Chirurgie des MAV cérébrales - chirurgie des malformations artérioveineuses

Une MAV cérébrale non rompue est cette lésion rare où ne rien faire reste une option médicale sérieuse.

La chirurgie met fin au risque de saignement le jour où elle réussit, et elle en facture tout le prix ce même jour. Trancher entre ces deux formes de risque, voilà l’objet de cette page.

Ce qu’est une MAV cérébrale et pourquoi elle saigne

Une malformation artérioveineuse cérébrale est un défaut de plomberie présent dès la naissance. Les artères transportent le sang sous haute pression, les veines sont faites pour le recevoir en douceur, et un lit capillaire se place normalement entre les deux pour abaisser cette pression sur quelques millimètres de tissu. Dans une MAV, cette étape manque. Les artères nourricières se vident directement dans les veines de drainage à travers un enchevêtrement de vaisseaux anormaux appelé nidus, et ces veines reçoivent une pression artérielle qu’elles n’ont jamais été faites pour supporter.

Tout le problème est là.

Le reste en découle. Des parois vasculaires soumises à une pression inadaptée se distendent, s’amincissent et finissent par se déchirer, et c’est ainsi qu’une MAV saigne. Le sang qui file à travers le shunt est du sang qui n’atteint pas le cerveau environnant, ce qui explique les maux de tête et le ralentissement de la pensée chez des personnes dont la lésion n’a jamais rompu. Le cortex irrité au pourtour du nidus décharge de façon anormale, et c’est ainsi qu’un tiers des patients arrivent chez un neurologue après une première crise d’épilepsie, sans avoir soupçonné quoi que ce soit. Et comme la lésion est là depuis avant vos premiers pas, le cerveau s’est souvent réorganisé autour d’elle, si bien qu’une MAV installée dans ce qu’un manuel appelle territoire du langage ne se comporte pas toujours comme le manuel l’annonce. Trois portes mènent au diagnostic. Une hémorragie. Une première crise d’épilepsie. Ou une imagerie demandée pour un mal de tête, un traumatisme crânien ou un tout autre motif, et c’est à ce dernier groupe que cette page consacre l’essentiel de son propos.

Le risque de ne rien faire

Le chiffre de départ honnête vient d’une méta-analyse qui a regroupé neuf études, 3 923 patients et 18 423 années-patients de suivi. Sur l’ensemble des participants, une MAV cérébrale non traitée saignait à 3,0 pour cent par an. Répartie selon les antécédents, l’image se sépare nettement, car une lésion qui n’a jamais saigné restait à 2,2 pour cent par an alors qu’une lésion ayant déjà saigné atteignait 4,5 pour cent. Ces deux chiffres portent l’essentiel de toutes les discussions qui suivent, puisqu’ils fixent la référence à laquelle une intervention est comparée. Une vue plus longue dit la même chose sous une forme que les gens retiennent plus facilement. En additionnant le risque annuel, une MAV non rompue comporte un risque de saignement proche de 16 pour cent sur dix ans et de 29 pour cent sur vingt ans, tandis qu’une lésion déjà rompue se situe plutôt autour de 35 et 45 pour cent sur ces deux mêmes périodes. Lorsqu’un saignement survient, environ 42 pour cent de ces épisodes laissent un nouveau déficit définitif ou entraînent le décès du patient.

Relisez deux fois cette dernière phrase. C’est la raison pour laquelle on opère.

Lisez-la maintenant face à l’autre colonne du bilan. Une craniotomie chez une personne de 30 ans en bonne santé qui n’a jamais eu de symptôme comporte son propre risque de la laisser définitivement diminuée, et ce risque survient un mardi matin au lieu de se répartir finement sur les quarante années à venir.

Ce qui modifie votre risque annuel

Les moyennes décrivent des populations et votre angiographie vous décrit, vous. La même analyse groupée a isolé les caractéristiques qui déplacent réellement le chiffre annuel, et quatre d’entre elles le font.

Les quatre qui comptent

Avoir déjà saigné multiplie le risque annuel par environ 3,2, le facteur isolé le plus important de la base de données et la raison pour laquelle une MAV rompue est traitée bien plus activement qu’une lésion identique restée silencieuse. Une localisation profonde, c’est-à-dire les noyaux gris centraux, le thalamus ou le tronc cérébral, le double à peu près, avec un rapport de risque proche de 2,4. Un drainage passant exclusivement par des veines profondes fait presque la même chose, là encore autour de 2,4. Un anévrisme situé sur une artère nourricière augmente le risque d’environ 1,8, et ces anévrismes sont aussi la partie qui tend à rompre en premier.

Deux caractéristiques dont on attend qu’elles comptent n’avaient pas d’effet.

La petite taille n’a montré aucune association significative avec l’hémorragie dans cette analyse, malgré une croyance ancienne en sens inverse. L’âge avancé n’en montrait pas davantage. Un patient à qui l’on dit que sa MAV est petite et donc sans danger a reçu une affirmation que les données groupées ne soutiennent pas, et qu’il vaut la peine de renvoyer à la personne qui l’a formulée.

L’essai qui a divisé la spécialité

En 2014, The Lancet a publié une étude dont la neurochirurgie débat encore dix ans plus tard. ARUBA a réparti par tirage au sort 223 adultes porteurs d’une MAV cérébrale non rompue entre une prise en charge médicale seule et un traitement interventionnel, c’est-à-dire chirurgie, embolisation, radiochirurgie ou une combinaison des trois.

Le recrutement a été arrêté prématurément. Après un suivi moyen de 33,3 mois, le décès ou l’accident vasculaire cérébral symptomatique concernait 11 patients sous prise en charge médicale contre 35 sous intervention, soit un rapport de risque de 0,27 avec un intervalle de confiance allant de 0,14 à 0,54. En pourcentages, cela donne 10,1 contre 30,7. Les accidents vasculaires cérébraux étaient de 12 contre 45, et les déficits neurologiques sans accident vasculaire de 1 contre 14. Le comité de surveillance a arrêté la randomisation pour supériorité de l’abstention, une phrase qui n’apparaît pas souvent dans la littérature chirurgicale.

La neurochirurgie l’a mal pris, et à juste titre.

Toute une génération de pratique partait du principe qu’une MAV découverte par hasard devait être retirée, au motif que le risque annuel de saignement se cumule sur une vie entière et qu’un patient jeune dispose de beaucoup d’années pour le cumuler. ARUBA a répondu que ce cumul était dépassé par le traitement lui-même.

Là où ARUBA cesse de vous décrire

Les essais répondent à la question pour laquelle ils ont été conçus, et à rien d’autre. Quatre caractéristiques d’ARUBA décident jusqu’où son résultat s’applique à la personne qui lit cette page, et chacune mérite d’être prise séparément.

Ce que la littérature chirurgicale a répondu

Une revue critique de 2017 a confronté les résultats opératoires aux mêmes chiffres d’histoire naturelle. Pour une lésion sans drainage veineux profond située dans une zone cérébrale non éloquente, le risque à huit ans d’un résultat chirurgical défavorable allait d’environ 1 pour cent à 1 cm jusqu’à 9 pour cent à 6 cm. En ajoutant soit un drainage profond soit une localisation éloquente, cette même fourchette devenait 4 à 35 pour cent. En ajoutant les deux, une lésion de seulement 1 à 3 cm se situait entre 12 et 38 pour cent. La conclusion qui en a été tirée était étroite et précise plutôt que triomphante. Un patient porteur d’une MAV de bas grade qui peut raisonnablement espérer encore huit bonnes années s’en sort mieux avec une chirurgie dans un centre expérimenté que sans traitement, et les réserves contenues dans cette phrase ont un vrai poids.

Ce qui tranche réellement

Votre âge, votre grade, et votre tolérance à un risque que vous choisissez face à un risque que vous portez simplement. Aucune page web ne tranche cela, celle-ci comprise.

Ce qu’une page peut faire, c’est vous dire quels quatre chiffres apporter à la discussion. Le diamètre du nidus en centimètres, le caractère profond ou superficiel des veines de drainage, le caractère éloquent ou non du cerveau immédiatement voisin, et le fait que la lésion ait déjà saigné ou non. Ces quatre éléments figurent déjà dans votre compte rendu d’imagerie, en attendant d’être lus à voix haute.

Lire un grade de Spetzler-Martin

En 1986, deux chirurgiens ont proposé une échelle qui a survécu à presque toutes ses concurrentes, et votre dossier en porte presque certainement un chiffre. Le grade de Spetzler-Martin additionne trois éléments. La taille du nidus, le caractère profond du drainage veineux, et le caractère éloquent du cerveau voisin.

La taille vaut un point en dessous de 3 cm, deux points de 3 à 6 cm, et trois points au-delà de 6 cm. Un drainage veineux profond ajoute un point. Une localisation éloquente en ajoute un autre, et le mot éloquent renvoie ici à une liste définie, comprenant les cortex sensorimoteur, du langage et visuel, l’hypothalamus et le thalamus, la capsule interne, le tronc cérébral, les pédoncules cérébelleux et les noyaux cérébelleux profonds. Le total va de un à cinq, avec une sixième catégorie réservée aux lésions jugées inopérables.

Ce qu’un grade est et ce qu’il n’est pas

Un grade prédit la difficulté chirurgicale. Il ne prédit pas le saignement.

Cette distinction se perd constamment, en consultation comme en ligne. Deux patients porteurs du même grade III peuvent affronter des interventions complètement différentes, puisqu’une lésion superficielle de 5 cm dans un cortex silencieux et une lésion de 2 cm enfouie dans le thalamus totalisent toutes deux trois points. Le chiffre sert de raccourci au chirurgien pour trier les cas et organiser une journée. Il ne porte aucun jugement sur l’intérêt même de vous opérer, et il n’a jamais été conçu pour cela.

Le risque chirurgical selon le grade et la taille

Les grades I et II sont le terrain où la microchirurgie est la plus solide. L’exérèse complète y est attendue plutôt qu’espérée, la guérison devient définitive dès que la dernière artère nourricière est clippée et que l’angiographie le confirme, et le risque publié de déficit durable reste assez faible pour que l’histoire naturelle le dépasse en quelques années chez une personne jeune. Le grade III est le terrain de discussion, et la discussion porte sur le type de grade III dont il s’agit. Un petit grade III profond ne se comporte pas du tout comme un grand grade III superficiel, et un chirurgien prudent sépare les deux avant de proposer quoi que ce soit. Les grades IV et V sont le terrain où l’enthousiasme s’effondre, à raison. Le risque de déficit définitif grimpe fortement, l’histoire naturelle n’a pas changé, et un courant d’opinion important estime que ces lésions sont laissées en place sauf si elles ont saigné plus d’une fois ou provoquent un déficit qui continue de s’aggraver. Cette position avait été adoptée bien avant ARUBA et n’a jamais eu besoin d’ARUBA pour se justifier.

Découvrez laquelle de ces situations correspond à la vôtre.

Ce que comporte l’intervention

Retirer une MAV n’est pas de la chirurgie tumorale, et la différence compte pour ce à quoi votre formulaire de consentement vous engage réellement. Une tumeur est évidée de l’intérieur puis affaissée vers le centre. Une MAV ne peut pas être ouverte du tout, car entamer le nidus en cours d’intervention provoque un saignement que personne dans la salle ne peut maîtriser. Les formulaires de consentement des deux interventions décrivent donc des modes d’échec différents, et la version MAV tourne autour de la perte de contrôle au milieu de la procédure plutôt que de la quantité de tissu laissée en place à la fin.

La règle unique à laquelle obéit toute l’intervention

Les artères nourricières viennent d’abord, interrompues une par une pendant que le chirurgien travaille autour de l’enchevêtrement. Les veines de drainage sont laissées pour la toute fin. Prendre un drainage majeur trop tôt transforme le nidus en une poche sous pression avec une entrée et aucune sortie, et il rompt sur la table. La séquence, la durée opératoire et la lenteur apparente du chirurgien découlent toutes de cette seule règle d’ordre, si bien qu’une résection qui paraît sans hâte depuis le côté du champ où se tient l’anesthésiste se déroule exactement comme elle le doit.

1. Installation et neuronavigation. L’angiographie et l’IRM sont chargées dans un système de navigation, la tête est fixée dans une têtière, et l’abord est planifié pour atteindre le nidus en dérangeant le moins possible de cerveau normal sur le trajet.
2. Exposition. Un volet osseux est levé au-dessus de la lésion et les enveloppes sont ouvertes. Là où la MAV atteint la surface, les veines rouges anormales se signalent immédiatement, et elles ne sont volontairement pas touchées.
3. Dissection circonférentielle. Le chirurgien contourne le nidus dans un plan de tissu cicatriciel, en prenant les artères nourricières à mesure qu’elles apparaissent. C’est la longue partie de la journée.
4. Artères nourricières profondes. Les artères qui arrivent par en dessous sont les plus difficiles, petites, fragiles et atteintes en dernier. Les saignements à ce stade sont ce qui prolonge une intervention au-delà de l’heure prévue.
5. Section veineuse. Une fois l’enchevêtrement devenu mou et détendu, les veines de drainage sont sectionnées et la lésion sort d’un seul bloc.
6. Confirmation. Une angiographie sur table, ou dans les un à deux jours qui suivent, montre s’il reste du nidus. Un nidus résiduel saigne encore, cette étape n’est donc jamais une formalité.

Les séries publiées situent la résection entre quatre et huit heures, le grade pesant plus que toute autre variable. Une petite lésion superficielle se termine en trois heures. Une lésion profonde alimentée par plusieurs territoires artériels dépasse huit heures et est parfois volontairement étalée sur deux temps opératoires.

L’embolisation avant la craniotomie

Certaines MAV bénéficient d’abord d’une procédure par cathéter. Un microcathéter est monté depuis l’aine jusque dans les artères nourricières et un agent embolisant liquide est injecté pour les obstruer, ce qui réduit le débit que le chirurgien doit affronter et peut transformer une intervention de huit heures en une intervention de cinq heures.

Une à trois séances couvrent la fourchette habituelle, espacées de quelques jours, la craniotomie suivant peu après la dernière d’entre elles pour que la lésion n’ait pas le temps de recruter de nouvelles afférences, et l’embolisation seule ne guérit qu’une minorité de MAV cérébrales, ce qui est la présentation honnête que l’on donne rarement aux patients. Utilisée seule, elle ferme complètement le nidus dans une faible proportion des cas. Utilisée en préparation d’une chirurgie, elle trouve pleinement sa place.

Elle comporte aussi son propre risque d’accident vasculaire cérébral, et ce risque n’est pas nul.

Les trois voies comparées

Trois voies existent et elles ne sont pas interchangeables. Chacune achète une chose différente selon un calendrier différent et à un prix différent en termes de risque, et l’écart entre ces calendriers est à l’origine de la plupart des confusions.

Le délai fait la vraie différence

La chirurgie est la seule voie qui se termine le jour même. Dès que l’angiographie de contrôle revient normale, le risque de saignement disparaît définitivement, et il n’y a rien à attendre. La radiochirurgie agit en faisant épaissir et se fermer les parois vasculaires sur deux à trois ans, et pendant toute cette latence la MAV continue de saigner à un taux proche de celui d’une lésion non traitée. Une étude regroupant 2 320 patients traités par radiochirurgie dans huit centres a mesuré exactement cela. Le taux d’hémorragie est passé de 15,4 pour mille années-personnes avant traitement à 11,9 après, et une fois l’oblitération confirmée le taux est tombé à 6,0 contre 22,3 pour les lésions encore perméables, ce qui montre clairement que la protection vient de la fermeture et non du rayonnement lui-même. Lorsqu’un nidus ne s’est pas fermé au bout de trois ans, les choix se réduisent à une seconde séance de radiochirurgie, une intervention différée, ou la poursuite de la vie avec un risque que l’on vous avait annoncé disparu à ce stade.

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• Quelle voie est recommandée pour mon grade, et quel élément ferait changer cette recommandation ?
• En cas de radiochirurgie, quel taux d’oblitération attend-on à trois ans pour un nidus de cette taille, et quel est le plan en cas d’échec ?
• En cas de chirurgie, combien de lésions dans cette localisation ce chirurgien a-t-il réséquées ?

Si votre MAV a déjà saigné

Tout ce qui précède se déplace dès qu’il y a du sang sur l’imagerie. Le taux annuel double à 4,5 pour cent, le chiffre cumulé à vingt ans monte vers 45 pour cent, et une hémorragie antérieure reste le facteur prédictif isolé le plus fort des données groupées, avec un rapport de risque de 3,2. ARUBA excluait totalement ces patients. L’essai que l’on cite aux gens comme raison d’éviter la chirurgie n’a donc strictement rien à dire à une personne dont la MAV a rompu, un point qui disparaît chaque fois que l’étude est résumée en un titre. Le délai devient alors une question à part entière. Une chirurgie dans les premiers jours après une hémorragie volumineuse est parfois imposée par le caillot lui-même et par la pression qu’il crée dans une boîte crânienne fermée, tandis qu’un patient stable et qui ne se dégrade pas laisse à l’équipe la possibilité d’attendre deux à quatre semaines, le temps que l’hématome se résorbe et que le cerveau œdématié se calme avant une résection programmée.

Le caillot aide sur un point. Il a déjà ouvert un couloir que le chirurgien aurait autrement dû créer.

La récupération, semaine après semaine

Votre première nuit appartient aux soins intensifs, et la tension artérielle en explique la raison. Après le retrait d’une MAV volumineuse, un cerveau discrètement sous-alimenté depuis des décennies reçoit soudain de nouveau un débit artériel complet, et des vaisseaux habitués à grappiller peuvent très mal y réagir.

L’allure des trois mois à venir

La récupération après résection d’une MAV suit une trajectoire que la plupart des patients reconnaissent une fois qu’on la leur expose, et le tableau ci-dessous met chaque étape en regard de ce qu’elle vous demandera.

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La fatigue dure plus longtemps que tout le reste de ce tableau.

Des patients qui se sentent bien à trois semaines sont terrassés par un banal jeudi après-midi à quatre semaines, et c’est une caractéristique normale de la chirurgie cérébrale plutôt qu’un signe d’alerte, alors organisez votre reprise du travail autour de ce rythme et non autour de la forme que vous ressentez le matin de votre sortie.

Crises d’épilepsie, conduite et traitement

Environ un tiers des patients porteurs d’une MAV arrivent avec une épilepsie comme symptôme ayant conduit au diagnostic, et une partie de ceux qui n’avaient jamais eu de crise auparavant en feront une après l’intervention. Un traitement anticonvulsivant est administré de façon systématique pendant une période après l’opération, puis diminué progressivement, et cette diminution est une décision de votre chirurgien et non une décision que vous prenez chez vous.

La conduite est le sujet que les gens oublient de soulever jusqu’à ce qu’il soit trop tard pour s’organiser, et elle relève de la loi nationale plutôt que de l’avis de votre chirurgien, les pays imposant un intervalle fixe sans crise avant la restitution du permis, de six à douze mois dans beaucoup d’entre eux, le compte à rebours partant de la dernière crise et non de l’intervention.

L’assurance et l’emploi suivent le même calendrier dans plusieurs pays, de sorte qu’un métier impliquant la conduite, le travail en hauteur ou l’utilisation de machines peut être suspendu pour la même durée, et un employeur prévenu la première semaine gère la situation bien mieux qu’un employeur qui l’apprend au septième mois.

Obtenez par écrit la règle en vigueur dans votre propre pays avant de prendre l’avion.

Le coût et ce que couvre un forfait

Aucun chiffre n’apparaît dans cette section, et cette omission est volontaire. Un montant écrit aujourd’hui serait faux au moment où vous le liriez et trompeur entre-temps, alors ce qui suit décrit la structure d’un devis et les éléments qui en déterminent le niveau.

Le grade influence le prix plus que tout autre élément. Une résection en un temps d’une lésion de grade II, une intervention précédée de deux séances d’embolisation, et un cas devant être étalé sur deux hospitalisations sont trois travaux différents, avec trois réservations de bloc opératoire différentes et trois durées de séjour différentes.

Comparez les devis sur ces lignes plutôt que sur le montant affiché.

Se faire opérer d’une MAV à Istanbul

Des patients viennent à l’Hôpital universitaire Biruni pour cette intervention depuis l’Europe, le Golfe, l’Afrique du Nord et l’Asie centrale, et les préoccupations pratiques qu’ils expriment se révèlent toujours les mêmes. Qui explique l’angiographie. Qui répond à un message à deux heures du matin quand quelque chose ne va pas et que le service est silencieux. Si un mari ou une épouse peut rester la nuit.

Le personnel du bureau des patients internationaux travaille en anglais, arabe, français, russe, serbe, roumain et espagnol, et une interprétation est organisée sur demande pour les autres langues. Un coordinateur unique reste avec vous depuis votre premier message jusqu’à votre sortie et reste joignable sur WhatsApp après votre retour, ce qui prend toute sa valeur quand une imagerie faite près de chez vous demande un deuxième avis quatre mois plus tard. Les chambres comportent un lit d’accompagnant, donc une personne dort à vos côtés chaque nuit de l’hospitalisation. L’hôtel et les transferts sont organisés pour les nuits avant et après le séjour. Une femme médecin peut être demandée. Une lettre d’invitation pour le visa est envoyée une dizaine de jours avant votre voyage. Des repas halal, végétariens et adaptés au diabète sont préparés de façon courante et une salle de prière est ouverte sur place. Les services de radiothérapie et de chimiothérapie se trouvent sur le même campus, ce qui compte pour les patients dont l’imagerie, une fois relue correctement, révèle autre chose qu’une MAV.

Le suivi après votre retour repose sur un calendrier écrit plutôt que sur de bonnes intentions. Les examens et comptes rendus réalisés près de chez vous reviennent à l’équipe qui a opéré pour relecture, la photo d’un courrier de consultation ou une question sur la diminution de l’anticonvulsivant parvient à votre coordinateur sur le numéro que vous utilisez depuis le début, et les intervalles d’imagerie sont inscrits dans votre compte rendu de sortie pour que votre propre neurologue travaille sur le même plan que le chirurgien.

Envoyer votre angiographie, votre IRM et vos comptes rendus pour une relecture gratuite ne coûte rien et ne vous engage à rien. Pour une MAV non rompue en particulier, un deuxième avis sur l’opportunité d’opérer vaut nettement plus qu’un deuxième avis sur la manière d’opérer.

Ce deuxième avis est ce que toute cette page défend.

Questions fréquentes sur la chirurgie des MAV cérébrales