Chirurgie de l’hépatoblastome - Chirurgie du cancer du foie chez l’enfant
La chirurgie de l’hépatoblastome retire le cancer du foie le plus fréquent du jeune enfant, après que la chimiothérapie par cisplatine a fait diminuer la tumeur. Selon le stade PRETEXT, le chirurgien enlève une partie du foie ou, lorsque la tumeur ne peut pas être réséquée, la remplace par une greffe à partir d’un donneur vivant. À l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul, nos équipes d’oncologie pédiatrique, de chirurgie hépatique et de transplantation planifient ensemble le traitement de chaque enfant, protègent l’audition pendant la chimiothérapie et suivent chaque enfant par des dosages d’AFP.
À propos de ce département
L’hépatoblastome est le cancer du foie le plus fréquent chez le jeune enfant. La chimiothérapie le fait diminuer, et son ablation chirurgicale complète guérit la plupart des enfants.
La chirurgie de l’hépatoblastome retire un cancer du foie qui naît dans les cellules hépatiques immatures des nourrissons et des jeunes enfants, avec un pic avant l’âge de trois ans. La chirurgie décide de la guérison. Le traitement associe une chimiothérapie par cisplatine avant et après l’opération à l’ablation complète de la tumeur, soit en retirant une partie du foie, soit, lorsque la tumeur occupe les quatre sections du foie ou entoure ses veines principales, par une transplantation hépatique. Dans un essai européen portant sur 255 enfants atteints de tumeurs à risque standard, le cisplatine seul a permis une ablation complète chez 95 pour cent des enfants, avec une survie à trois ans de 95 pour cent (Perilongo et collaborateurs, New England Journal of Medicine, 2009). Un essai ultérieur a montré que l’ajout de thiosulfate de sodium après chaque dose de cisplatine faisait passer la perte auditive de 63 à 33 pour cent sans réduire la survie (Brock et collaborateurs, New England Journal of Medicine, 2018). Cette page explique les signes, la stadification PRETEXT, les groupes de risque, la chimiothérapie, la protection de l’audition, la résection hépatique, la transplantation, la récupération, le suivi, et la manière dont les familles venues de l’étranger organisent une chirurgie de l’hépatoblastome à l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul.
Ce qu’est l’hépatoblastome
L’hépatoblastome est rare, un à deux enfants sur un million chaque année, et la plupart sont diagnostiqués avant leur troisième anniversaire. Avec les traitements actuels, la grande majorité guérit.
| Facteur | Pourquoi c’est important | Ce que nous conseillons |
|---|---|---|
| Très faible poids de naissance ou prématurité | Taux plus élevé d’hépatoblastome | Attention à tout gonflement du ventre |
| Syndrome de Beckwith-Wiedemann | Maladie de croissance excessive avec risque tumoral | AFP et échographie tous les trois mois jusqu’à quatre ans |
| Polypose adénomateuse familiale dans la famille | Modification du gène APC | Conseil génétique |
Ce n’est pas le cancer du foie de l’adulte
Signes et premiers examens
| Signe | Ce que les parents remarquent | Remarque |
|---|---|---|
| Ventre gonflé | Masse ferme sous les côtes droites | Premier signe le plus fréquent |
| Perte d’appétit ou perte de poids | Moins d’alimentation, fatigue | Tumeurs plus volumineuses |
| Peau pâle | Anémie | Due à un saignement dans la tumeur |
| Douleur brutale et pâleur | Rupture de la tumeur | Urgence |
Quels examens sont réalisés en premier\u00a0?
| Examen | Objectif | Délai |
|---|---|---|
| AFP | Marqueur pour le diagnostic et le suivi | Le jour même |
| IRM du foie | Stadification PRETEXT, vaisseaux | Un à deux jours |
| Scanner du thorax | Métastases pulmonaires | Même visite |
| Biopsie à l’aiguille | Confirme le type, oriente le traitement | Résultats en trois à cinq jours |
Audition et reins avant le traitement
Un test auditif de référence, la fonction rénale et une échographie cardiaque fournissent des valeurs de départ avant le début du cisplatine, et chaque examen ultérieur leur est comparé. Nous les répétons pendant le traitement.
Stadification PRETEXT
| Groupe | Sections libres de tumeur | Signification chirurgicale |
|---|---|---|
| PRETEXT I | Trois sections contiguës libres | Résection limitée |
| PRETEXT II | Deux sections contiguës libres | Résection standard |
| PRETEXT III | Une section libre, ou deux non contiguës | Résection élargie ou centrale |
| PRETEXT IV | Aucune section libre | Évaluation en vue d’une transplantation |
Facteurs d’annotation
La stadification est refaite après la chimiothérapie, on parle alors de POST-TEXT, et le chirurgien planifie l’opération sur cette seconde imagerie.
Groupes de risque
Risque et traitement
| Groupe de risque | Chimiothérapie | Chirurgie |
|---|---|---|
| Très faible | Aucune ou cure courte | Résection au moment du diagnostic |
| Faible et intermédiaire | À base de cisplatine, quatre à six cycles | Résection après la chimiothérapie |
| Élevé, métastases | Associations intensives | Résection ou transplantation, chirurgie pulmonaire si nécessaire |
Pourquoi une seule équipe planifie tout
L’hépatoblastome récompense une planification rigoureuse.
L’opération décide de la guérison, et son moment, son étendue et son type sont décidés avant même le début de la chimiothérapie, car un enfant dont la tumeur peut nécessiter une transplantation doit être adressé tôt à une équipe de transplantation, pendant que la chimiothérapie fait encore diminuer la tumeur, et non après l’échec d’une opération partielle risquée. Une revue de l’expérience mondiale a montré une survie à long terme proche de 80 pour cent après une transplantation d’emblée planifiée et proche de 30 pour cent après une transplantation de rattrapage pour tumeur résiduelle ou récidive après résection (Otte et collaborateurs, Pediatric Transplantation, 2005). À l’Hôpital universitaire Biruni, oncologues pédiatres, chirurgiens hépatiques, chirurgiens de transplantation et radiologues examinent ensemble chaque enfant en réunion de concertation, dès la première imagerie.
Un seul plan, dès le premier jour.
Chimiothérapie avant la chirurgie
La chimiothérapie avant la chirurgie fait diminuer la tumeur, l’éloigne des grosses veines et rend l’ablation complète plus sûre.
Résultats dans le risque standard
| Résultat | Cisplatine seul | Cisplatine et doxorubicine |
|---|---|---|
| Ablation complète | 95 pour cent | 93 pour cent |
| Survie à trois ans | 95 pour cent | 93 pour cent |
| Effets secondaires graves | 20,6 pour cent | 74,4 pour cent |
Comment elle est administrée
Protéger l’audition de votre enfant
Dans l’essai SIOPEL 6 portant sur 109 enfants, la perte auditive est passée de 63 à 33 pour cent, et la survie à trois ans a été de 98 pour cent avec le thiosulfate de sodium contre 92 pour cent sans lui.
Le thiosulfate de sodium réduit-il l’effet de la chimiothérapie\u00a0?
Résection hépatique
| Opération | Ce qui est retiré | Indication |
|---|---|---|
| Segmentectomie | Un ou deux segments | PRETEXT I |
| Hémihépatectomie | Moitié droite ou gauche | PRETEXT II |
| Trisectionectomie | Trois sections sur quatre | PRETEXT III |
| Résection centrale | Sections médianes | Tumeurs centrales |
- L’échographie peropératoire cartographie les veines et recherche dans le reste du foie de petites tumeurs passées inaperçues à l’imagerie.
- L’apport sanguin est sectionné en premier.
- Le foie est sectionné avec des appareils qui scellent les petits vaisseaux, ce qui limite les pertes de sang.
Quand la résection est risquée
Aucun enfant ne devrait subir une opération partielle hasardeuse qui laisse de la tumeur en place. Les résultats de la transplantation de rattrapage sont bien moins bons que ceux de la transplantation planifiée.
Transplantation pour les tumeurs non résécables
| Approche | Quand | Survie à long terme |
|---|---|---|
| Transplantation d’emblée | PRETEXT IV ou tumeur centrale après la chimiothérapie | Proche de 80 pour cent |
| Transplantation de rattrapage | Tumeur résiduelle ou récidive après résection | Proche de 30 pour cent |
| Donneur vivant | Un parent donne une partie de son foie | Date planifiée, sans liste d’attente |
La chimiothérapie se poursuit pendant deux cycles après la transplantation, avec des médicaments antirejet adaptés à la fonction rénale.
Récupération après la chirurgie
| Étape | Moment | Ce qui se passe |
|---|---|---|
| Premières boissons et premiers repas | Jour un à trois | L’alimentation est reprise progressivement |
| Marche et jeu | À partir du jour deux | Accompagnement par la kinésithérapie |
| Soins des drains et de la voie centrale | Jour trois à cinq | Retrait des drains |
| Sortie | Jour sept à dix | L’enfant mange, marche et est confortable |
Métastases pulmonaires
Les métastases pulmonaires n’excluent pas la guérison. De nombreux enfants atteints d’hépatoblastome métastatique deviennent des survivants à long terme.
Suivi et AFP
| Examen | Fréquence | Objectif |
|---|---|---|
| AFP | Tous les mois la première année, puis tous les deux à trois mois | Signe le plus précoce d’une rechute |
| Échographie abdominale | Tous les trois mois la première année | Foie et lit tumoral restant |
| Imagerie du thorax | Tous les trois à six mois au début | Métastases pulmonaires |
| Tests auditifs, rénaux et cardiaques | Chaque année | Effets tardifs de la chimiothérapie |
Les résultats peuvent être transmis depuis votre domicile, et notre équipe examine chaque AFP en quelques jours.
La vie après le traitement
Les enfants retournent à la crèche et à l’école.
Après un hépatoblastome, le foie restant fonctionne comme avant, les enfants mangent la même nourriture que leurs frères et sœurs, font du sport et reçoivent les vaccins manqués dès que l’équipe d’oncologie donne son accord, tandis que les enfants transplantés prennent chaque jour un traitement antirejet et viennent pour des analyses de sang régulières, et chaque enfant bénéficie d’un contrôle auditif annuel avec des appareils auditifs ou un soutien scolaire dès que les tests montrent une perte sur les sons aigus. Les parents portent le poids de tout le traitement, et nos psychologues et nos travailleurs sociaux les accompagnent.
L’enfance continue après le cancer.
Pour les familles venues de l’étranger
| Formule | Lieu de la chimiothérapie | Lieu de la chirurgie |
|---|---|---|
| Tout à Istanbul | Hôpital universitaire Biruni | Hôpital universitaire Biruni |
| Prise en charge partagée | Pays d’origine, selon notre protocole | Hôpital universitaire Biruni |
| Chirurgie seule | Pays d’origine | Hôpital universitaire Biruni, avec un séjour de deux à trois semaines |
Pour une transplantation à partir d’un donneur vivant, le parent donneur a besoin d’une évaluation complète avant le voyage, que nous commençons en envoyant la liste des examens.
Coût
Le devis suit le plan de traitement proposé par la réunion de concertation, qui dépend du groupe de risque et de l’opération nécessaire.
| Poste | Inclus | Facturé à part |
|---|---|---|
| Chirurgie | Chirurgien hépatique, anesthésie, bloc opératoire, anatomopathologie | Chirurgie pulmonaire, transplantation |
| Hôpital | Séjour en soins intensifs et en service tel que prévu | Journées supplémentaires |
| Chimiothérapie | Cycles prévus dans le plan, voie centrale | Cycles ou médicaments supplémentaires |
Références
- Perilongo G, Maibach R, Shafford E, et al. Cisplatin versus cisplatin plus doxorubicin for standard-risk hepatoblastoma. N Engl J Med. 2009;361(17):1662-1670.
- Brock PR, Maibach R, Childs M, et al. Sodium thiosulfate for protection from cisplatin-induced hearing loss. N Engl J Med. 2018;378(25):2376-2385.
- Meyers RL, Maibach R, Hiyama E, et al. Risk-stratified staging in paediatric hepatoblastoma, a unified analysis from the Children's Hepatic tumors International Collaboration. Lancet Oncol. 2017;18(1):122-131.
- Towbin AJ, Meyers RL, Woodley H, et al. 2017 PRETEXT, radiologic staging system for primary hepatic malignancies of childhood revised for the Paediatric Hepatic International Tumour Trial (PHITT). Pediatr Radiol. 2018;48(4):536-554.
- Otte JB, de Ville de Goyet J, Reding R. Liver transplantation for hepatoblastoma, indications and contraindications in the modern era. Pediatr Transplant. 2005;9(5):557-565.
Note de l'éditeur
Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Yıldırım Mehmet RAMAZANOĞLU, Pédiatrie et neurologie.
Vérifié médicalement par
Dr Yıldırım Mehmet RAMAZANOĞLU
Pédiatrie et neurologie
Traitements associés
Voir tout
Amygdalectomie chez l’enfant ablation des amygdales chez l’enfant
L’amygdalectomie chez l’enfant consiste à retirer les amygdales, souvent avec les végétations adénoïdes, lorsque des amygdales volumineuses provoquent une apnée du sommeil ou lorsque les angines reviennent sans cesse. Dans un essai randomisé, l’enregistrement du sommeil est redevenu normal chez 79 pour cent des enfants après l’intervention contre 46 pour cent en cas d’attente. À l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul, nos chirurgiens ORL pédiatriques et nos anesthésistes planifient l’intervention, le traitement de la douleur et un séjour de convalescence près de l’hôpital pendant la période à risque de saignement.
Appendicectomie chez l’enfant - Chirurgie de l’appendice pédiatrique
L’appendicite est la première cause de chirurgie abdominale en urgence chez l’enfant, et un enfant qui présente les signes d’alerte doit être conduit aux urgences le jour même. Ce guide explique les signes à surveiller, le diagnostic par échographie, la chirurgie mini-invasive comparée aux antibiotiques seuls, l’appendicite perforée, la convalescence et ce que les familles à Istanbul doivent savoir.
Chirurgie colique pédiatrique
La chirurgie colique pédiatrique traite les maladies du gros intestin, du rectum et de l’anus chez le nourrisson, l’enfant et l’adolescent, notamment la maladie de Hirschsprung, les malformations anorectales, la rectocolite hémorragique, la polypose familiale et les urgences intestinales. À l’Hôpital universitaire Biruni, à Istanbul, nos chirurgiens pédiatres réalisent les abaissements, les interventions PSARP et les réservoirs iléaux, planifient la chirurgie en plusieurs temps et les stomies temporaires, et assurent un programme de prise en charge intestinale avec un suivi vidéo pour les familles résidant à l’étranger.
Chirurgie de la scoliose chez l’enfant
La chirurgie de la scoliose chez l’enfant redresse et stabilise une courbure qui continuerait de s’aggraver, le plus souvent par une arthrodèse vertébrale postérieure avec vis et tiges, ou par des tiges de croissance et un tethering chez les enfants plus jeunes qui grandissent encore. De nombreuses courbures sont contrôlées par un corset et ne nécessitent jamais de chirurgie. À l’Hôpital universitaire Biruni à Istanbul, nos chirurgiens du rachis pédiatrique opèrent avec un monitorage de la moelle épinière et un protocole de récupération améliorée qui permet aux enfants de marcher dès le lendemain de l’intervention.
Chirurgie de l’atrésie des voies biliaires
L’atrésie des voies biliaires obstrue les canaux biliaires du nouveau-né, et l’opération de Kasai rétablit l’écoulement de la bile chez environ un bébé sur deux, avec les meilleurs résultats dans les premières semaines de vie. Ce guide présente les signes d’alerte que sont les selles décolorées et l’ictère persistant, le diagnostic, l’intervention de Kasai, les résultats dans les centres experts, la transplantation hépatique, le dépistage par la couleur des selles et le séjour.