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Réparation du spina bifida - Chirurgie des malformations congénitales du rachis
Neurochirurgie

Réparation du spina bifida - Chirurgie des malformations congénitales du rachis

À propos de ce département

 
CHIRURGIE DES MALFORMATIONS CONGÉNITALES DU RACHIS

Fermer le dos prend deux heures. Les reins occupent les cinquante années suivantes.

Les familles arrivent en posant des questions sur l’opération. La chirurgie, la partie dont nous sommes le plus certains, est aussi la plus petite des trois choses qui décideront de la vie de cet enfant. La prévention vient avant elle et la vessie vient après elle, et cette page donne à ces trois éléments leur juste poids sans s’attarder sur les heures passées au bloc opératoire.

53 pour cent
Baisse des naissances avec spina bifida au Canada après l’ajout obligatoire d’acide folique à la farine
51 contre 23
Pour cent d’enfants marchant en extérieur à l’âge scolaire, réparation avant la naissance contre après la naissance
62 contre 87
Pour cent ayant besoin de sondages à sept ans, et l’imagerie rénale était semblable dans les deux groupes
Gratuit
Avis écrit sur l’imagerie, le niveau de la lésion et les bilans vésicaux avant toute réservation de vol
Consultation gratuite

Ce qu’est la réparation, et ce qu’elle n’est pas

Vers la troisième ou la quatrième semaine de grossesse, avant que la plupart des femmes ne sachent qu’elles sont enceintes, une plaque plate de cellules s’enroule en un tube qui deviendra le cerveau et la moelle épinière. Là où ce tube ne parvient pas à se fermer à son extrémité inférieure, la moelle reste ouverte vers l’extérieur. La peau, le muscle et l’os ne se forment jamais au-dessus. Rien ne repousse plus tard. Au moment de la naissance, les nerfs qui devraient commander les jambes, la vessie et l’intestin ont passé cinq mois exposés au liquide amniotique et frottés contre la paroi de l’utérus, et une bonne partie des dégâts est déjà faite. La réparation consiste à recouvrir cette ouverture. Le chirurgien sépare le tissu neural aplati de la peau avec laquelle il a fusionné, le réintègre dans le canal rachidien et reconstruit les couches par-dessus, une à une, de façon étanche. Bien faite, elle protège ce qui reste et elle empêche l’infection d’atteindre le cerveau par une plaie ouverte. Mal faite, elle fuit, et une fuite dans les premiers jours de vie est un problème grave. L’opération dure environ deux heures et c’est la partie la plus prévisible de toute cette affection, ce qui explique précisément pourquoi une grande part de cette page porte sur autre chose.

La phrase que les familles ont le plus besoin d’entendre tôt
Recouvrir le dos ne restaure pas les nerfs déjà perdus. Cela arrête la perte ultérieure et cela ferme une ouverture dangereuse, et ces deux points comptent, mais aucun des deux n’est une réparation au sens où l’on emploie ce mot pour un os cassé. Ce que le chirurgien protège, c’est ce que la grossesse a laissé. Voilà pourquoi le niveau de la lésion prédit en grande partie ce que sera la marche, et pourquoi le plan vésical, la discussion sur l’acide folique pour toute grossesse future et les vingt années de suivi à venir pèsent autant dans cette affection que l’opération elle-même.

Les formes, et l’endroit où siège la lésion

Un seul nom recouvre plusieurs affections assez différentes, et les différences décident de presque tout ce qui suit.

Ce tableau défile latéralement sur un écran étroit. Faites glisser pour voir toutes les colonnes.

Les formes de dysraphisme spinal et ce que chacune exige
Forme Ce qui est ouvert Chirurgie Évolution habituelle
Myéloméningocèle Moelle et enveloppes exposées dans le dos Fermeture dans les 48 heures, ou avant la naissance dans des grossesses sélectionnées Faiblesse, atteinte vésicale et intestinale, problèmes de liquide chez la plupart
Méningocèle Les enveloppes font saillie, la moelle reste en place Fermeture après la naissance, sur programme Fonction souvent normale, surveillance tout de même nécessaire
Lipomyéloméningocèle Recouvert de peau, avec de la graisse qui pénètre dans la moelle Libération programmée dans la petite enfance ou en cas de symptômes Variable, et la moelle attachée est la préoccupation à long terme
Diastématomyélie Moelle divisée par un éperon osseux ou fibreux Ablation de l’éperon lorsque des symptômes apparaissent Bonne lorsque le diagnostic précède les déficits
Spina bifida occulta Une simple fente de l’arc osseux et rien d’autre Aucune Découverte fortuite chez un très grand nombre de personnes en bonne santé

Pourquoi le niveau compte plus que la taille

Les parents regardent l’ouverture et la jugent à sa taille apparente. Les chirurgiens regardent à quelle hauteur du rachis elle commence, car chaque nerf quittant la moelle en dessous de ce point est touché et chaque nerf au-dessus est épargné. Une lésion au bas du rachis lombaire laisse intactes la force de la hanche et du genou et touche les pieds et la vessie, si bien que la plupart de ces enfants marchent. Une lésion au niveau du thorax prive entièrement des jambes. La taille indique combien de peau il faudra emprunter pour fermer la plaie. C’est une question de chirurgie plastique. Le niveau indique ce que l’enfant pourra faire à dix ans, et les deux n’ont que très peu de rapport, ce qui est la première chose que nous expliquons quand une famille nous envoie des photographies au lieu d’une imagerie. Il existe une seconde raison pour laquelle le niveau domine toutes les discussions, c’est qu’il prédit aussi la vessie, l’intestin, la probabilité d’un rachis déformé et la quantité d’appareillage que l’enfant portera, de sorte qu’un seul chiffre sur un compte rendu fixe discrètement le programme de vingt ans de consultations. Demandez-le par écrit.

La vitamine qui en prévient la plus grande part

Voici le traitement le plus efficace de cette affection, et personne ne le pratique au bloc opératoire.

Le Canada a rendu obligatoire l’enrichissement en acide folique de la farine et des produits céréaliers en 1998, puis des chercheurs ont dénombré les anomalies de fermeture du tube neural dans sept provinces, couvrant 1,9 million de naissances entre 1993 et 2002. Avant l’enrichissement, le taux était de 1,58 pour mille naissances. Après l’enrichissement complet, il était de 0,86, soit une baisse de 46 pour cent pour l’ensemble des anomalies du tube neural et de 53 pour cent pour le spina bifida en particulier. Les provinces qui partaient des taux les plus élevés se sont le plus améliorées, et l’écart ancien entre l’est et l’ouest du Canada a presque disparu. La moitié de ces enfants n’ont tout simplement jamais été conçus avec cette affection, et l’intervention tenait à la farine. L’enrichissement est aujourd’hui obligatoire dans quelque quatre-vingts pays et absent dans la plupart des autres, y compris une grande partie de l’Europe et une large part de l’Asie, ce qui est la raison la plus claire pour laquelle le taux de cette affection varie autant d’un pays à l’autre sans que la génétique varie dans les mêmes proportions. La géographie joue ici un grand rôle.

Pourquoi demander aux femmes de prendre un comprimé fonctionne moins bien

Le calendrier met en échec les conseils. Le tube neural se ferme avant la quatrième semaine de grossesse, ce qui, pour beaucoup de femmes, se situe avant un retard de règles et bien avant une première consultation, de sorte qu’un complément commencé au moment où le test devient positif arrive déjà trop tard pour faire ce pour quoi il est prévu. Une femme qui planifie sa grossesse et commence l’acide folique trois mois à l’avance en retire tout le bénéfice. Environ la moitié des grossesses dans le monde ne sont pas planifiées ainsi. L’enrichissement fonctionne parce qu’il ne demande à personne de planifier quoi que ce soit. Le pain atteint tout le monde. Pour toute famille ayant déjà eu un enfant atteint, le risque de récidive augmente et la dose recommandée augmente avec lui, jusqu’à une quantité quotidienne bien plus élevée, commencée largement avant la conception et poursuivie pendant le premier trimestre. Cette discussion revient à un obstétricien et non à nous. Nous l’abordons tout de même lors de la première consultation, car la famille en face de nous envisage souvent une autre grossesse et personne ne lui en a parlé.

La détection avant la naissance

La plupart des cas sont repérés à l’échographie du deuxième trimestre, entre 18 et 22 semaines, et souvent par les signes au niveau de la tête plutôt que par la lésion du dos. Un crâne qui prend une forme de citron, un cervelet attiré en forme de banane, de petits ventricules qui commencent à se dilater, et chacun de ces signes est plus facile à voir que la lésion elle-même, ce qui explique pourquoi les échographistes sont formés à les reconnaître avant d’aller examiner le rachis, le dos d’un fœtus en mouvement étant plus difficile à voir que le crâne. Une fois le doute installé, trois examens tranchent. Une échographie détaillée réalisée par quelqu’un qui fait ce travail chaque semaine, afin d’établir le niveau supérieur de la lésion et de savoir si les jambes bougent. Une imagerie par résonance magnétique fœtale, qui montre bien mieux le cerveau postérieur et les ventricules et répond aux questions que l’échographie laisse ouvertes. Un test génétique également, car une petite proportion de ces bébés présente une anomalie chromosomique qui change tout le tableau, tout le pronostic et toute la discussion qu’une famille s’apprête à avoir.

Les familles qui nous joignent à ce stade veulent généralement une réponse à deux questions avant tout le reste. Mon bébé marchera-t-il, et mon bébé aura-t-il besoin d’un dispositif pour le liquide. Les réponses honnêtes sont que le niveau de la lésion donne une estimation correcte pour la première sans aucune promesse, et que la seconde dépend du cerveau postérieur et du lieu où la réparation est réalisée, ce que couvrent les deux sections suivantes. Ce que nous ne ferons pas à ce stade, c’est avancer un chiffre que l’imagerie ne peut pas soutenir, car une famille qui prépare un accouchement à l’étranger mérite une fourchette et le raisonnement qui la sous-tend plutôt qu’un chiffre rassurant inventé pour rendre la conversation plus facile.

La fermeture elle-même, heure par heure

Un bébé né avec un dos ouvert est installé sur le ventre ou sur le côté dès la salle de naissance, la lésion recouverte d’un pansement stérile au sérum physiologique et rien ne doit sécher dessus. Le latex est écarté de l’enfant dès la première minute, car une grande part de ces enfants développe une allergie au latex au fil des années et l’éviction précoce la réduit. Les antibiotiques commencent immédiatement. Rien n’attend le matin. Le périmètre crânien est mesuré et une échographie examine les ventricules. La fermeture a lieu dans les premières vingt-quatre à quarante-huit heures. Sous microscope, le chirurgien libère la plaque aplatie de tissu neural de la peau fusionnée à ses bords, l’enroule pour lui redonner une forme proche d’un tube et la replace dans le canal rachidien. La couche de recouvrement est ensuite reconstruite et fermée de façon étanche, le muscle et le fascia sont ramenés par-dessus, et la peau se ferme en dernier, nécessitant parfois des lambeaux déplacés de part et d’autre quand la lésion est large. Les nerfs sont surveillés tout au long. Rien n’est précipité ici, car ce qui ramène le plus souvent ces bébés au bloc opératoire dans les deux premières semaines est une fuite à travers une fermeture qui n’était pas tout à fait étanche.

Ensuite commence l’attente. Le bébé reste à plat ventre plusieurs jours pendant que la plaie se referme, l’alimentation est mise en place et le périmètre crânien est reporté chaque jour sur une courbe, car environ quatre bébés sur cinq auront besoin d’un geste pour le liquide et ce besoin se déclare dans les premières semaines. Un dos parfaitement cicatrisé et une tête qui commence à sortir de la courbe est l’histoire la plus fréquente de la deuxième semaine de vie, et c’est attendu plutôt que le signe que quelque chose s’est mal passé. Les parents devraient en être informés avant que cela n’arrive. Entendre au premier jour que quatre bébés sur cinq auront besoin d’un second geste se reçoit très différemment que de le découvrir au douzième jour, quand cela ressemble à une complication dont personne ne vous avait prévenu.

La sortie a lieu quand la plaie est sèche, que l’alimentation fonctionne et que la question du liquide a une réponse. Deux à quatre semaines couvrent la plupart des bébés.

Avant la naissance ou après, côte à côte

On a longtemps supposé que les dégâts étaient complets dès l’instant où le tube ne s’était pas fermé. Un essai mené dans trois centres a testé cette hypothèse en répartissant au hasard des femmes portant un bébé atteint entre une fermeture avant 26 semaines de grossesse et une fermeture standard après l’accouchement, et il a été arrêté précocement parce que les bébés opérés avant la naissance allaient mieux.

Ce tableau défile latéralement sur un écran étroit. Faites glisser pour voir toutes les colonnes.

Réparation avant la naissance contre réparation après la naissance, d’après l’essai randomisé et ses études de suivi
Critère Réparation avant la naissance Réparation après la naissance
Dispositif pour le liquide à 12 mois 40 pour cent 82 pour cent
Marche en extérieur entre 5 et 10 ans 51 pour cent 23 pour cent
Sous sondages vers l’âge de sept ans 62 pour cent 87 pour cent
Mictions volontaires à cet âge 24 pour cent 4 pour cent
Bilans de pression vésicale et imagerie rénale Aucune différence significative Aucune différence significative
Accouchement prématuré et problèmes de cicatrice utérine Nettement augmentés Sans objet

Lisez les quatre premières lignes et l’argument paraît écrasant. Lisez les deux dernières et cela devient une décision à peser. Ce qu’elle est réellement.

Si l’avantage a duré

Les résultats précoces en chirurgie ont tendance à s’amenuiser. L’essai a rapporté ses résultats moteurs à 30 mois, ce qui est assez tôt pour qu’un sceptique puisse raisonnablement s’attendre à voir l’écart se combler une fois les enfants plus grands et les exigences de marche plus élevées. Les investigateurs sont donc revenus les examiner entre cinq et dix ans.

À quoi ressemblaient 154 enfants à l’âge scolaire
Des examinateurs ignorant quelle opération l’enfant avait reçue ont évalué l’autonomie, la mobilité et la marche. Les enfants réparés avant la naissance se débrouillaient mieux pour les gestes du quotidien, parcouraient 10 mètres une seconde plus vite, se déplaçaient avec une meilleure qualité de marche et pouvaient accomplir des tâches de mobilité plus difficiles. La moitié d’entre eux étaient considérés comme marchant en extérieur, contre un quart dans l’autre groupe. Plus frappant encore, ils étaient nettement moins susceptibles de fonctionner en dessous du niveau que leur anatomie laissait prévoir, autrement dit moins d’entre eux avaient perdu du terrain que la lésion elle-même n’expliquait pas. L’avantage observé à deux ans et demi ne s’était pas estompé à dix ans.

C’est un résultat d’une durabilité inhabituelle et il mérite d’être dit clairement. Le bénéfice d’une opération avant la naissance, pour les enfants qui en bénéficient, est réel, mesurable des années plus tard, et il n’est pas un artefact d’enthousiasme initial.

Ce que la mère paie

Passons à l’autre versant. Il reçoit moins d’attention qu’il n’en mérite.

Opérer un fœtus signifie ouvrir l’utérus d’une femme qui n’est pas elle-même malade. Elle subit une anesthésie générale, une hystérotomie et des mois d’activité restreinte, et elle accepte un risque nettement accru d’accoucher prématurément et un risque mesurable que la cicatrice utérine s’amincisse ou se désunisse lors de l’accouchement. Ce dernier point dépasse cette grossesse. Il conditionne la manière dont elle pourra accoucher à l’avenir et, pour certaines femmes, le nombre d’enfants qu’elle pourra encore avoir en sécurité. Le bénéfice revient au bébé. Le risque revient à elle. La médecine contient très peu de situations de cette forme, et cette forme est la raison pour laquelle cette décision ne peut pas se réduire au tableau de la section précédente. Un entretien d’information qui ne consacre pas autant de temps à la mère qu’au bébé n’a pas été mené correctement, et lorsqu’une femme estime que ce compromis n’est pas celui qu’elle souhaite accepter, c’est une décision légitime et personne ne devrait lui faire ressentir le contraire.


À qui la réparation avant la naissance peut être proposée

Les critères sont étroits et ils existent pour de bonnes raisons. Un myéloméningocèle confirmé avec un niveau supérieur de la lésion situé dans une fourchette définie que le centre évaluateur énoncera précisément. Un cerveau postérieur déjà attiré vers le bas, signe que le problème de liquide arrive. Un âge gestationnel dans la fenêtre, puisque l’opération a lieu avant 26 semaines. Une grossesse unique, des chromosomes normaux, aucune autre anomalie majeure, et une mère dont l’état de santé, l’utérus et le poids rendent la chirurgie raisonnable, et seul un très petit nombre de centres réalise cette opération, l’évaluation qui décide de l’éligibilité prenant des jours plutôt qu’un après-midi. La distance complique tout cela pour les familles venues de l’étranger, car l’évaluation, la chirurgie et l’accouchement doivent tous avoir lieu dans le même établissement, ce qui suppose de s’installer sur place pour le reste de la grossesse. Peu de familles peuvent organiser cela dans les deux ou trois semaines que la fenêtre leur laisse.

Les familles qui arrivent après la fermeture de la fenêtre

La plupart des familles qui nous écrivent l’ont déjà dépassée, et certaines arrivent en portant une culpabilité liée à un choix qui ne leur a en réalité jamais été offert. La fermeture après la naissance n’est en aucune manière un traitement de second rang. Elle reste l’opération standard dans le monde entier, celle à laquelle l’essai s’est comparé, et celle dont l’immense majorité des enfants atteints de spina bifida ont bénéficié, de sorte que lorsque la fenêtre est passée, les questions utiles regardent toutes vers l’avant, vers le liquide, la vessie et le rachis. Ces trois éléments portent les vingt prochaines années de décisions, ce sont ceux sur lesquels une famille a une véritable influence, et ils font l’objet de tout ce qui suit.

La vessie, expliquée honnêtement

Les adultes vivant avec un spina bifida citent rarement les jambes comme ce qui domine le quotidien.

Les nerfs qui commandent la vessie quittent la moelle à son extrémité la plus basse, en dessous de presque toutes les lésions, si bien que l’atteinte vésicale est quasi universelle dans la forme ouverte. Une vessie qui ne peut ni se vider ni se relâcher génère une pression élevée. Une pression élevée refoule l’urine vers les reins, des reins exposés à cela année après année finissent par défaillir, et pendant la plus grande partie du vingtième siècle c’est l’insuffisance rénale, et non la lésion rachidienne, qui emportait les personnes atteintes de cette affection au début de l’âge adulte. Rien dans ce processus ne se signale. Une vessie qui génère des pressions dangereuses ne provoque ni douleur, ni fièvre, ni signe visible tant que les reins n’ont pas déjà perdu une fonction qui ne reviendra pas, et c’est pourquoi la surveillance décrite dans la section suivante suit un calendrier et non des symptômes, et pourquoi les familles qui sautent un examen parce que l’enfant paraît bien prennent un risque dont on ne leur a pas dit l’ampleur.

Ce que l’essai a trouvé en examinant les vessies à sept ans
156 enfants ont été évalués. Moins d’enfants réparés avant la naissance étaient sous sondages, 62 pour cent contre 87, et bien plus d’entre eux urinaient volontairement, 24 pour cent contre 4. Retenez cela comme la bonne nouvelle, car elle compte. Le reste du tableau n’a pas bougé. Les taux d’agrandissement vésical, de vésicostomie et de dilatation urétrale étaient identiques dans les deux groupes, et les bilans de pression ainsi que l’imagerie rénale et vésicale n’ont montré aucune différence significative. Les investigateurs ont écrit clairement que les résultats urologiques à eux seuls ne devraient pas motiver le choix d’une chirurgie avant la naissance.

Des séries plus petites ont rapporté des résultats vésicaux plus encourageants après réparation avant la naissance, dont une fonction normale chez environ la moitié d’un petit groupe à deux ans. Ces chiffres méritent d’être suivis et ils ne pèsent pas assez pour promettre quoi que ce soit à quiconque, puisque les données randomisées au suivi le plus long indiquent que les reins aboutissent à une situation comparable dans les deux cas. Ce qui protège les reins est ce qui les a toujours protégés, et la section suivante porte là-dessus.

Les reins, et la routine qui a changé la survie

Rien dans l’histoire de cette affection n’a autant amélioré l’espérance de vie qu’une sonde en plastique et un horaire.

  • Vider la vessie à heures fixes. Une sonde propre passée toutes les quelques heures empêche la vessie de se remplir jusqu’aux pressions qui abîment les reins, les parents l’apprennent dès la petite enfance et les enfants s’en chargent eux-mêmes en grandissant.
  • Des médicaments pour garder la vessie détendue. Les traitements qui empêchent le muscle vésical de se contracter contre un sphincter fermé abaissent la pression entre les sondages.
  • Des bilans de pression, répétés. Un examen urodynamique mesure ce que fait réellement la vessie, et comparer cette année à l’année précédente repère une dégradation bien avant l’apparition d’un symptôme.
  • La chirurgie quand la routine ne suffit plus. Agrandir la vessie avec un segment d’intestin, ou créer un canal permettant le sondage, pour les enfants chez qui la pression reste dangereuse.

À quoi ressemble ce calendrier en pratique

Échographie rénale et vésicale et bilan de pression dans les premiers mois, puis imagerie à intervalles réguliers tout au long de l’enfance avec des bilans de pression répétés chaque fois que quelque chose change, qu’il s’agisse d’une nouvelle fuite entre les sondages, d’une fièvre d’origine urinaire, d’un pied qui commence à tourner vers l’intérieur ou d’une courbure qui apparaît sur le rachis. Chacun de ces signes peut indiquer que la moelle s’est attachée, et la vessie est souvent le premier endroit où cela se manifeste, avant toute faiblesse visible. La continence devient ensuite un objectif à part entière vers l’âge scolaire, indépendamment des reins, car un enfant qui fuit est un enfant traité différemment dans une classe, et la routine de sondage qui protège les reins est aussi ce qui rend possible une journée d’école au sec.

Les familles qui voyagent pour une chirurgie doivent organiser cela chez elles, puisque rien de tout cela ne peut se faire depuis un autre pays, alors nous rédigeons le calendrier, nommons les examens et l’adressons au médecin qui en aura la charge.

Le cerveau postérieur, le liquide et le rachis qui se courbe

Trois autres éléments accompagnent la forme ouverte, et les familles s’entendent rarement expliquer les trois en même temps.

  • Le cerveau postérieur est situé trop bas. La fuite de liquide par le dos ouvert attire le cervelet et le tronc cérébral vers le haut du cou pendant la grossesse, et chez une minorité cela comprime des structures importantes pour la déglutition et la respiration, de la façon la plus dangereuse pendant les premiers mois de vie. Fermer le dos avant la naissance inverse ce phénomène chez de nombreux bébés.
  • Le liquide s’accumule. Ce cerveau postérieur déplacé obstrue la voie d’écoulement, si bien qu’environ quatre bébés sur cinq réparés après la naissance ont besoin soit d’une ouverture endoscopique, soit d’une valve avec cathéter. La réparation avant la naissance ramène ce chiffre à environ deux sur cinq.
  • Le rachis se courbe. Des muscles qui tirent de façon inégale sur un rachis dont les arcs osseux ne se sont jamais formés provoquent une scoliose chez une grande part des enfants ayant des lésions hautes, apparaissant pendant les poussées de croissance et traitée par corsets, avec une chirurgie pour les courbures qui continuent de progresser.

Chacun de ces points relève d’un spécialiste différent, ce qui est la raison pratique pour laquelle cette affection nécessite une équipe et non un chirurgien isolé. Une unité incapable de nommer l’urologue, le chirurgien orthopédiste et le médecin de rééducation qui verront votre enfant propose une opération en l’appelant un service. Les nôtres sont nommés dans le plan écrit, avec les dates auxquelles ils verront l’enfant pendant l’hospitalisation, afin qu’une famille qui rentre en avion ait rencontré toutes les personnes encore impliquées dans dix ans.

La moelle attachée, et la marche

Une cicatrice se forme partout où une moelle a été opérée, l’enfant grandit, et la moelle ne s’allonge pas en conséquence. La tension s’installe au fil des années, puis quelque chose change. Ce qui change en premier est généralement discret, et les trois cartes ci-dessous indiquent ce que nous demandons aux familles de surveiller et de signaler sans attendre un rendez-vous programmé.

1
Quelque chose a changé dans les jambes. Un pied qui tourne vers l’intérieur, une jambe devenue plus faible d’un côté, une raideur nouvelle, ou un enfant qui marchait une certaine distance et ne le fait plus.
2
La routine vésicale ne fonctionne plus. Fuites entre les sondages, volumes plus importants, fièvres urinaires répétées, ou un bilan de pression moins bon que le précédent.
3
Douleur ou courbure. Une douleur du dos ou de la jambe survenant pendant une poussée de croissance, ou une scoliose qui apparaît ou s’aggrave plus vite que la croissance seule ne l’explique.

Libérer la moelle signifie rouvrir l’ancienne cicatrice, séparer la moelle de la paroi à laquelle elle a adhéré, sous microscope et avec surveillance des nerfs, puis refermer de façon étanche, et l’opération arrête la progression bien plus sûrement qu’elle ne récupère ce qui est déjà perdu, si bien que sa valeur dépend presque entièrement de la précocité avec laquelle quelqu’un a remarqué le changement. Les enfants libérés après des mois de faiblesse non signalée récupèrent moins que ceux libérés après quelques semaines. La marche elle-même suit d’abord le niveau et tout le reste ensuite. Les enfants dont la lésion est basse sur le rachis lombaire ou sur le sacrum marchent très souvent de façon autonome. Les lésions plus hautes signifient des orthèses, un déambulateur ou un fauteuil roulant pour les distances, la marche étant conservée pour la maison, et aucune de ces évolutions n’est un échec de l’opération, car la kinésithérapie, des orthèses bien adaptées et la libération d’une moelle attachée aident toutes l’enfant à atteindre le plafond que son anatomie autorise. Rien ne relève ce plafond après la naissance. L’objectif que nous décrivons aux familles est donc la fonction la plus élevée que l’anatomie permet, maintenue le plus longtemps possible, ce qui est une promesse plus modeste que celle que font certains centres et qui a l’avantage d’être une promesse que nous pouvons tenir. Les promesses modestes tiennent.

Coût, calendrier et retour en avion

La durée du séjour dépend de l’opération qui vous amène. Une fermeture chez un nouveau-né représente deux à quatre semaines dans le pays, car la plaie doit se refermer et la question du liquide doit avoir une réponse avant de pouvoir planifier un voyage. La libération d’une moelle attachée chez un enfant plus grand demande environ deux semaines. Un geste pour le liquide seul, endoscopique ou par valve, représente généralement une semaine.


L’aptitude au vol dépend de la pression à l’intérieur de la tête et de l’état de la plaie. Un bébé dont le périmètre crânien s’est stabilisé sur une courbe, dont la plaie est sèche, qui s’alimente et dont l’imagerie est satisfaisante voyage en sécurité. Un bébé dont la question du liquide reste ouverte ne le peut pas, et nous le disons même quand les billets sont réservés, car le risque tient davantage à l’éloignement d’une unité de neurochirurgie qu’à la cabine. Quatre éléments font varier le coût. L’opération réalisée et le temps que le chirurgien prévoit de passer au bloc. Les nuits en réanimation néonatale ou pédiatrique. La pose éventuelle d’un dispositif pour le liquide pendant la même hospitalisation. Et l’intervention de l’urologie et de l’orthopédie pendant votre séjour, ce qui, pour cette affection, est fréquent. Tout cela entre dans un devis écrit une fois l’imagerie lue, et nous ne publions aucun chiffre sur cette page, car un montant attaché à une opération que personne n’a évaluée serait une supposition déguisée en prix.

Le suivi une fois rentré chez vous ne coûte rien. Envoyez l’imagerie, envoyez les bilans de pression, envoyez les mesures du périmètre crânien, et nous les lirons et vous répondrons aussi longtemps que vous souhaiterez nous garder impliqués.

Venir ici avec un bébé

Une hospitalisation de nouveau-né dure des semaines, et les dispositions ci-dessous comptent donc davantage ici que pour un geste court.

1
Un seul coordinateur suit votre dossier du premier message jusqu’au vol de retour et reste joignable sur WhatsApp ensuite. Nous travaillons en anglais, arabe, français, russe, serbe, roumain et espagnol, et organisons une interprétation dans d’autres langues. Une lettre d’invitation pour le visa est envoyée environ dix jours avant le voyage.
2
Un parent dort auprès du bébé, y compris pendant les nuits en réanimation. Nous préparons des repas halal, végétariens ou adaptés au diabète selon les besoins, une salle de prière se trouve dans le bâtiment, et une femme médecin peut être prévue sur demande.
3
L’hôtel et les transferts sont réservés avant votre arrivée, et pour une hospitalisation qui se compte en semaines nous aidons à trouver une solution adaptée à une famille plutôt qu’à un voyageur seul.
Ce qu’il faut envoyer avant que tout cela soit organisé
Pour une grossesse, l’échographie détaillée et l’imagerie par résonance magnétique fœtale, avec l’âge gestationnel et le niveau supérieur de la lésion tel qu’il a été rapporté. Pour un bébé déjà né, l’imagerie du rachis et de la tête, le compte rendu opératoire de toute fermeture antérieure, les mesures du périmètre crânien reportées avec leurs dates, et des photographies du dos. Pour un enfant plus grand, ajoutez le bilan de pression le plus récent et un bilan antérieur pour comparer, ainsi que ce qui a changé et à quel moment. Nous lisons tout cela et répondons avec un avis sans frais, et nous le disons lorsque la bonne réponse est une opération plus près de chez vous.

Questions fréquentes sur la réparation du spina bifida

La plupart des premiers messages contiennent au moins l’une des questions suivantes.

Fermer le dos fera-t-il fonctionner les jambes de mon bébé ?
Non, et tout centre qui le promet vous induit en erreur. La fermeture protège ce que la grossesse a laissé et arrête la perte ultérieure et l’infection. Ce que feront les jambes est prédit surtout par la hauteur à laquelle la lésion commence sur le rachis, et la réparation avant la naissance améliore le tableau en empêchant des dégâts qui continueraient sinon de s’accumuler, et non en restaurant quoi que ce soit de déjà perdu.
La chirurgie avant la naissance est-elle meilleure ?
Pour l’enfant, sur plusieurs critères, oui. Quarante pour cent ont eu besoin d’un dispositif pour le liquide contre 82 pour cent, et à l’âge scolaire la moitié marchaient en extérieur contre un quart. Le coût retombe sur la mère à travers l’accouchement prématuré et une cicatrice utérine fragilisée, les critères sont étroits, et la fenêtre se ferme à 26 semaines. C’est donc un avantage réel accessible à une minorité de familles, et non une norme que tout le monde aurait manquée.
La réparation avant la naissance règle-t-elle le problème de la vessie ?
En partie, et moins que les autres résultats ne le laissent penser. À sept ans, 62 pour cent étaient sous sondages contre 87 pour cent, et 24 pour cent urinaient volontairement contre 4 pour cent. Pourtant les bilans de pression, l’imagerie rénale et les taux de chirurgie vésicale étaient identiques dans les deux groupes, et les investigateurs ont indiqué que les résultats urologiques à eux seuls ne devraient pas guider la décision.
Mon bébé aura-t-il besoin d’une dérivation ?
Environ quatre bébés sur cinq réparés après la naissance ont besoin d’un geste pour le liquide, soit une ouverture endoscopique, soit une valve avec cathéter, et la réparation avant la naissance ramène cela à environ deux sur cinq. Le besoin se déclare généralement dans les premières semaines, ce qui est l’une des raisons pour lesquelles le séjour d’un nouveau-né se compte en semaines plutôt qu’en jours.
Nous voulons un autre enfant. Quelles sont les chances que cela se reproduise ?
Plus élevées que pour une famille sans enfant atteint, et c’est précisément pourquoi la discussion sur l’acide folique compte. Une dose quotidienne bien plus importante est recommandée, commencée largement avant la conception et poursuivie pendant le premier trimestre, et votre obstétricien la fixe. Les données de population montrent ce que la vitamine peut faire. L’enrichissement obligatoire de la farine au Canada a réduit les naissances avec spina bifida de 53 pour cent.
Notre enfant a été opéré il y a des années et quelque chose a changé. Que faire maintenant ?
Envoyez-nous l’imagerie et les bilans vésicaux. Une faiblesse nouvelle, un pied qui tourne, une douleur récente du dos ou de la jambe, une routine vésicale qui ne fonctionne plus ou un rachis qui commence à se courber peuvent tous signifier que la moelle s’est attachée pendant la croissance. La libérer arrête la progression bien plus sûrement qu’elle ne répare les dégâts, donc le délai entre le moment où l’on remarque et le moment où l’on agit est ce qui compte.
Combien de temps resterions-nous à Istanbul ?
Deux à quatre semaines pour une fermeture chez un nouveau-né, environ deux semaines pour une libération de moelle attachée, et à peu près une semaine pour un geste portant uniquement sur le liquide. Réservez des vols retour modifiables. Les dates bougent ici. La décision de prendre l’avion est une décision médicale qui dépend de la pression à l’intérieur de la tête et de la plaie, et nous la prenons le jour même.

Références

  1. Adzick NS, Thom EA, Spong CY, Brock JW, Burrows PK, Johnson MP, et al. A randomized trial of prenatal versus postnatal repair of myelomeningocele. New England Journal of Medicine. 2011;364(11):993-1004.
  2. Houtrow AJ, MacPherson C, Jackson-Coty J, Rivera M, Flynn L, Burrows PK, et al. Prenatal repair and physical functioning among children with myelomeningocele. A secondary analysis of a randomized clinical trial. JAMA Pediatrics. 2021;175(4):e205674.
  3. Brock JW, Thomas JC, Baskin LS, Zderic SA, Thom EA, Burrows PK, et al. Effect of prenatal repair of myelomeningocele on urological outcomes at school age. Journal of Urology. 2019;202(4):812-818.
  4. De Wals P, Tairou F, Van Allen MI, Uh SH, Lowry RB, Sibbald B, et al. Reduction in neural-tube defects after folic acid fortification in Canada. New England Journal of Medicine. 2007;357(2):135-142.
  5. Horst M, Mazzone L, Schraner T, Bodmer C, Mohrlen U, Meuli M, Gobet R. Prenatal myelomeningocele repair. Do bladders better. Neurourology and Urodynamics. 2017;36(6):1651-1658.
  6. Moldenhauer JS, Adzick NS. Fetal surgery for myelomeningocele. After the Management of Myelomeningocele Study. Seminars in Fetal and Neonatal Medicine. 2017;22(6):360-366.

Note de l'éditeur

Rédigé par l'équipe éditoriale médicale de Biruni Hospital. Vérifié par Dr Fikret BAŞKAN, Neurochirurgie.

Vérifié médicalement par

Dr Fikret BAŞKAN

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Neurochirurgie

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