de succès plus faible. Dans certains centres, la coagulation d’une partie du tissu qui fabrique le liquide, le plexus choroïde, est associée chez les nourrissons.
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Dérivation comparée à la ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule
| Critère |
Dérivation |
Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule |
| Implant |
Oui, à vie |
Non |
| Indications |
Tous les types et tous les âges |
Enfants sélectionnés, surtout hydrocéphalie obstructive |
| Échec précoce |
Plus faible |
Plus élevé, surtout dans les premiers mois |
| Échec tardif |
Persiste pendant des années |
Rare une fois qu’elle fonctionne depuis plusieurs mois |
| Risque d’infection |
Présent à chaque intervention |
Faible |
Les interventions
1
Ventriculostomie
Sous anesthésie générale, par une petite incision derrière la ligne des cheveux, environ une heure. La plupart des enfants rentrent à la maison après deux à trois jours.
2
Pose de la dérivation
Les tubes sont passés sous la peau de la tête à l’abdomen par deux petites incisions, environ une heure. Retour à la maison après deux à quatre jours.
3
Contrôles
Un examen d’imagerie avant la sortie confirme la position de la dérivation ou la taille des espaces liquidiens, et un contrôle de la cicatrice suit une semaine plus tard.
La chirurgie de dérivation en pratique
Le chirurgien choisit une valve adaptée à l’enfant, dans de nombreux centres une valve programmable dont le réglage peut être modifié avec un aimant depuis l’extérieur de la tête. Les tubes imprégnés d’antibiotique et des règles strictes au bloc opératoire réduisent les infections. L’extrémité abdominale est posée avec une longueur de réserve, afin que le tube puisse suivre la croissance de l’enfant.
- L’âge, avec les meilleurs résultats chez les enfants de plus d’un an.
- La cause de l’hydrocéphalie, la sténose de l’aqueduc et les tumeurs donnant les meilleurs résultats.
- Le fait que l’enfant ait déjà eu une dérivation, ce qui diminue les chances de réussite d’une ventriculostomie, même si elle reste à envisager chez certains enfants qui souhaitent se passer d’un dispositif.
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Causes d’échec des premières dérivations, essai sur la conception des valves chez 344 enfants
| Cause |
Enfants |
| Obstruction |
108, soit 31,4 pour cent |
| Infection |
28, soit 8,1 pour cent |
| Drainage excessif |
12, soit 3,5 pour cent |
| Dérivation toujours fonctionnelle à un an et à deux ans |
61 et 47 pour cent |
Le protocole standardisé de chirurgie de dérivation a réduit de façon significative les infections de dérivation dans l’ensemble du HCRN.
Hydrocephalus Clinical Research Network, Journal of Neurosurgery Pediatrics, 2011
Prévenir l’infection
Deux moyens de réduire les infections
L’Hydrocephalus Clinical Research Network américain a introduit la même check-list dans quatre centres, couvrant le lavage des mains, les antibiotiques, la manipulation de la dérivation et le nombre de personnes présentes dans la salle, et les infections après chirurgie de dérivation sont passées de 8,8 à 5,7 pour cent sur 1 571 interventions.
Dans l’essai BASICS mené au Royaume-Uni et en Irlande, 1 605 patients de tous âges ont reçu une dérivation standard, imprégnée d’antibiotique ou imprégnée d’argent. Une infection nécessitant une révision est survenue chez 6 pour cent des patients avec les dérivations standard, 2 pour cent avec les dérivations imprégnées d’antibiotique et 6 pour cent avec les dérivations à l’argent, et les auteurs ont recommandé les dérivations imprégnées d’antibiotique pour les premières poses.
Quels sont les signes qu’une dérivation ou une ventriculostomie ne fonctionne plus ?
Les parents les apprennent par cœur.
- Maux de tête, surtout au réveil, et vomissements.
- Somnolence.
- Irritabilité, ou changement de comportement ou de résultats scolaires que les parents et les enseignants remarquent sur quelques jours ou quelques semaines, parfois le seul signe chez un enfant plus grand.
- Chez le bébé, une fontanelle bombée, une tête qui grossit vite ou des yeux déviés vers le bas.
- Gonflement ou liquide le long du trajet de la dérivation, rougeur ou fièvre.
Ce que les familles doivent faire
Chacun de ces signes impose une évaluation urgente par une équipe de neurochirurgie, le jour même, même des années après l’opération. Les familles reçoivent un résumé écrit de la dérivation ou de la ventriculostomie de l’enfant, du type de valve et de son réglage ainsi que du dernier examen d’imagerie, à présenter à tout service d’urgence.
À quoi ressemblent les résultats et le suivi ?
Le succès dépend avant tout du choix du bon traitement pour chaque enfant.
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Ventriculostomie endoscopique du troisième ventricule chez 300 enfants ougandais
| Groupe |
Succès |
| Plus d’un an, après infection |
81 pour cent |
| Plus d’un an, autres causes |
90 pour cent |
| Moins d’un an, après infection |
59 pour cent |
| Moins d’un an, autres causes |
40 pour cent |
Ce que montrent les études
Une analyse internationale de 618 ventriculostomies dans 12 centres a retrouvé un succès à six mois chez deux tiers des enfants, et a permis de créer l’ETV Success Score, fondé sur l’âge, la cause et l’existence d’une dérivation antérieure, pour prédire les chances de chaque enfant. Une série de 300 enfants en Ouganda, la plupart âgés de moins d’un an, a retrouvé un succès chez 59 pour cent d’entre eux, bien plus élevé chez les enfants plus âgés, et a montré que chez les nourrissons la cause et l’anatomie vue à l’échographie prédisaient le résultat.
Cette pratique bénéficiera aux patients de tous âges en réduisant le risque et les conséquences des infections de dérivation.
Essai randomisé BASICS portant sur 1 605 patients, The Lancet, 2019
Valves programmables, IRM et voyages
Les aimants puissants des appareils d’IRM peuvent modifier le réglage de certaines valves programmables, le réglage est donc vérifié après chaque IRM. Les portiques d’aéroport et les téléphones ne posent aucun problème. Les enfants porteurs d’une dérivation voyagent, nagent et pratiquent la plupart des sports, et le neurochirurgien donne un avis sur les sports de contact violents comme la boxe.
Durée, coût et voyage
- IRM ou scanner, idéalement les images elles-mêmes.
- Comptes rendus des interventions précédentes, ainsi que le type de valve et son réglage s’il existe une dérivation.
- Mesures du périmètre crânien pour les bébés.
Prévoyez sept à dix jours à Istanbul pour une première dérivation ou ventriculostomie, en incluant les examens d’imagerie après l’intervention et un contrôle de la cicatrice. Les enfants peuvent prendre l’avion une fois la plaie cicatrisée et le chirurgien satisfait, soit une semaine après l’opération pour la plupart des enfants.
Le coût dépend de l’intervention, de la valve, des examens d’imagerie et de la durée d’hospitalisation. Votre chiffre personnalisé est communiqué après l’étude gratuite du dossier de votre enfant.
Un seul coordinateur organise le séjour avec la famille, de la lettre d’invitation pour le visa envoyée dix jours à l’avance au transfert et à un hôtel familial près de l’hôpital. Un parent reste avec l’enfant en permanence, et l’équipe travaille en sept langues, avec des repas halal et une salle de prière disponibles. De retour chez vous, le neurochirurgien examine les images envoyées par votre équipe locale et reste joignable sur le même numéro WhatsApp, et la famille repart avec un résumé écrit dans sa propre langue indiquant l’intervention, la valve et son réglage, le dernier examen d’imagerie et les signes de dysfonctionnement, afin que tout médecin qui voit l’enfant en urgence, à la maison ou en vacances, comprenne immédiatement ce qui a été fait et ce qu’il faut vérifier en premier.
Quand aller aux urgences
Un mal de tête intense avec vomissements, une somnolence dont il est difficile de réveiller l’enfant, une crise d’épilepsie, ou chez un bébé une fontanelle tendue et bombée imposent de se rendre immédiatement aux urgences les plus proches, avec le résumé de la dérivation en main.
Questions fréquentes sur la chirurgie de l’hydrocéphalie chez l’enfant
Vaut-il mieux une dérivation ou une ventriculostomie endoscopique ?
Cela dépend de l’enfant. La ventriculostomie évite un implant à vie et donne les meilleurs résultats chez les enfants plus âgés présentant un obstacle, tandis que la dérivation convient à tous les types et à tous les âges.
À quelle fréquence les dérivations cessent-elles de fonctionner ?
Dans un essai portant sur 344 enfants, 39 pour cent des premières dérivations ont échoué en moins d’un an et 53 pour cent en moins de deux ans, surtout par obstruction ou infection.
Peut-on prévenir l’infection d’une dérivation ?
Des protocoles opératoires stricts et les dérivations imprégnées d’antibiotique réduisent tous deux les infections, jusqu’à 2 pour cent avec les dérivations imprégnées d’antibiotique dans l’essai BASICS.
Quels sont les signes d’un dysfonctionnement de la dérivation ?
Maux de tête, vomissements, somnolence, irritabilité, et chez le bébé une fontanelle bombée ou une tête qui grossit vite. Ces signes imposent une évaluation le jour même.
Combien de temps resterons-nous à Istanbul ?
Sept à dix jours pour la plupart des enfants, examens d’imagerie et contrôle de la cicatrice compris.
Un parent peut-il rester avec l’enfant ?
Oui, en permanence.
Références
- Drake JM, Kestle JR, Milner R, et al. Randomized trial of cerebrospinal fluid shunt valve design in pediatric hydrocephalus. Neurosurgery. 1998;43(2):294-303.
- Kulkarni AV, Drake JM, Mallucci CL, et al. Endoscopic third ventriculostomy in the treatment of childhood hydrocephalus. Journal of Pediatrics. 2009;155(2):254-259.
- Warf BC. Hydrocephalus in Uganda: the predominance of infectious origin and primary management with endoscopic third ventriculostomy. Journal of Neurosurgery. 2005;102(1 Suppl):1-15.
- Kestle JR, Riva-Cambrin J, Wellons JC, et al. A standardized protocol to reduce cerebrospinal fluid shunt infection: the Hydrocephalus Clinical Research Network Quality Improvement Initiative. Journal of Neurosurgery Pediatrics. 2011;8(1):22-29.
- Mallucci CL, Jenkinson MD, Conroy EJ, et al. Antibiotic or silver versus standard ventriculoperitoneal shunts (BASICS): a multicentre, single-blinded, randomised trial and economic evaluation. Lancet. 2019;394(10208):1530-1539.
